Pseudomyxome du péritoine: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce qu'un pseudomyxome du péritoine ?

Pseudomyxome du péritoine Est une tumeur maligne rare caractérisée par l'accumulation progressive de cellules tumorales sécrétant du mucus (mucineuses) dans la cavité abdominale et le bassin. La maladie se développe après qu'une petite croissance (polype) située à l'intérieur de l'appendice traverse la paroi de l'appendice et propage les cellules tumorales productrices de mucus aux surfaces environnantes (par exemple, la membrane qui tapisse l'abdomen [péritoine]).

Au fur et à mesure que les cellules tumorales mucineuses s'accumulent, l'abdomen gonfle et la fonction digestive (gastro-intestinale) est altérée. Le pseudomyxome du péritoine se développe à un rythme variable, mais peut se développer plus lentement (lentement) que d'autres néoplasmes malins du péritoine.

Signes et symptômes

Les symptômes les plus courants chez les personnes atteintes de pseudomyxome du péritoine sont dus à une augmentation progressive de la tumeur mucineuse dans l'abdomen et le bassin. Habituellement, les symptômes les plus courants sont un abdomen élargi (appelé « ventre gélatineux ») et une gêne abdominale due à la pression. Bien que l'abdomen puisse être distendu, le toucher (palpation) est généralement indolore. Chez les hommes atteints, le deuxième symptôme le plus courant est la protrusion de parties de l'intestin à travers une ouverture anormale dans la paroi musculaire de l'abdomen près de l'aine (hernie inguinale). Chez les femmes touchées, le deuxième symptôme le plus courant est généralement une hypertrophie anormale de l'ovaire. La tumeur mucineuse se développe rapidement dans le tissu ovarien.

Une tumeur mucineuse s'accumule dans la membrane graisseuse devant l'intestin (grand épiploon), sous les muscles qui séparent la poitrine de l'abdomen (diaphragme) et à l'intérieur du bassin. Dans la plupart des cas, l'intestin grêle n'est pas affecté. Souvent, la tumeur primaire qui rompt l'appendice peut être petite par rapport à la tumeur mucineuse étendue se développant dans l'abdomen et le bassin. Sans traitement approprié, la maladie entraînera obstruction intestinale ou une perte de la fonction intestinale. L'accumulation progressive de tumeurs mucineuses peut entraîner une malnutrition, une malnutrition et, à terme, des complications potentiellement mortelles.

Causes

Comme pour la grande majorité des tumeurs, la cause exacte du pseudomyxome péritonéal est inconnue. Il est connu que des facteurs génétiques, familiaux ou environnementaux ne peuvent pas provoquer cette maladie.

Un pseudomyxome péritonéal se développe à partir d'un trou (perforation) dans l'appendice qui est causé par la pénétration d'une petite croissance (polype) située à l'intérieur de l'appendice. Les cellules tumorales de l'appendice se propagent (migrent) dans l'abdomen et le bassin vers des sites caractéristiques. Une fois qu'elles atteignent ces sites, les cellules tumorales continuent de croître. Les sites caractéristiques de la croissance des cellules tumorales sont situés à l'intérieur de la membrane adipeuse devant l'intestin. (grand épiploon), sous les muscles qui séparent la poitrine de l'abdomen (diaphragme), et à l'intérieur bassin. Les femmes peuvent avoir une croissance excessive dans les deux ovaires.

Populations affectées

Le pseudomyxome du péritoine est une maladie très rare, environ 2 cas par million de personnes. Les hommes et les femmes souffrent également. C'est une idée fausse que les femmes développent la maladie plus souvent que les hommes. Cependant, cette idée fausse provient du fait que certaines tumeurs ovariennes sont souvent identifiées à tort comme un pseudomyxome des ovaires.

L'âge moyen d'apparition du pseudomyxome du péritoine est de 48 ans, ce qui est beaucoup plus tôt que dans les autres néoplasmes malins de la cavité abdominale.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des maladies suivantes peuvent être similaires à ceux du pseudomyxome de la cavité péritonéale. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel :

