Méningiome: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce qu'un méningiome ?

Méningiome Est une tumeur qui se développe à partir des cellules des méninges arachnoïdiennes, à savoir l'endothélium arachnoïdien, le tissu qui recouvre le cerveau et la moelle épinière. À l'exception des métastases cérébrales provenant d'autres organes, les méningiomes sont la tumeur intracrânienne la plus fréquente et la tumeur cérébrale primitive la plus fréquente. Ils sont plus fréquents chez les femmes et les personnes âgées et se développent chez environ 8 personnes sur 100 000 par an. La compression du cerveau et/ou de la moelle épinière par un méningiome peut entraîner des symptômes tels que des maux de tête, des convulsions, une perte de vision, des changements mentaux et une faiblesse. Ces tumeurs sont principalement traitées par ablation chirurgicale (résection), qui peut être associée à une radiothérapie, surtout si la localisation de la tumeur est telle qu'elle ne peut pas être complètement retirée.

Introduction.

Le terme méningiome a été inventé par le Dr Harvey Cushing en 1922. Depuis lors, la compréhension du méningiome s'est considérablement améliorée et plusieurs sous-types ont été identifiés. À partir de 2019 les tumeurs cérébrales, y compris le méningiome, sont classées selon les critères du système de classification 2016 de l'Organisation mondiale de la santé. Le méningiome est divisé en trois catégories principales en fonction de leur degré. Le grade tumoral est déterminé par évaluation microscopique et fait référence au degré de malignité des cellules qui la composent: les tumeurs de bas grade se multiplient plus lentement et ressemblent à des cellules normales, tandis que les tumeurs de haut grade sont plus agressives, se multiplient plus rapidement et ne ressemblent pas aux cellules dont elles sont issues. arriver. Selon la classification de l'OMS de 2016, sinon, un méningiome de grade I serait classé comme grade II en présence d'une invasion tumorale du cerveau. La plupart des méningiomes (80 à 85 %) sont bénins (grade I), 15 à 18 % sont atypiques (grade II) et 1 à 3 % sont malins (grade III). Les tumeurs de haut grade peuvent survenir d'elles-mêmes ou à la suite d'une progression maligne de tumeurs de bas grade.

Signes et symptômes

Le méningiome peut survenir à tout âge, mais il survient généralement chez les personnes âgées; l'âge médian au moment du diagnostic est de 65 ans (ce qui signifie que la moitié des personnes diagnostiquées seront plus âgées que cet âge et l'autre moitié sera inférieure). Les symptômes potentiels du méningiome sont variables et dépendent de la localisation de la tumeur, ainsi que des zones compromettantes du cerveau et de la colonne vertébrale.

Méningiome parasagittal peut entraîner des symptômes tels que des maux de tête, des convulsions (épilepsie) et la faiblesse des membres. La pression dans le crâne (pression intracrânienne) peut être augmentée et provoquer un gonflement du nerf optique et une vision floue. D'autres défauts visuels peuvent également se développer. La compression sur le lobe frontal peut entraîner des changements de personnalité, une diminution de la cognition et un manque d'émotion et d'intérêt (apathie). L'atteinte du cervelet peut entraîner des déséquilibres de la marche (ataxie), une diminution de la coordination (dysmétrie) et des mouvements oculaires involontaires (nystagmus).

Une perte auditive peut survenir si la tumeur est située à la jonction entre le cervelet et une zone du tronc cérébral connue sous le nom de pont. Une tumeur située dans l'ouverture du crâne où la moelle épinière se connecte au tronc cérébral (grande ouverture) peut également provoquer une faiblesse dans les bras et les jambes. La compression par les méningiomes peut également nuire à l'élimination du liquide céphalo-rachidien et entraîner une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau, une condition connue sous le nom de hydrocéphalie.

Environ 10 % des méningiomes surviennent dans la colonne vertébrale (méningiomes rachidiens), le plus souvent dans la région thoracique. Les symptômes associés aux lésions de la moelle épinière comprennent des difficultés à marcher, une faiblesse et un engourdissement des jambes, des douleurs et des difficultés à uriner et/ou à déféquer.

