Chorée chez les enfants, qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la chorée mineure ?

Chorée (aussi appelé chorée rhumatismale, chorée ou "Danse de Saint-Guy") Est un trouble neurologique rare caractérisé par une chorée d'apparition soudaine, généralement dans l'enfance. La chorée est définie comme des mouvements aléatoires, continus et involontaires qui peuvent affecter l'ensemble du corps. Les mouvements involontaires impliquent souvent le visage et la langue. Les symptômes des mains et des pieds sont souvent aggravés d'un côté du corps. Les symptômes supplémentaires de la chorée mineure peuvent inclure des troubles de l'élocution et des difficultés à maintenir une prise ferme sur les mains. L'anxiété, la tristesse, l'inattention et les pensées et comportements obsessionnels obsédants peuvent également survenir.

La chorée de Sydenham affecte le plus souvent les enfants de plus de 5 ans et les adolescents. Le trouble se développe généralement dans les semaines ou les mois qui suivent l'infection à streptocoque bêta-hémolytique groupe A et peut survenir comme une maladie unique ou comme une complication grave du rhumatisme aigu fièvre.

Signes et symptômes

La gravité des mouvements involontaires et la présence de symptômes mineurs non liés à la chorée peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Dans la plupart des cas, une infection streptococcique se produit. Les streptocoques sont un groupe de bactéries qui peuvent provoquer plusieurs infections différentes, le plus souvent « aiguës pharyngite"- souvent avec gorge irritée (amygdalite aiguë) ou de la fièvre. Les symptômes de la chorée rhumatismale peuvent apparaître entre 1 semaine et 6 mois après une infection streptococcique.

L'apparition de mouvements involontaires (chorée) qui caractérisent la maladie sont le plus souvent soudains - apparaissent après des heures et atteignent un pic en quelques heures ou quelques jours. La chorée est rarement vue par les pédiatres et les médecins urgentistes et peut ne pas être reconnue. Initialement, les médecins peuvent attribuer à tort des mouvements agités et des expressions faciales involontaires petite chorée chez un enfant extrêmement pointilleux, hyperactif, maladroit et/ou refusant délibérément d'essayer aider. Les parents (et les enfants) ont tendance à reconnaître, cependant, que ces mouvements sont des changements évidents par rapport au statut normal de l'enfant.

Les mouvements anormaux dans la chorée mineure vont de symptômes légers affectant la coordination et l'exécution de tâches telles que l'écriture à symptômes graves, troubles de la marche, de la parole et des tâches de base telles que s'habiller, manger ou simplement tenir éléments. Les mouvements choréiques peuvent fluctuer tout au long de la journée. Dans la plupart des cas, la chorée disparaît pendant le sommeil.

En plus des mouvements choréiques, les personnes atteintes de chorée rhumatismale peuvent développer une faiblesse musculaire, des troubles de l'élocution (dysarthrie), une diminution du tonus musculaire (hypotension), tics, obsessions, compulsions, inattention, anxiété, humeur labile et diminution de la charge de parole. Dans certains cas extrêmement rares (moins de 2 %), une faiblesse musculaire sévère, une irritabilité ou une confusion peuvent être profond, et les enfants affectés peuvent devenir alités, une condition parfois appelée paralytique chorée.

La chorée de Sydenham étant une complication du rhumatisme articulaire aigu, certaines personnes développent des symptômes supplémentaires d'arthrite ou arthralgie, inflammation des valves cardiaques, entraînant des dommages permanents aux valves et fièvre persistante.

Les symptômes mineurs de la chorée disparaissent généralement en 3 semaines à 6 mois. Cependant, les symptômes peuvent durer plus d'un an. Parfois, les symptômes de la chorée rhumatismale réapparaissent plus tard à l'âge adulte, en particulier chez les jeunes femmes au cours du premier trimestre de la grossesse.

