Glioblastome: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le glioblastome ?

Glioblastome Est une tumeur cérébrale agressive et maligne de grade IV qui provient des cellules gliales du cerveau. Une tumeur maligne est une tumeur (cancer) qui peut se propager et infecter d'autres cellules voisines. Les glioblastomes proviennent d'un type de cellules gliales appelées astrocytes, c'est pourquoi ils sont parfois appelés astrocytomes. Un système de classement de I à IV détermine le taux de croissance tumorale, où le grade I indique une croissance lente et le grade IV indique une croissance rapide. Les glioblastomes commencent souvent comme des tumeurs de grade IV sans signe de tumeurs antérieures de grade inférieur.

Les glioblastomes peuvent être trouvés n'importe où dans le cerveau et ne se propagent pas à l'extérieur du cerveau. Les symptômes courants chez les patients atteints de glioblastome comprennent les maux de tête, l'épilepsie, la confusion, la perte de mémoire, la faiblesse musculaire, les changements visuels, les déficits du langage et les changements cognitifs. Les glioblastomes ont tendance à affecter les personnes âgées (de 45 à 70 ans) avec de rares cas chez les enfants. Les méthodes de traitement comprennent généralement une combinaison de chirurgie, de chimiothérapie, de radiothérapie et de thérapie par champ électrique alternatif. La durée de survie médiane des patients atteints de glioblastome qui ont subi une combinaison de chirurgie, de chimiothérapie et de radiothérapie est de 14,6 mois.

L'Organisation mondiale de la santé (OMS) classe les glioblastomes en 3 catégories principales.

1. Glioblastome IDH-wt (gène de type sauvage), représentant environ 90 % de tous les glioblastomes nouvellement diagnostiqués (« glioblastome primaire ») et survenant à l'âge de 55 ans ou plus ;
2. Glioblastome IDH-mut (gène de type muté), qui survient dans 10 % de tous les cas de glioblastomes nouvellement diagnostiqués ;
3. Glioblastome SAI (non spécifié autrement), c'est-à-dire cas où des études de mutations des gènes IDH1 et IDH2 n'ont pas été réalisées.

Ces classifications sont basées sur la présence d'une enzyme appelée IDH. Les personnes atteintes d'un glioblastome à mutation IDH dans le corps ont un taux de survie global plus élevé que les personnes atteintes d'un glioblastome à protéine IDH de type sauvage.

Signes et symptômes

Chez les patients atteints de glioblastome, il existe deux types de symptômes: généralisés et focaux. Symptômes généralisés ont tendance à se produire dans de nombreux types de tumeurs cérébrales. Ces symptômes comprennent des maux de tête, épilepsie, nausées/vomissements, perte de mémoire et diminution de la fonction normale. Symptômes focaux dépendent de la localisation et de la taille de la tumeur. La taille et l'emplacement de la tumeur influencent souvent les signes et les symptômes observés chez les patients. Par exemple, si la tumeur se trouve dans une partie du cerveau nécessaire au traitement du langage, le patient peut avoir plus de difficultés à parler ou à comprendre la parole. En plus des difficultés de langage, d'autres symptômes majeurs incluent l'épilepsie, la faiblesse musculaire, la perte sensorielle et les changements visuels.

Les tumeurs peuvent également provoquer un gonflement du cerveau en raison de la quantité d'espace qu'elles occupent. À mesure qu'ils grandissent, ils peuvent exercer une pression sur certaines parties du cerveau, ce qui peut entraîner des maux de tête, des nausées et des vomissements. Le glioblastome est une tumeur agressive à propagation rapide qui affecte le tissu cérébral.

Causes et facteurs de risque

La cause exacte du glioblastome est inconnue. Cependant, il existe des facteurs qui peuvent influencer le risque de développer cette tumeur. Il est connu que facteur de risqueassociée au glioblastome est une radiothérapie ionisante antérieure qui utilise des ondes/particules à haute énergie détruire les cellules cancéreuses, mais peut également endommager les cellules normales et même conduire à la formation de nouvelles cellules cancéreuses cellules. Autres facteurs de risque comprend l'emploi dans la production de caoutchouc synthétique, le raffinage du pétrole et l'exposition au chlorure de vinyle ou aux pesticides. Il est important de noter, que les personnes diagnostiquées avec un glioblastome peuvent ne présenter aucun de ces facteurs de risque. De même, les personnes présentant des facteurs de risque peuvent ne jamais développer de glioblastome toute leur vie. Une relation causale avec les facteurs de risque n'a pas été établie et des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Maladies héréditaires rarestels que le syndrome de Turkot, le syndrome de Li-Fraumeni et la neurofibromatose sont associés à un risque accru de glioblastome, mais ils ne représentent qu'une petite fraction des diagnostics.

Populations affectées

3/100 000 personnes par an souffrent de glioblastome. L'âge moyen au diagnostic est de 64 ans, avec un taux légèrement plus élevé chez les hommes que chez les femmes. La race caucasienne a le taux de diagnostic le plus élevé par rapport à d'autres groupes ethniques tels que les Afro-Américains, les Asiatiques et les Indiens d'Amérique.

Troubles symptomatiques

Il est important de différencier le glioblastome des autres tumeurs pouvant affecter le cerveau. Ceux-ci incluent, mais ne sont pas limités à, chordomes, lymphomes du système nerveux central (SNC), épendymomes, médulloblastomes, tumeurs cérébrales de bas grade et autres cancers qui se sont propagés au cerveau à partir d'autres régions. D'autres conditions telles que accident vasculaire cérébral, abcès cérébraux, une hémorragie intracrânienne et des malformations caverneuses peuvent être confondues avec un glioblastome et doivent également être exclues avant le diagnostic.

