Maladie de Deverji (pityriasis versicolor): causes, symptômes et traitement

Qu'est-ce que la maladie de Deverji ?

La maladie de Deverji (ou alors pityriasis versicolor, abr. COVL) Est une affection cutanée rare qui provoque une inflammation de la peau, des ongles épaissis et parfois une perte de cheveux.

En règle générale, le pityriasis pityriasis apparaît d'abord sous la forme d'une petite tache quelque part sur le visage, puis se propage vers le dos et le reste du corps.

Le pityriasis versicolor peut affecter différentes parties du corps de différentes manières pendant des périodes imprévisibles. L'inflammation peut affecter tout le corps ou seulement certaines parties du corps telles que les coudes, les genoux, les paumes et la plante des pieds. La maladie peut progresser et laisser des zones séparées de peau intacte, appelées « îlots non affectés ».

Il a été précédemment rapporté que le type adulte classique, la sous-catégorie la plus courante de la maladie, se résout en trois ans. Cependant, la plus grande série de cas à ce jour a démontré que l'évolution de la maladie est souvent beaucoup plus longue que cette période. Le type pédiatrique a tendance à être plus durable.

Le pic de développement de la maladie survient au cours des première, sixième et septième décennies de la vie. Bien qu'elle affecte le plus souvent les adultes, une proportion importante de patients infantiles souffrent également de cette maladie. Le trouble affecte à la fois les femmes et les hommes.

Il existe cinq types de maladie de Deverji, qui sont classés en fonction de l'âge d'apparition et des zones du corps touchées. Un sixième type de maladie liée au VIH a été récemment décrit mais fait toujours l'objet de discussions. Le pityriasis versicolor survient généralement par hasard, mais certaines formes peuvent être héréditaires.

Bien que la prévalence et l'incidence exactes dans le monde soient inconnues, il y a plus de 800 patients « actifs » aux États-Unis et moins de 1 900 en Europe. La maladie de Deverji est une affection cutanée très rare. En fait, la maladie est considérée comme une maladie orpheline (c'est-à-dire la maladie la moins étudiée). Malgré la rareté de la maladie, les signes et symptômes de la maladie de Deverji ressemblent souvent à ceux de l'eczéma (31,6 millions de patients) et du psoriasis (8 millions de patients).

Les patients atteints de la maladie et leurs aidants apprennent rapidement que chaque cas est unique. Malheureusement, il n'existe pas de traitement spécifique ou toujours efficace pour la maladie de Deverji. En fait, il n'existe aucun traitement approuvé par la FDA. US Medicines (FDA) ou European Medicines Agency (EMA) pour une utilisation dans maladie. Cependant, les experts ont tendance à utiliser une approche multimodale, y compris des thérapies topiques et systémiques, pour contrôler les symptômes de la maladie. Les traitements topiques peuvent réduire l'inflammation de la peau et aider à soulager les démangeaisons et la sécheresse/desquamation. La thérapie systémique peut réduire l'inflammation et est généralement requise pour la plupart des patients ayant de grandes zones du corps.

Signes et symptômes

Les termes « signe » et « symptôme » ne sont pas superflus. Un trait est un indicateur d'un état de santé qui peut être surveillé objectivement par d'autres, y compris les professionnels de la santé. Au contraire, un symptôme est une information subjective qu'un patient atteint d'une maladie partage avec un médecin, par exemple une douleur, des démangeaisons, une fatigue. Vous trouverez ci-dessous une liste des signes et symptômes qui définissent la maladie de Deverji.

- Signes préliminaires.

Les signes bénins comprennent des pellicules et des croûtes sur le cuir chevelu, ainsi que des plaques rouges localisées ou une desquamation de la peau (par exemple, une "tache rouge de la taille d'un sou" sur le front). La durée varie d'un patient à l'autre. À un moment donné, le patient se rend compte qu'il est temps de consulter un médecin (par exemple, lorsque la tache rouge a doublé en moins de deux semaines).