Causes et facteurs de risque

Comme son nom l'indique, le méningiome provient des méninges, qui sont des membranes qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière. Plus précisément, la plupart des méningiomes proviennent d'un type de cellules des méninges appelées cellules de la membrane arachnoïdienne, qui sont impliquées dans la résorption du liquide céphalo-rachidien.

Bien que les causes exactes du méningiome chez certaines personnes soient dans la plupart des cas inconnues, on pense que plusieurs mécanismes moléculaires sont impliqués dans le développement du méningiome. Dans les cellules de méningiome, plusieurs gènes sont souvent altérés (mutés), dont l'un des plus importants est NF2. Ce gène produit le merlin, une protéine suppresseur de tumeur qui réduit (inhibe) la croissance des cellules en contact les unes avec les autres. Il a également été montré que les cellules de méningiome expriment la protéine survivine, qui est un inhibiteur de la mort cellulaire programmée (apoptose). Facteurs de croissance et récepteurs de facteurs de croissance tels que le facteur de croissance plaquettaire et HER2jouent également un rôle dans le développement de certains méningiomes. Tumeurs de surexpression HER2semble être associé à un taux de rechute plus élevé.

Le méningiome présente d'autres caractéristiques communes à de nombreux types de tumeurs: ils ont tendance à générer nombreux vaisseaux sanguins, ce qui augmentera le flux de nutriments qui peuvent aider croissance. Le facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF) est impliqué dans le développement de nouveaux vaisseaux sanguins (angiogenèse) et est souvent surexprimé dans de nombreuses tumeurs, dont le méningiome. Une caractéristique du méningiome malin est une capacité accrue à allonger les télomères en raison de mutations dans le gène TERT. Les télomères sont situés à l'extrémité du chromosome et se raccourcissent à chaque division cellulaire jusqu'à ce qu'ils soient trop courts pour la division cellulaire. Ils peuvent être allongés par l'enzyme télomérase, qui augmente le potentiel de réplication des cellules et favorise la croissance tumorale. TERT le gène code pour une sous-unité de l'enzyme télomérase.

Certains méningiomes sont porteurs de récepteurs à la progestérone, aux œstrogènes et aux androgènes, ce qui indique que les hormones pourraient potentiellement être impliquées dans la croissance de certains méningiomes. D'autres facteurs qui indiquent le rôle des hormones sexuelles dans le méningiome sont le fait qu'elles sont plus fréquentes chez les femmes et que les symptômes associés peuvent s'aggraver pendant les périodes d'excès de progestérone, comme grossesse. Le rôle des hormones sexuelles dans le développement et la croissance du méningiome, cependant, n'est pas bien compris.

Populations affectées

Le méningiome représente environ un quart à un tiers des tumeurs intracrâniennes primitives (à l'exclusion des métastases d'autres tumeurs) et se développe chez environ 8 personnes sur 100 000 par an. En 2010, 170 000 personnes avaient reçu un diagnostic de méningiome aux États-Unis seulement. Il n'y a pas de données pour la Russie. Cependant, il s'agit probablement d'une sous-estimation, car les données d'autopsie américaines montrent que jusqu'à 2,8 % des personnes sont atteintes de méningiome. Cependant, la grande majorité de ces tumeurs sont trop petites pour provoquer des symptômes et ne grossiront jamais assez pour être cliniquement significatives.

Le méningiome est plus fréquent chez les personnes âgées, avec un âge médian au diagnostic de 65 ans (cela signifie que la moitié des personnes diagnostiquées seront plus âgées que cet âge, et l'autre moitié sera inférieure). Ces tumeurs sont rares chez l'enfant. Il est à noter qu'ils surviennent en relation avec des syndromes tels que la neurofibromatose de type II. (Voir Troubles associés pour plus d'informations.) Ils surviennent 2 à 3 fois plus souvent chez les femmes adultes, mais ils sont également fréquents chez les garçons et les filles, ainsi que dans le cas du méningiome malin. Le méningiome de la colonne vertébrale survient dans un rapport femme/homme de 9: 1. Le méningiome est également légèrement plus fréquent chez les Noirs. Un autre facteur de risque bien établi est l'exposition antérieure aux rayonnements ionisants, par exemple chez les personnes qui ont déjà reçu une radiothérapie à la tête. Le méningiome radio-associé est le plus souvent atypique ou malin et multiple. Dans la plupart des cas, ils surviennent au moins 20 ans après l'exposition.