Diagnostique

Les personnes suspectées de glioblastome doivent d'abord subir un examen physique et neurologique complet. Les examens neurologiques sont utilisés pour évaluer les réponses sensorielles et musculaires d'un patient.

S'il y a des signes ou des symptômes de glioblastome, le patient aura besoin d'une imagerie du cerveau à l'aide d'un contraste d'imagerie par résonance magnétique (IRM). L'IRM est souvent utilisée pour rechercher des tumeurs dans le cerveau. C'est une technique qui crée des images détaillées du corps humain. Une IRM crée un champ magnétique puissant et dirige les ondes radio vers le corps. Les ordinateurs interprètent les changements dans le corps causés par les ondes radio et créent des images. Un colorant de contraste est utilisé pour améliorer encore l'image. Cela permet de distinguer les tumeurs des cellules normales.

Alors qu'une IRM peut aider à identifier d'éventuels glioblastomes, une biopsie d'un échantillon de tissu est nécessaire pour établir un diagnostic définitif. Une biopsie est une procédure pour retirer des tissus. Le diagnostic ne doit être posé que lorsqu'il est confirmé que ces tissus sont une forme de glioblastome.

Traitements standards

Une équipe multidisciplinaire est nécessaire pour traiter les glioblastomes. Chaque professionnel de la santé joue un rôle essentiel dans le traitement. Ces spécialistes comprennent, sans s'y limiter, un neuro-oncologue (diagnostique et traite une maladie), un neurochirurgien (enlève les tumeurs), un radio-oncologue (fournit une radiothérapie), des infirmières (fournir l'aide et le soutien nécessaires au patient), travailleurs sociaux (aider avec tous les besoins sociaux), pathologiste (distinguer les tissus) et neuroradiologue (lire les images IRM).

Les options de traitement comprennent une combinaison de chirurgie, de radiothérapie, de chimiothérapie et de thérapie par champ électrique alternatif.

Résection chirurgicale sûre maximale le glioblastome du cerveau est la première étape du traitement. La résection chirurgicale la plus sûre consiste à retirer autant de tumeur que possible avec le moins de lésions cérébrales. Il existe des méthodes utilisées pour augmenter le nombre de tumeurs enlevées, notamment

• craniotomie éveillée;
• un colorant fluorescent;
• IRM peropératoire ;
• chirurgie endoscopique.

Craniotomie consciente - Il s'agit de l'ablation chirurgicale de la tumeur pendant que le patient est éveillé. Par exemple, si une tumeur se trouve dans une partie du cerveau nécessaire à la parole, une intervention chirurgicale dans cette zone peut entraîner des troubles permanents de la parole. Lorsque le patient est réveillé et parle au chirurgien, il peut guider l'opération et obtenir de meilleurs résultats. Colorants fluorescents aider à distinguer une tumeur des vaisseaux sanguins anormaux, ce qui entraîne l'ablation d'une plus grande partie de la tumeur. IRM peropératoire utilise des ondes radio et un champ magnétique pour créer une image du cerveau pendant la chirurgie et sert de guide pour éliminer les tumeurs. Chirurgie endoscopique, ou alors la chirurgie minimalement invasiveC'est à ce moment qu'un petit appareil est inséré dans le cerveau à travers une petite ouverture dans la tête et utilisé pour détecter et éliminer les tumeurs.

Il est important de noter, que la chirurgie n'est pas un remède miracle pour le glioblastome. Même si la tumeur a été enlevée à 100 %, il reste encore de nombreuses cellules tumorales indétectables dans le cerveau.

Radiothérapie, ou alors radiothérapie, est la prochaine étape du traitement. La radiothérapie endommage l'ADN des cellules tumorales. Cela ralentit ou arrête la progression de la maladie. Cependant, les cellules normales sont également endommagées par la radiothérapie. Les symptômes courants de la radiothérapie comprennent, sans s'y limiter, la fatigue, la perte de cheveux, perte d'appétit et problèmes de peau. En raison d'effets secondaires graves, la radiothérapie est utilisée pendant une courte période.

Chimiothérapie peut être utilisé pendant et après la radiothérapie comme traitement du glioblastome. Témozolomide est une thérapie approuvée par la FDA pour le glioblastome. Le bevacizumab et la carmustine sont des agents de chimiothérapie qui ont également été approuvés par la FDA pour le traitement du glioblastome. Bévacizumab aide à réduire le nombre de vaisseaux sanguins sur le site de la tumeur. En réduisant le nombre de vaisseaux sanguins, la tumeur ne peut pas recevoir de nutriments pour sa croissance. Carmustin est le premier médicament de chimiothérapie approuvé à administrer un traitement directement au cerveau. Parmi ces agents chimiothérapeutiques, le témozolomide est le plus efficace pour le traitement du glioblastome.

Champs électriques variables peut être utilisé avec la chimiothérapie mais pas avec la radiothérapie. Ce traitement a été approuvé pour les glioblastomes nouvellement diagnostiqués et récurrents. Le patient doit se raser la tête pour que les électrodes puissent être fixées au cuir chevelu. Ces électrodes doivent rester allumées la plupart du temps; plus le patient est traité longtemps, meilleurs sont les résultats. L'appareil génère un champ électrique, empêchant la prolifération des cellules cancéreuses.

Prévision

Le pronostic des personnes atteintes de glioblastome cérébral est sombre. Il n'existe actuellement aucun remède, et malgré le traitement, de nombreux patients vivent moins d'un an après le diagnostic initial. La durée médiane des patients atteints de glioblastome qui ont subi une combinaison de chirurgie, de chimiothérapie et de radiothérapie est de 14,6 mois. La chimiothérapie et la radiothérapie sont toutes associées à un meilleur pronostic.