- Progression des signes.

Selon l'évolution de l'inflammation, un thérapeute ou un dermatologue trouvera des signes tels que des plaques squameuses roses, rouges ou rouge orangé sur la peau. Ces taches provoquent généralement des démangeaisons. Initialement, les patients atteints de la maladie de Deverji peuvent avoir des plaques squameuses uniquement sur certaines parties du corps. Les taches surviennent le plus souvent sur les coudes, les genoux, les mains, les pieds et les chevilles. La peau des paumes et des plantes peut également devenir rouge ou cireuse et s'épaissir avec la teinte orangée classique (kératodermie palmoplantaire). Des plaques squameuses peuvent éventuellement se propager dans tout le corps. Des îlots non affectés peuvent se développer dans des zones d'inflammation de couleur saumon.

La peau épaissie peut développer des fissures qui peuvent causer de la douleur et rendre difficile la marche et le travail avec les mains. Les ongles peuvent devenir épais, décolorés, striés, obstrués par des débris sous le bord libre et même tomber. Les cheveux peuvent tomber de manière significative en raison de la maladie elle-même ou de certains des traitements utilisés. Lorsque l'éruption cutanée s'étend (érythrodermie), une intolérance à la chaleur, une perte de protéines et des déséquilibres hydriques peuvent survenir.

Le diagnostic est souvent retardé en raison de l'évolution à long terme de la maladie et de sa capacité à se déguiser en d'autres troubles, en particulier l'eczéma et psoriasis. Heureusement, de nombreux traitements contre l'eczéma, le psoriasis et la maladie de Deverji sont courants.

- Signes et symptômes du stade aigu de la maladie.

Le dermatologue pourra voir des signes de couverture du corps avec une peau sèche, rouge et squameuse, des pieds et des jambes enflés, et des mains et des pieds craquelés et saignants. Il peut y avoir de graves problèmes associés à une mobilité réduite, une vision et des yeux (causés par l'oppression et la tension des paupières) et la dextérité.

Les patients verront les symptômes de la maladie de Deverji sous un angle différent, tels que la douleur au mouvement, les démangeaisons incessantes et l'intolérance à la chaleur. Cette condition est souvent accompagnée de démangeaisons, de douleurs et de troubles du sommeil. La phase aiguë est un problème grave pour le corps, l'esprit et l'esprit et peut durer de un à plusieurs mois ou plus.

- L'étape de la gestion.

Après la phase aiguë, le parcours du patient avec la maladie de Deverji prend un nouvel objectif: soulager et éliminer les symptômes. Des irritants potentiels vous attendent sur le bord de la route, tels que des douleurs articulaires, une congestion dans les oreilles, des plaintes de handicap. Bien que 90 % des patients de la population atteinte puissent s'attendre à une rémission complète dans un délai d'un à cinq ans, le calendrier est incertain. Les personnes diagnostiquées avec un début atypique chez l'adulte et un début chez l'adolescent atypique, la maladie de Deverji chronique, doivent développer les capacités d'adaptation à long terme du patient. La routine quotidienne des médicaments, l'hydratation et les problèmes de corps, d'esprit et d'esprit associés à cette affection cutanée ne peuvent être ignorés.

- Jalons de rémission et de guérison.

La communauté médicale définit la rémission comme la disparition des signes et symptômes d'une maladie, que ce soit par des médicaments ou naturellement au fil du temps. La convalescence est considérée comme le rétablissement de la santé ou de la fonction. La communauté de la maladie de Deverji a adopté une approche plus festive du rétablissement de la maladie, reconnaissant les étapes du rétablissement. Le retour de la sueur, le premier trajet de la maison à l'épicerie et la marche pieds nus sur le sol qui ne nécessite pas de passer l'aspirateur toutes les heures sont autant de motifs de joie. Ces jalons sont des symptômes de rétablissement que les patients et les soignants ressentent et des signes que tout le monde voit.