Causes et facteurs de risque

On pense que la chorée est maladie auto-immune. La plupart des cas se développent après une infection streptococcique ou plus grave rhumatisme articulaire aigu. Une maladie auto-immune survient lorsque le système immunitaire du corps réagit par erreur aux tissus sains. Dans la chorée rhumatismale, l'infection streptococcique incite le système immunitaire du corps à produire des anticorps pour combattre l'infection. Pour des raisons inconnues, ces anticorps persistent et ciblent par la suite des cellules spécifiques dans les articulations, les reins, le cœur et, dans le cerveau, en particulier sur les cellules des noyaux gris centraux (une partie clé du cerveau pour le contrôle de la motricité mouvements). Les chercheurs pensent que cela conduit finalement aux symptômes caractéristiques de la chorée mineure.

Les mécanismes exacts sous-jacents à la chorée mineure ne sont pas entièrement compris. Les chercheurs pensent que les antigènes (substances qui peuvent stimuler la réponse immunitaire systèmes) sur les cellules bactériennes du streptocoque sont similaires aux antigènes trouvés dans les cellules basales ganglions. Lorsque le système immunitaire crée des anticorps pour lutter contre les infections à streptocoques, ces anticorps ont également les personnes génétiquement prédisposées se lient par erreur aux cellules cérébrales saines et les perturbent une fonction.

Populations affectées

Selon la plupart des études, la chorée rhumatismale touche plus souvent les filles que les garçons. La maladie se développe généralement chez les enfants âgés de 5 à 15 ans, plus souvent après une infection streptococcique. L'une des caractéristiques de la chorée mineure est qu'elle ne survient presque jamais chez les enfants de moins de 5 ans. Le trouble a rarement été rapporté chez les adultes. La chorée rhumatismale affecte les personnes de toutes races et nationalités.

Le trouble peut survenir comme une complication du rhumatisme. Environ 25 pour cent des personnes atteintes de rhumatisme articulaire aigu développent une chorée. Rhumatisme courante dans les pays en développement. La chorée mineure est la cause la plus fréquente de chorée aiguë chez l'enfant. La chorée rhumatismale reste un problème majeur de santé publique dans de nombreux pays en développement, principalement en raison de cas de valvules cardiaques endommagées.

Troubles symptomatiques

Les symptômes d'autres troubles peuvent être similaires à ceux de la chorée mineure. Alors que la petite chorée doit être suspectée comme la cause la plus probable de chorée aiguë chez les enfants, il existe d'autres conditions que les médecins doivent prendre en compte.

De nombreux troubles et conditions différents peuvent être associés à la chorée aiguë. Dans de nombreux pays développés, la chorée survient lorsque les médicaments psychiatriques sont démarrés, augmentés ou arrêtés trop brusquement. En particulier, l'arrêt brutal des médicaments bloquant les récepteurs de la dopamine (tels que l'halopéridol, la rispéridone ou l'aripiprazole) peut provoquer une chorée. Ces médicaments, également appelés antipsychotiques ou antipsychotiques, sont prescrits pour des affections telles que trouble bipolaire, autisme avec irritabilité, la schizophrénie et syndrôme de Tourette. D'autres médicaments, tels que les stimulants utilisés pour traiter TDAH, ou la lévodopa ou les anticholinergiques, peuvent provoquer une chorée lors de la première prise ou si la dose est augmentée à un niveau élevé. D'autres chorées aiguës peuvent être auto-immunes en raison de lupus érythémateux ou alors syndrome des antiphospholipides, ou métabolique, causée par des maladies métaboliques mitochondriales ou d'autres maladies génétiques.

Il existe également de nombreuses maladies neurologiques chroniques ou dégénératives, qui peuvent inclure la chorée parmi les symptômes. En règle générale, dans de telles conditions, les neurologues reconnaissent que l'intervalle de temps, les autres symptômes non liés à la chorée et l'examen neurologique sont différents de la chorée mineure. Ces maladies comprennent les troubles héréditaires (génétiques) tels que La maladie de Huntington, neuroacanthocytose, ataxie-télangiectasie (syndrome de Louis Bar), La maladie de Wilson.

Diagnostique

Pour diagnostiquer la chorée rhumatismale, il est nécessaire de recueillir une anamnèse, en particulier épidémiologique, de procéder à un examen général et neurologique et à des études de laboratoire et instrumentales. Un rôle important est joué par la présence de manifestations systémiques du rhumatisme et de ses signes de laboratoire. L'étude du liquide céphalo-rachidien est généralement peu informative. Une activité cérébrale diffuse à ondes lentes apparaît sur l'EEG. Avec la neuroimagerie, des changements focaux transitoires dans le striatum peuvent être détectés. De plus, une IRM ou une tomodensitométrie du cerveau est utilisée.