Troubles associés

Les troubles associés au méningiome peuvent être divisés en deux catégories: les syndromes à symptômes et signes multiples, dont l'un est risque accru de méningiome et maladies qui ne sont pas des méningiomes mais qui peuvent présenter un méningiome similaire chez les patients symptômes.

—​ Syndromes associés au développement du méningiome.

• Neurofibromatose de type 2 (NF2) est une maladie génétique rare caractérisée principalement par des tumeurs bénignes provenant des cellules de Schwann (schwannogliome), qui sont des cellules qui forment une gaine de myéline isolante autour des nerfs à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière (nerf périphérique système). Dans la NF2, le schwannome se forme généralement autour des deux nerfs vestibulochulaires, qui transmettent l'équilibre et les impulsions sonores de l'oreille interne au cerveau. Ces tumeurs sont appelées schwannomes vestibulaires ou neurinomes acoustiques. Les personnes atteintes de NF2 courent également un risque accru de développer cataracte et certaines tumeurs du cerveau et de la moelle épinière, y compris les méningiomes.
• Schwannomatose - un trouble caractérisé par la présence de schwannomes multiples, presque toujours sans schwannome vestibulaire, qui sont diagnostiqués dans la NF2. Les patients atteints de schwannomatose peuvent développer des tumeurs bénignes dans le cerveau (y compris le méningiome) et le long des nerfs spinaux ou périphériques.
• Le méningiome est également plus fréquent chez les personnes atteintes de syndromes de prédisposition au cancer. Ces syndromes sont multiples et comprennent le syndrome de Gorlin, le syndrome de Cowden, le syndrome de Li-Fraumeni et le syndrome de von Hippel-Lindau.

- Maladies avec des symptômes similaires à ceux d'un méningiome.

D'autres types de tumeurs cérébrales présentent des symptômes similaires à ceux des méningiomes. Ils sont classés selon leur origine. Les exemples comprennent gliomes, les médulloblastomes et les métastases cérébrales, qui sont plus fréquents que les tumeurs d'origine cérébrale (tumeurs primitives cerveau) et proviennent de cancers dans d'autres parties du corps, y compris les poumons, les seins et le système gastro-intestinal tract.

Les abcès intracrâniens peuvent également entraîner des symptômes neurologiques similaires à ceux présents dans les méningiomes. Causes abcès cérébraux sont au pluriel et comprennent Méningite bactérienne, infections fongiques et parasitaires (cryptococcose et cysticercose, respectivement), embolie cérébrale septique et inflammation cérébrale (encéphalite).

Diagnostique

Le diagnostic du méningiome repose principalement sur les antécédents médicaux du patient et sur l'examen physique, l'imagerie médicale et l'analyse des cellules qui composent la tumeur. Un patient qui présente des signes et des symptômes évocateurs d'une atteinte du système nerveux central, tels que des crises d'épilepsie récentes ou des troubles neurologiques déficience, subissant généralement une imagerie médicale du cerveau et/ou de la colonne vertébrale par tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM).

L'IRM est la technique d'imagerie préférée pour l'évaluation primaire des tumeurs cérébrales. Bien que les méningiomes puissent être suspectés par l'imagerie médicale en raison de leur localisation caractéristique, l'analyse des cellules tumorales fournit le diagnostic le plus précis. Les cellules de méningiome peuvent être obtenues en enlevant une partie de la tumeur avec une biopsie.

Cependant, les méningiomes sont généralement retirés chirurgicalement sans biopsie préalable, car cela offre un avantage thérapeutique en plus d'un avantage diagnostique. Une fois les cellules tumorales obtenues, elles peuvent être examinées au microscope par un pathologiste qui confirmera le diagnostic. Une technique de laboratoire appelée immunohistochimie peut être utilisée pour faciliter l'identification des cellules de méningiome.

