Cryoglobulinémie: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

informations générales

Cryoglobulinémie Est une forme de vascularite systémique, caractérisée par la présence de complexes immuns dans le sang qui tombent à certaines températures. Ces immunocomplexes sont appelés cryoglobulines.

L'impact de la vascularite cryoglobulinémique est multiple et peut se manifester dans plusieurs zones du corps: peau, système nerveux, reins, cœur, cerveau, tube digestif, articulations.

Le diagnostic doit être précis, et viser également à identifier les causes de la cryoglobulinémie. En fait, c'est la seule façon de planifier la thérapie la plus appropriée, qui est exclusivement médicamenteuse.

Un petit rappel de ce que sont les immunoglobulines

Anticorps, ou immunoglobulines, Ce sont des protéines globulaires qui jouent un rôle fondamental dans le système immunitaire: elles permettent de lutter contre les micro-organismes étrangers (appelés antigènes [bactéries, virus]) qui infectent l'organisme.

Les immunoglobulines sont sécrétées par les lymphocytes B, qui sont des cellules immunitaires, et agissent comme leurs « antennes » de surface. En présence d'un antigène, les anticorps situés sur la membrane des lymphocytes B sont activés, signalant au lymphocyte B lui-même de produire d'autres immunoglobulines spécifiques contre l'antigène détecté. A partir de ce moment, la barrière protectrice érigée par le système immunitaire devient plus puissante et efficace. En effet, la production de grandes quantités d'anticorps circulant dans le sang permet au système immunitaire de suivre les antigènes et de les détruire.

Ce ne sont pas les anticorps (agissant comme de simples marqueurs ou marqueurs) qui sont responsables de la destruction de l'antigène, mais d'autres éléments du système immunitaire: les phagocytes et les cellules cytotoxiques.
Il existe 5 types d'immunoglobulines: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.

Qu'est-ce que la cryoglobulinémie ?

Cryoglobulinémie - systémique vascularite, dans lequel les petits vaisseaux sanguins sont principalement impliqués, caractérisé par la présence dans le sang cryoglobulines.

Cryoglobulines - des agrégats de protéines constitués d'anticorps et d'antigènes (l'antigène et l'anticorps combinés forment complexes immuns), possédant des propriétés particulières de précipitation à basse température. C'est cette dernière caractéristique qui distingue la vascularite cryoglobulinémique des autres formes de vascularite, toujours causées par des complexes immuns.

Les conséquences de la cryoglobulinémie sont nombreuses et peuvent survenir à différents niveaux de l'organisme: épiderme, articulations, nerfs, reins, système cardiovasculaire, cerveau et tractus gastro-intestinal.

- Qu'est-ce que la vascularite ?

Vascularite - inflammation des parois des vaisseaux sanguins, tant artériels que veineux. Cet état inflammatoire peut survenir pour des raisons inconnues (vascularite primitive), par conséquent réactions auto-immunes, à la suite d'une infection pathogène ou, enfin, à la suite d'une autre maladie plus dangereuse (vascularite secondaire).

Populations affectées

La cryoglobulinémie est répandue dans le sud de l'Europe et touche généralement les personnes âgées de 40 à 60 ans. Une préférence particulière est donnée au sexe féminin, car le rapport femmes/hommes est de 3: 1.

Comme on le verra dans le chapitre sur les causes, la cryoglobulinémie est associée à virus de l'hépatite C: en effet, plus de 90 % des patients atteints ont déjà été infectés par ce virus, mais il faut préciser que la cryoglobulinémie ne se développe que chez 3 % des patients atteints du virus de l'hépatite C au cours de leur la vie.

Causes et facteurs de risque

Le mécanisme pathogène à l'origine de la cryoglobulinémie est la formation de complexes immuns anormaux dans les vaisseaux sanguins; le dépôt ultérieur de ces complexes immuns sur les parois des vaisseaux sanguins provoque une réponse inflammatoire responsable d'une vascularite.

Mais quelles sont les raisons qui ont déclenché ce mécanisme ?

Les raisons peuvent varier; elles vont des infections virales aux maladies auto-immunes et aux cancers du sang.