Traitements standards

— Prévention secondaire.

Un diagnostic confirmé de chorée rhumatismale est presque toujours une indication pour un traitement antibiotique à long terme jusqu'à l'âge adulte. L'objectif de ce traitement est de prévenir les dommages permanents à la valve cardiaque qui peuvent survenir si l'enfant souffre d'infections streptococciques récurrentes. La pénicilline la plus couramment utilisée.

La chorée est un traitement suppressif.

Des suppresseurs de chorée doivent être envisagés. Certains cas bénins peuvent ne pas nécessiter d'intervention car le trouble disparaît généralement de lui-même en quelques semaines. Lorsque les symptômes de la chorée sont invalidants, de faibles doses d'agents bloquants puissants des récepteurs de la dopamine tels que l'halopéridol, les médicaments réduisant la dopamine tels que la tétrabénazine, les anticonvulsivants tels que l'acide valproïque ou benzodiazépines. Étant donné que dans la plupart des cas, le traitement ne sera nécessaire que pendant des semaines ou des mois et à faibles doses, les effets secondaires tels que la dyskinésie tardive sont extrêmement improbables. Cependant, comme pour tout médicament neurologique, il est conseillé de discuter attentivement à la fois des avantages et des risques potentiels.

- Traitement du système immunitaire.

L'immunothérapie d'appoint à court terme a été utilisée pour traiter les personnes atteintes de chorée mineure pendant les premières semaines de symptômes, sur la base du fait qu'une inflammation aiguë continue contribue à l'apparition symptômes. Il existe une certaine validité scientifique pour l'utilisation de stéroïdes oraux et d'immunoglobulines intraveineuses provenant d'essais cliniques de petite taille mais rigoureux.

Prévision

En général, les prévisions sont bonnes. La durée des symptômes, selon diverses sources, varie de 3 à 6 à 12 à 15 semaines. Avec un cours simple, une récupération complète se produit généralement. Cependant, dans certains cas, le trouble peut durer jusqu'à 2 ans ou plus. De tels cas sont plus fréquents dans les cas plus graves de la maladie, tels que la chorée généralisée, ou chez les patients présentant une inflammation cardiaque.

Chez certains patients, en particulier au cours de l'évolution chronique de la maladie, des changements persistent sous forme d'hyperkinésie légère, de tics et de cérébrasthénie. Le caractère peut changer (la sensibilité augmente, une tendance à l'irritabilité, au ressentiment, à l'entêtement apparaît), parfois hystérisation de la personnalité, troubles anxieux-dépressifs, trouble obsessionnel compulsif, trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité.

Dans un délai de quelques mois à 3 à 6 ans, la chorée rhumatismale peut récidiver chez 35 % des patients. Chez 5 à 10 % des patients, deux rechutes ou plus surviennent à des intervalles de 1,5 à 2,5 ans. Le plus souvent, elles surviennent spontanément, bien qu'elles puissent être associées à de nouvelles infections streptococciques. La chorée récidivante est la moins favorable parmi les formes atypiques en termes d'évolution et de traitement. Parfois, après une chorée mineure, l'hyperkinésie peut s'intensifier ou réapparaître lorsqu'elle est prise même à faible dose de psychostimulants, lévodopa, agonistes des récepteurs dopaminergiques, phénytoïne.

La chorée induite par les contraceptifs oraux a également été associée au potentiel de récurrence de la chorée infantile. Dans un certain nombre de cas, la chorée des femmes enceintes est une récidive de la chorée de Sydenham: au moins 35 % de ces patientes en avaient des antécédents, et 4 % avaient déjà souffert de rhumatisme articulaire aigu. L'évolution des rhumatismes dans la chorée est relativement bénigne. La mort est rare. Cependant, en raison de l'accompagnement endocardite ces patients peuvent développer une maladie cardiaque, ce qui peut entraîner de graves complications et la mort.