Causes

La cause fondamentale spécifique de la maladie de Deverji est inconnue, bien qu'une combinaison de prédisposition génétique, de déclencheurs environnementaux et d'autres causes inconnues semble jouer un rôle clé. On pensait autrefois que la carence en vitamine A était associée à la maladie, mais cette théorie manque de preuves suffisantes et le traitement à la vitamine A a été moins qu'efficace.

Populations affectées

Sur la base des conversations dans la communauté de la maladie de Deverji, nous pouvons dire avec une certitude métaphysique que cette maladie n'est pas une punition pour une personne pour un mauvais comportement. Il y a des milliers de personnes qui ont ou ont eu du pityriasis versicolor. De plus, il y a beaucoup de très mauvaises personnes qui n'ont pas la maladie. Qui, alors, obtiendra l'attaque de cette maladie rare ?

Prévalence: en mars 2003 Le Dr Andrew Griffiths a prononcé le discours de Dowling devant les membres de la British Dermatology Association à Liverpool, en Angleterre. Le Dr Griffiths a parlé de 35 ans d'expérience dans le diagnostic, le traitement et la recherche du pityriasis pityriasis versicolor. Il a supposé unilatéralement un taux de prévalence de 1 personne sur 400 000. Alors que la méthodologie utilisée par le Dr Griffiths fait l'objet de controverses, les dermatologues du monde entier l'ont utilisée. une estimation en raison du manque de recherche scientifiquement fondée sur la fréquence à laquelle les maladies surviennent dans différents groupes de personnes et pourquoi (épidémiologie).

Âge: Le pityriasis versicolor est une maladie rare qui peut se développer pendant l'enfance ou l'âge adulte. Le début juvénile (adolescent) représente 45 % de la population de patients « actifs » et le début adulte est 55 %. Bien que la maladie puisse survenir à tout âge, elle affecte le plus souvent les personnes dans les première, deuxième, cinquième et sixième décennies de la vie.

Sol: La maladie de Deverji survient en nombre relativement égal chez les hommes et les femmes. Cependant, dans l'enfance, le ratio hommes / femmes est de 3: 2.

Course: Les gens de toutes races peuvent tomber malades.

Acquis ou hérité : La maladie de Deverji est généralement sporadique (survient de manière aléatoire), mais certaines formes peuvent être héréditaires.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des maladies suivantes peuvent être similaires à ceux de la maladie de Deverji. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel :

• Psoriasis. Selon la National Psoriasis Foundation (NPF), «psoriasis Est une maladie à médiation immunitaire qui provoque des plaques squameuses rouges sur la peau. Elle affecte généralement l'extérieur des coudes, des genoux ou de la tête, bien qu'elle puisse apparaître n'importe où. Certaines personnes signalent que le psoriasis provoque des démangeaisons, des brûlures et des morsures. Le psoriasis est associé à d'autres conditions médicales graves telles que Diabète, maladies cardiaques et dépression».
• La dermatite atopique (eczéma et dermatite). Il existe différents types d'eczéma, qui touchent ensemble plus de 10 à 20 % de la population mondiale: la dermatite atopique, dermatite de contact, eczéma dyshidrotique, névrodermite, dermatite congestive.
• Réaction allergique: la plupart des peaux réactions allergiques mineurs, tels que l'eczéma, les éruptions cutanées causées par le sumac vénéneux, les piqûres de moustiques ou d'autres insectes, ou les éternuements rhume des foins. Le type de réaction dépend de la réponse du système immunitaire de la personne, qui est parfois imprévisible.
• Multicolorelichen (pityriasis versicolor) Est une éruption cutanée bénigne, une affection cutanée courante observée chez les personnes en bonne santé, le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes, et que l'on pense être causée par une infection virale légère. Il disparaît généralement sans traitement après quelques mois. Le pityriasis versicolor peut facilement imiter des types d'éruptions cutanées similaires, notamment lichen plan, le psoriasis et le pityriasis versicolor. Versicolor versicolor a une éruption cutanée très spécifique et reconnaissable.
• Infection fongique: Les mycoses sont des infections fongiques de la peau. Ils sont fréquents et généralement bénins. Cependant, chez les personnes très malades ou immunodéprimées, les champignons peuvent parfois provoquer des maladies graves.
• Lupus:Le lupus érythémateux disséminé - chronique maladie auto-immunequi peut affecter n'importe quelle partie du corps, y compris la peau, les articulations et les organes. Chronique signifie que les signes et les symptômes durent généralement plus de 6 semaines, et souvent toute la vie. Dans le lupus, il y a quelque chose qui ne va pas avec le système immunitaire. Habituellement, notre système immunitaire fabrique des protéines appelées « anticorps » qui protègent le corps des envahisseurs. « Auto-immunité » signifie que le système immunitaire ne peut pas distinguer ces envahisseurs étrangers des tissus corporels sains. En conséquence, il crée des auto-anticorps qui attaquent et détruisent les tissus sains. Dans le lupus, ces auto-anticorps provoquent une inflammation, des douleurs et des dommages dans diverses parties du corps.
• Lymphome cutané à cellules T : Parfois, le diagnostic d'un patient atteint de la maladie de Deverji était changé en lymphome cutané à cellules T. L'inflammation chronique de la peau se produit avec la maladie de Deverji et d'autres maladies de la peaucomme le psoriasis et l'eczéma, et peut même provoquer un lymphome à cellules T plusieurs années plus tard. La communauté de la maladie de Deverji recommande des tests appropriés, qui peuvent inclure une biopsie cutanée et un test sanguin, pour exclure un lymphome à cellules T.

Diagnostique

Le diagnostic médical est basé sur des informations provenant de sources telles qu'un examen physique, des entretiens avec un patient, une famille ou les deux. autres, les antécédents médicaux du patient et de sa famille, ainsi que les données cliniques obtenues à la suite de tests de laboratoire et radiologiques recherche.

- Le rôle diagnostique du dermatologue.

Tout commence par des observations cliniques. Quels symptômes un dermatologue voit-il lors d'un examen? Une tache rouge de la taille d'un sou sur le front peut raisonnablement être diagnostiquée comme dermatite séborrhéique. De même, le patient est « en pleine floraison » avec 90 % de la peau couverte de rougeurs et des squames avec des îlots de peau non affectés et d'autres signes clés peuvent être plus que suffisants pour délivrer diagnostic.

- Le rôle diagnostique d'un dermatopathologiste.

Le microscope est l'instrument par lequel les observations cliniques sont confirmées ou non. Les biopsies envoyées à un dermatologue sont souvent utilisées pour « exclure » ​​certaines affections ou causes de la peau. La communauté de la maladie de Deverji a appris d'une expérience partagée - quoique anecdotique - que lorsqu'un dermatologue soupçonne la maladie de Deverji et demande au dermatopathologiste de l'examiner, les résultats confirment la observation. Avec une biopsie cutanée, des tests spéciaux peuvent être effectués pour exclure la possibilité d'un lymphome cutané, qui peut imiter la maladie de Deverji à un niveau microscopique (histologie).

Cependant, les signes de la maladie au microscope ne sont pas sensibles (la possibilité de poser un diagnostic lors de l'utilisation du test), ni spécifique (non inhérent à de nombreux autres troubles) par rapport à la maladie Détourner. Ainsi, le diagnostic reste en grande partie une corrélation clinico-pathologique, c'est-à-dire une connexion entre signes cliniques et pathologiques pour poser le diagnostic « le plus approprié » en fonction de la présentation le patient.

- Diagnostic différentiel.

Le diagnostic différentiel est la méthode par laquelle le médecin détermine quel processus pathologique est à l'origine des symptômes du patient. Le médecin passe en revue toutes les causes potentielles pertinentes des symptômes, puis corrige causes alternatives basées sur un examen physique, des tests cliniques et une étude minutieuse antécédents médicaux.