Dans le détail, il s'agit de.. :

• Infections virales:
  • hépatite C.
• Maladies auto-immunes:
  • la polyarthrite rhumatoïde;
  • le syndrome de Sjogren;
  • le lupus érythémateux disséminé.
• Leucémie:
  • certains types de lymphomes;
  • la macroglobulinémie de Waldenström ;
  • le myélome multiple.

Types de cryoglobulinémie

Selon la soi-disant Classement BruetIl existe trois types de cryoglobulinémie; ci-dessous se trouve un tableau décrivant leurs caractéristiques communes et leurs causes.

Type de	Pourcentage de cas	La description
Type I ou cryoglobulinémie simple	10-15%	Les cryoglobulines sont composées d'une seule immunoglobuline monoclonale, généralement des IgM, souvent des IgG ou des IgA, sans activité de facteur rhumatoïde (RF). Les principales causes sont généralement les myélomes multiples et la macroglobulinémie de Waldenstrom.
Type II	50-60%	Les cryoglobulines se composent de plusieurs classes d'immunoglobulines, dont l'une est monoclonale (généralement des IgM avec facteur rhumatoïde - activité RF). Le principal facteur de risque est le virus de l'hépatite C.
Type III	25-30%	Les cryoglobulines sont composées d'une ou plusieurs classes d'immunoglobulines polyclonales associées différemment. L'association la plus courante est IgM-IgG, les IgM ayant une activité du facteur rhumatoïde contre les IgG. Déclencheurs possibles: virus de l'hépatite C, polyarthrite rhumatoïde et lupus érythémateux disséminé.

Les cryoglobulinémies de type II et III appartiennent à la classe cryoglobulinémie mixtecar les cryoglobulines sont composées de différents types d'anticorps.

Symptômes et signes

Les symptômes de la cryoglobulinémie sont très divers et dépendent de ses causes. En général, la plupart des patients se plaignent de sensation faiblesse et fatigue, sur le douleurs musculaires et articulaires (arthralgie ou arthrite).

Les signes de vascularite sur la peau comprennent généralement mauve: elle se caractérise généralement par des taches rondes violettes de différentes tailles, parfois douloureuses et prurigineuses, mais il est possible que la formation ulcères de la peau.

Lorsque les nerfs sont endommagés (rarement, mais possible), des situations surviennent paresthésies (troubles de la sensibilité) et neuropathie périphériquecaractérisé par un engourdissement, des picotements dans les mains, une sensation de brûlure et une faiblesse dans les jambes.

Au niveau cardiaque, les symptômes possibles sont: infarctus du myocarde (avec douleur thoracique, essoufflement, brûlures d'estomac etc) et stagnant insuffisance cardiaque (avec difficulté à respirer et gonflement des membres inférieurs).

Au niveau du cerveau, coups, micro coups et fort maux de tête.

Enfin, il convient également de mentionner la possibilité d'un système dite secondaire Le syndrome de Raynaud, douleur abdominale intensité variable et quelques maladie du rein, Par exemple, glomérulonéphrite membranoproliférative; ces derniers, en particulier, sont très dangereux, puisqu'ils n'apparaissent qu'à un stade avancé de la maladie.

Symptômes spécifiques de la cryoglobulinémie de type I acrocyanose; hémorragie rétinienne; Phénomène de raynaud; thrombose artérielle (associée à une maladie cardiaque, en particulier crise cardiaque).

Symptômes spécifiques de la cryoglobulinémie de type II et III arthralgie (douleurs articulaires) et l'arthrite, en particulier dans les genoux et les hanches ; membranaire prolifératif glomérulonéphrite. purpura.

Symptômes de cryoglobulinémie, du plus fréquent au moins fréquent :

• purpura et ulcères cutanés;
• maladies articulaires;
• maladie du rein;
• syndrome de Raynaud ;
• troubles neurologiques (paresthésie et neuropathie périphérique);
• douleur abdominale;
• acrocyanose;
• hémorragie rétinienne;
• thrombose artérielle.

Complications

La survenue de complications dépend plus des pathologies à l'origine de la maladie que de la maladie elle-même. La situation est aggravée par le fait que le cancer du sang, les maladies auto-immunes ou l'hépatite C passent à un stade avancé ou chronique.