Traitements standards

Traitement standard du méningiome - ablation complète (résection) de la tumeur. Cette procédure est effectuée par un neurochirurgien; Le médecin est spécialisé dans le traitement chirurgical des maladies du système nerveux. Pour accéder au cerveau pour la résection tumorale, une partie du crâne est retirée (craniotomie) et remise sur le site après la chirurgie. Si la tumeur a un apport sanguin important, ce qui peut compliquer la chirurgie, elle peut être utilisée avant la chirurgie une technique appelée angiographie pour bloquer (emboliser) les vaisseaux sanguins qui alimentent la tumeur afin de la soulager résection.

Diverses techniques chirurgicales peuvent également être utilisées pour traiter le méningiome de la colonne vertébrale. Souvent, une seule opération suffit. Cependant, si la localisation de la tumeur est telle qu'elle ne peut pas être complètement enlevée en raison de sa proximité avec des structures importantes, elle peut être utilisée radiothérapie seul ou en association avec la chirurgie. Radio-oncologues - les médecins spécialisés dans l'utilisation de la radiothérapie pour le traitement des tumeurs et des cancers. La radiothérapie implique l'utilisation de rayons X à haute énergie ou d'autres types d'énergie ou d'énergie pour détruire les cellules tumorales.

Pour les méningiomes, la radiothérapie externe est le plus souvent utilisée. De nombreux appareils peuvent être utilisés pour la radiothérapie externe, mais le but est le même dans tous les cas: cibler la tumeur et l'exposer à un rayonnement multifaisceaux pour le détruire tout en évitant autant que possible d'endommager les tissus cérébraux sains Peut-être. En raison du risque élevé de récidive, la radiothérapie est souvent utilisée délibérément après la chirurgie pour de nombreux méningomes atypiques et régulièrement pour tous les méningomes malins, même si la tumeur était complètement supprimé. La radiothérapie peut être utilisée seule si la tumeur ne peut pas être enlevée chirurgicalement.

La chimiothérapie n'est généralement pas utilisée pour traiter un méningiome. Cependant, l'hydroxyurée, un vieil agent chimiothérapeutique, est parfois utilisée lorsque la chirurgie et la radiothérapie ont été épuisées. Cependant, il a montré une réponse thérapeutique limitée. D'autres médicaments qui peuvent être utilisés pour traiter le méningiome comprennent la prescription d'anticoagulants (anticoagulants) tels que l'héparine pour réduire le risque de caillot sanguin (thrombose) après une intervention chirurgicale ou des anticonvulsivants si la personne affectée développe convulsions.

Après le traitement, les patients peuvent nécessiter une rééducation pour restaurer la fonction affectée par la tumeur ou son traitement. Les équipes de réadaptation comprennent de nombreux professionnels de la santé, notamment des médecins, des physiothérapeutes, des ergothérapeutes et des infirmières.

Prévision

Étant donné que la plupart des méningiomes sont bénins, les taux de survie des personnes malades sont relativement élevé: plus de 80 % des patients survivent plus de 5 ans, environ 75 % survivent plus de 10 ans et environ 70 % survivent plus 15 ans. Un âge plus avancé, le sexe masculin, une mauvaise santé de base et des tumeurs de haut grade sont associés à une espérance de vie plus faible.

Les méningiomes de grade inférieur qui sont complètement enlevés par chirurgie ne se reproduisent généralement pas. Cependant, certaines tumeurs ne peuvent pas être complètement enlevées en raison de leur emplacement et de leur proximité avec des structures importantes. La règle de base pour la récidive du méningiome incomplètement réséqué est que le taux de récidive est de 30 %, 60 % et 90 % à 5, 10 et 15 ans, respectivement. Les tumeurs réséquées de grade supérieur peuvent récidiver même avec une résection complète apparente, le plus souvent dans les 2 ou 3 ans. Les tumeurs qui ont déjà récidivé sont plus susceptibles de réapparaître, généralement dans un délai plus court. Les métastases de la colonne vertébrale et d'autres organes sont rares dans les méningiomes et sont le plus souvent associées à des tumeurs de grade III.