Le Centre international de toxicologie et de médecine déclare: « Le diagnostic différentiel est la quête d'un diagnostic. Qu'est-ce qui ne va pas chez le patient en interne? En fait, il ne s'agit pas d'une recherche de la cause ultime (critique de responsabilité) de ce processus pathologique ou de ce trouble. » C'est "le processus de pondération de la probabilité d'une maladie par rapport à d'autres maladies qui peuvent être à l'origine de la maladie d'un patient".

Traitements standards

Le traitement de la maladie de Deverji est principalement anecdotique et basé sur des rapports de cas et des séries de cas, ce qui est courant dans de nombreuses maladies dermatologiques en raison de leur rareté. Le caractère fugace d'une grande partie des symptômes de la maladie de Deverji rend également difficile leur étude dans le cadre d'une recherche thérapeutique standard à long terme. Comme il n'y a pas d'essais contrôlés, l'efficacité et l'innocuité du traitement ne sont pas claires. Ainsi, il existe des preuves de faible qualité soutenant les stratégies de traitement de la maladie de Deverji. Il n'y a actuellement aucun traitement approuvé par la FDA US Food and Drug Administration ou l'Agence européenne des médicaments pour une utilisation dans maladie.

Le pityriasis versicolor a tendance à suivre le cours naturel d'augmentation et de diminution avec des épisodes dans lesquels il y a une aggravation périodique (exacerbation) ou un arrêt (rémission) symptômes. Ainsi, selon de nombreux chercheurs, il peut être difficile d'évaluer l'efficacité de traitements spécifiques.

La valeur du traitement est difficile à évaluer car l'évolution clinique de chacun des différents types de pityriasis pityriasis varie considérablement. Par exemple, chez les patients adultes présentant un début classique de la maladie, une rougeur sévère et étendue de toute la surface de la peau (érythrodermie) peut être observée. Une hospitalisation peut être nécessaire pour les soins de la peau, le remplacement des liquides et d'autres soins de soutien.

Du point de vue du patient, le traitement de la maladie a deux objectifs principaux :

• soulager les symptômes au fur et à mesure qu'ils apparaissent;
• obtenir, si possible, une rémission à long terme. Le mantra entendu dans la communauté de la maladie de Deverji est simple mais assourdissant: ce qui fonctionne pour un ne fonctionne pas pour tout le monde.

- Options de traitement.

Le traitement implique souvent une combinaison de thérapie systémique et topique. Un traitement topique peut soulager les symptômes et peut être suffisant pour les personnes atteintes d'une maladie bénigne. Le traitement topique est généralement associé à un traitement systémique de la maladie de Deverji, qui affecte la majeure partie du corps. La plupart des patients atteints de la maladie nécessitent un traitement systémique pour gérer leur état.

Les options de traitement dépendent de l'âge, de la géographie et des finances du patient. De plus, les tests de laboratoire sont importants pour suivre les effets des médicaments sur le corps, en particulier le foie, et pour contrôler et surveiller les effets secondaires des médicaments.

Certains des médicaments utilisés pour traiter la maladie de Deverji peuvent nuire au développement du fœtus et ne sont pas recommandés pour une utilisation juste avant ou pendant la grossesse.

Les personnes qui souhaitent obtenir des informations sur des options de traitement spécifiques pour elles-mêmes ou pour les membres de leur famille doivent en parler à leur médecin.

- RÉTINOIDES.