Diagnostique

Le diagnostic de cryoglobulinémie est révélé lorsque le patient présente des symptômes caractéristiques, la relation du syndrome avec maladies lymphoprolifératives, infectieuses ou systémiques, ainsi que dans la détermination des Marqueurs. Les critères cliniques de la cryoglobulinémie sont la présence de 2 signes de la triade Meltzer, des signes d'atteinte rénale, hépatique ou du système nerveux.

Pour confirmer le diagnostic, le patient peut subir des tests sanguins immunologiques et biochimiques, par exemple l'identification du type d'immunoglobulines nécessitera une immunoélectrophorèse, ainsi qu'une analyse générale et l'étude d'une biopsie peau et reins.

Traitement

Le choix du traitement le plus approprié dépend de la cause de la cryoglobulinémie.

Par conséquent, en plus de médicaments anti-inflammatoires (nécessaire pour réduire l'inflammation), vous pouvez prendre des médicaments antivirauxsi la cause de la maladie est l'hépatite virale C, ou des médicaments immunosuppresseurs si une maladie auto-immune est observée.

Vous trouverez ci-dessous les médicaments les plus couramment utilisés pour la cryoglobulinémie et une brève description des raisons pour lesquelles ils sont pris.

• Thérapie antivirale. Comme déjà mentionné, des médicaments antiviraux sont prescrits si l'hépatite virale C est à la base de la cryoglobulinémie. Les médicaments se sont avérés efficaces contre les virus de l'hépatite. Les médicaments antiviraux sont largement utilisés par les patients atteints de cryoglobulinémie, puisque le virus de l'hépatite C est à l'origine de la maladie dans 90 % des cas.
• Traitement immunosuppresseur. Les immunosuppresseurs réduisent l'état inflammatoire de la vascularite en agissant sur le système immunitaire, qui est particulièrement insuffisant et provoque de graves dommages à l'organisme dans les maladies auto-immunes, entraînant des complications (arthrite, arthralgie, phénomène de Raynaud, etc.). Le cyclophosphamide, l'azathioprine ou le méthotrexate appartiennent à cette catégorie de médicaments. Le traitement immunosuppresseur expose le patient à un risque accru d'infection.
• La corticothérapie. Les corticostéroïdes sont de puissants anti-inflammatoires pris pour réduire les effets de la vascularite, des troubles rénaux et neurologiques et du purpura. Ces médicaments peuvent provoquer de nombreux effets secondaires, ce qui explique pourquoi ils sont prescrits à la dose efficace la plus faible. Pour les patients atteints de cryoglobulinémie, le corticostéroïde le plus couramment utilisé est la prednisone.
• Basé sur la thérapie anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Les AINS, comme leur nom l'indique, réduisent l'inflammation. Ils représentent donc une alternative aux corticoïdes: par rapport aux corticoïdes, les AINS, d'une part, sont moins efficaces, et d'autre part, ils ont moins d'effets secondaires.
• Thérapie Rituximab. Le rituximab est un anticorps monoclonal qui réduit les lymphocytes B, c'est-à-dire cellules immunitaires qui sécrètent des immunoglobulines.

Le médecin conseille également aux patients atteints de cryoglobulinémie d'éviter les conditions très froides, au moins jusqu'à ce que leur état s'améliore.

Prévision

Le pronostic, comme le traitement, dépend des causes de la cryoglobulinémie et de l'évolution des maladies qui l'ont provoquée. Par exemple, si le cancer du sang ou l'hépatite C progresse, le pronostic sera moins favorable, puisque d'autant plus les complications dangereuses qui les suivent (lésions rénales, crise cardiaque, neuropathie, etc.) sont difficiles à répondre traitement.

Les thérapies médicamenteuses méritent également une attention particulière: certaines d'entre elles peuvent provoquer divers effets secondaires, surtout si elles sont mal utilisées. Par conséquent, il est nécessaire de suivre attentivement les recommandations du médecin concernant les doses et tout changement, et de subir des contrôles périodiques préparés pour surveiller l'évolution de la cryoglobulinémie.