• Tumeur maligne des ovairesconnu comme cancer des ovaires avec un faible potentiel de malignité, peut ressembler à un pseudomyxome du péritoine. Cependant, cette tumeur reste une masse unique et croissante des ovaires. Il n'est pas réparti sur la cavité abdominale et doit être distingué d'un pseudomyxome du péritoine. Les symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales ou lombaires. La cause exacte du faible cancer de l'ovaire est inconnue.
• Cancer mucineux les ovaires, le côlon, l'estomac et la vésicule biliaire peuvent provoquer un excès de mucus dans le péritoine. Ces cancers sont généralement beaucoup plus agressifs que les tumeurs mucineuses de l'appendice. Ils conduisent à une accumulation rapidement progressive de mucus dans le péritoine et à une occlusion intestinale. La cause exacte de ces tumeurs est inconnue.
• Adénocarcinoïde (carcinoïde en gobelet) de l'appendice est similaire au pseudomyxome du péritoine. Une tumeur mucineuse d'un adénocarcinoïde se propage à travers la cavité abdominale comme un pseudomyxome du péritoine. Cependant, cette tumeur est beaucoup plus agressive que la tumeur avec pseudomyxome du péritoine. Les symptômes de ce type de cancer ressemblent souvent à ceux de l'appendicite aiguë. La cause exacte de l'appendice adénocarcinoide est inconnue.
• Mésothéliome Est une forme rare de cancer qui affecte la membrane qui recouvre et protège divers organes internes du corps (péritoine). Le mésothélium est composé de deux couches de cellules spécialisées appelées cellules mésothéliales. Une couche entoure directement tous les organes intra-abdominaux (péritoine viscéral); l'autre forme un sac protecteur entourant toute la cavité abdominale et le bassin (péritoine pariétal). La forme la plus courante de mésothéliome affecte la membrane ou le sac qui tapisse les poumons (plèvre). D'autres sites communs incluent la membrane qui tapisse l'estomac, l'intestin grêle et le gros intestin (péritoine) et la membrane qui tapisse le cœur (péricarde). Les mésothéliomes peuvent conduire à l'accumulation d'une tumeur mucineuse dans la cavité abdominale, ce qui est très difficile à distinguer d'un pseudomyxome du péritoine. Les symptômes du mésothéliome diffèrent selon l'emplacement, le type et le stade du cancer. Environ 80 pour cent des cas de mésothéliome résultent de l'exposition à l'amiante. Les symptômes du mésothéliome peuvent n'apparaître que 50 ans après l'exposition initiale à l'amiante. Cependant, une fois que les symptômes deviennent apparents, le mésothéliome peut progresser rapidement et entraîner des complications potentiellement mortelles.
• Appendicite- inflammation aiguë de l'appendice. Elle se caractérise par des douleurs abdominales et une inflammation de la muqueuse abdominale. Le premier signe d'appendicite est un léger inconfort inhabituel dans la région du nombril. La douleur devient généralement plus intense et localisée dans le bas-ventre droit. D'autres symptômes de l'appendicite comprennent la fièvre, perte d'appétit, vomissements et douleurs abdominales.

Diagnostique

Le diagnostic de pseudomyxome du péritoine peut être confirmé par des techniques radiologiques telles que la tomodensitométrie ou l'IRM de l'abdomen (imagerie par résonance magnétique). Ces tests d'imagerie peuvent révéler une distribution caractéristique de grandes quantités de mucus dans des zones spécifiques de l'abdomen et du bassin. Ils peuvent également localiser la tumeur primitive dans une zone de l'appendice appelée mucocèle.

Traitements standards

L'objectif du traitement du pseudomyxome du péritoine est une guérison complète de la maladie. Ceci est atteint chez environ 65% des patients. Le traitement consiste en une chirurgie de cytoréduction avec péritonectomie pour éliminer tous les signes visibles de maladie de l'abdomen et du bassin. Parce que la tumeur mucineuse est si répandue dans l'abdomen et le bassin, l'opération peut prendre jusqu'à 12 heures. Ensuite, pour empêcher la réimplantation de cellules cancéreuses, l'abdomen est rincé avec une solution de chimiothérapie chaude. Ceci est communément appelé chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique ou CHIP.

Parfois, le chirurgien doit rechercher attentivement la tumeur primitive de l'appendice, car elle peut être de très petite taille. par rapport aux tumeurs mucineuses et aux ascites mucineuses, qui peuvent s'accumuler en kilogrammes dans la cavité abdominale et le bassin.

Les médicaments intrapéritonéaux hyperthermiques couramment utilisés pour traiter la maladie comprennent la mitomycine C et l'oxaliplatine. La chimiothérapie est chauffée à 42 degrés dans l'abdomen pour augmenter la pénétration du médicament dans la tumeur mucineuse et augmenter la cytotoxicité locale.

Pronostic et complications

Le temps opératoire moyen est de 6 à 12,6 heures, et la morbidité et la mortalité sont importantes avec des procédures aussi complexes. Les principales maladies comprennent les fuites anastomotiques, les fistules intestinales et pancréatiques, pneumonie, thromboembolie et intra-abdominale abcès. De nombreux patients avaient déjà subi une chirurgie abdominale avant la cytoréduction finale, ce qui augmentait le risque de complications associées à avec adhésiolyse et perturbation de l'anatomie, ce qui conduit à une incidence élevée de fistules de l'intestin grêle et à une perte de sang importante.

Neutropénique état septique - une complication potentiellement grave, se manifestant généralement vers le 10ème jour après l'injection intrapéritonéale de mitomycine C en raison d'une toxicité médullaire. Les complications septiques peuvent être un signe avant-coureur ou un résultat neutropénie et nécessitent un traitement chirurgical.

Le taux de réintervention pour complications postopératoires varie de 11 % à 21 %, et le taux de mortalité varie de 0 % à 14 %. La durée moyenne d'hospitalisation varie de 16 à 21 jours.

Lilia Khabibulina/ auteur de l'article