Les rétinoïdes oraux sont des dérivés de la vitamine A qui inhibent la croissance et l'exfoliation des cellules de la peau. Les options de traitement comprennent l'acitrétine / soriatan® et l'isotrétinoïne / acutane®, bien que les chercheurs au centre d'excellence (eng. Centre d'excellence) Les maladies de Deverji préfèrent l'acitrétine à l'isotrétinoïne et à l'étrétinate. Les rétinoïdes oraux (dérivés synthétiques de la vitamine A) constituent la première ligne de traitement systémique. Une enquête scientifique auprès de patients atteints de la maladie de Deverji, menée par des chercheurs de l'Université Thomas Jefferson, a révélé que les rétinoïdes oraux étaient bénéfiques chez environ 60% des patients.

- IMMUNOSUPPRESSEURS.

Les immunosuppresseurs ralentissent le système immunitaire du corps. Ils peuvent être utilisés en association lorsque les rétinoïdes oraux sont inefficaces. Les options de traitement (orales et injectables) comprennent, sans s'y limiter, le méthotrexate, la cyclosporine, les inhibiteurs du TNF-alpha, les inhibiteurs de l'IL-12/23. Il est rapporté que le méthotrexate aide environ 50% des patients.

- PRODUITS BIOLOGIQUES.

Les produits biologiques sont également immunosuppresseurs. Les produits biologiques sont des médicaments pour injection ou des médicaments intraveineux (IV) qui ciblent diverses voies d'inflammation dans le corps. En règle générale, avec moins d'effets secondaires, les produits biologiques ciblent l'inflammation. Les options de traitement comprennent l'adalimumab / Humira®, l'étanercept / Enbrel®, l'infliximab / Remicade®, ustékinumab / Stelara®, sécukinumab / Cosentix®, iksekizumab / Talz®, brodalumab / Silic®, guselkumab / Tremfya® / Oteremilast® et aperemilast. Ces produits biologiques ont été approuvés par la FDA pour le traitement du psoriasis, mais une amélioration ou une rémission chez certains patients atteints de la maladie de Deverji a également été rapportée dans la littérature médicale.

- Autres méthodes de thérapie.

• Crèmes topiquescontenant de l'urée ou du lactate d'ammonium, réduit la desquamation de la peau. Crèmes avec corticoïdes pour une application topique réduire l'inflammation de la peau. Ils sont appliqués directement sur la peau.
• Vitamine A orale. Cela peut être utile pour certaines personnes, mais seulement à des doses très élevées, ce qui peut provoquer une toxicité. Les rétinoïdes (dérivés synthétiques de la vitamine A) sont plus sûrs et plus efficaces et sont utilisés plus fréquemment que de fortes doses de vitamine A.
• Médecine Chinoise Traditionnelle et d'autres médecines alternatives avec plus ou moins de succès.

Prévision

La gravité et l'évolution de la maladie varient en fonction du type de pityriasis pityriasis qu'une personne a. La maladie peut disparaître d'elle-même, avoir des périodes de rémission (lorsque les symptômes s'améliorent ou disparaissent), s'améliorer avec le temps ou devenir chronique (prolongée). Dans certains cas, la maladie disparaît puis revient (rechutes) après l'arrêt du traitement. Vous trouverez ci-dessous un aperçu général de ce à quoi s'attendre de chaque type :

• Le type I (type adulte classique), le type le plus courant, se résout tout seul en 3 ans chez environ 80% des personnes. Les rechutes sont rares après le départ.
• Le type II (type adulte atypique) peut durer très longtemps, parfois plus de 20 ans.
• Le type III (type juvénile classique) disparaît généralement en un an. Dans de rares cas, ce type persiste pendant une longue période de temps.
• Le type IV (juvénile restreint) peut être associé à une alternance de périodes d'amélioration et de détérioration. Environ un tiers des personnes atteintes de ce type s'améliorent avec l'âge.
• Le type V (type juvénile atypique) est généralement chronique.
• Le type VI (lié au VIH) est généralement résistant à la plupart des traitements.

La maladie de Deverji peut affecter considérablement votre qualité de vie, surtout si vous souffrez de douleurs persistantes, de démangeaisons ou de troubles du sommeil. Les personnes atteintes de la maladie ont une espérance de vie normale.