Rétinopathie du prématuré: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la rétinopathie du prématuré ?

Rétinopathie du prématuré (fibroplasie rétrolentale) est un trouble potentiellement cécitant qui affecte la rétine des bébés prématurés. La rétine est la membrane sensible à la lumière à l'intérieur de l'œil. Chez les bébés prématurés, les vaisseaux sanguins qui alimentent la rétine ne sont pas encore complètement développés. Bien que la croissance des vaisseaux sanguins se poursuive après la naissance, ces vaisseaux peuvent se développer selon un schéma anormal et désorganisé appelé rétinopathie du prématuré. Chez certains nourrissons atteints, les changements associés à la maladie disparaissent spontanément. Cependant, dans d'autres cas, la maladie peut entraîner des saignements, des cicatrices rétiniennes, un décollement de la rétine et une perte de vision. Même lorsque la progression de la maladie s'arrête, les enfants atteints peuvent présenter un risque accru de certaines anomalies oculaires, notamment 

myopie, strabisme et/ou futur décollement de rétine.

Signes et symptômes

La rétinopathie du prématuré est caractérisée par un développement anormal et incontrôlé des vaisseaux sanguins à l'arrière de l'œil (c'est-à-dire la rétine) chez les nouveau-nés prématurés. La rétine est la couche de tissu la plus interne dans laquelle les images sont focalisées à l'arrière de l'œil; il contient des cellules nerveuses sensibles à la lumière (bâtonnets et cônes) qui convertissent les images lumineuses en impulsions nerveuses qui sont transmises au cerveau par le nerf optique. Au cours du développement fœtal - à environ 16 semaines de gestation * - les vaisseaux sanguins alimentant la rétine commencent à se développer hors de le centre de la rétine (c'est-à-dire près du nerf optique), atteignant progressivement les bords antérieurs (périphérie) de la rétine à peu près au moment de la normale accouchement. Ainsi, lorsque les bébés naissent prématurément, le processus est incomplet. (* La gestation est la période allant de la fécondation à la naissance. Le terme complet est la période de gestation normale pour une personne de 38 à 42 semaines). La rétinopathie du prématuré survient lorsque les vaisseaux sanguins sont anormalement développés, avec une ramification désorganisée des vaisseaux rétiniens et des connexions anormales.

La rétinopathie du prématuré est localisée de manière descriptive dans l'œil selon trois « zones » anatomiques basées sur certaines zones de la rétine de forme irrégulière (c'est-à-dire postérieure (la plus postérieure), moyenne et antérieure (la plus antérieure dans œil)). Il est également divisé en cinq étapes séquentielles, en fonction de la gravité de la maladie. Chez les nourrissons atteints d'une maladie précoce, la croissance normale des vaisseaux sanguins se termine brusquement (stade 1), marquée par un plat blanchâtre Une ligne de "démarcation" séparant les zones de la rétine alimentées et non alimentées en vaisseaux sanguins (vascularisés et avasculaires) rétine); plusieurs vaisseaux sanguins anormaux et largement ramifiés s'alignent souvent. Dans certains cas, cette ligne peut alors se transformer en une « crête » plus haute et plus large, s'étendant vers l'intérieur sur le plan de la rétine, et peut changer de couleur du blanc au rose (si le noyau central est rempli de sang) (étape 2). Les stades 1 et 2 peuvent s'améliorer sans traitement (involution spontanée). Au stade 3, la coquille Saint-Jacques grossit et de nouveaux vaisseaux sanguins anormaux se dilatent vers l'intérieur jusqu'au gel vitreux. un corps qui remplit la grande cavité postérieure de l'œil entre la rétine et le cristallin, ou sur et le long de la surface de la rétine (étape 3). Le stade 3 nécessite souvent une intervention. (Pour des informations sur le traitement, voir Voir la section Traitements standards ci-dessous).

La prolifération de ces vaisseaux sanguins anormaux aux mauvais endroits peut entraîner le développement de tissu cicatriciel. Les cicatrices peuvent alors se contracter et tirer sur la rétine, la faisant se détacher du tissu de soutien sous-jacent (décollement de la rétine). Le stade 4 est caractérisé par un décollement partiel de la rétine, ce qui peut entraîner une perte de vision. Cette étape est encore subdivisée en deux phases selon que la macula (vision centrale) est impliquée ou non. Le détachement de la tache maculaire entraîne une détérioration notable de la vision. Le stade 5 indique un décollement complet de la rétine, entraînant parfois une masse blanche derrière la pupille, cataracte et la cécité. (Noter: le terme « fibroplasie rétrolentale » était auparavant utilisé à la place de rétinopathie du prématuré; cependant, à l'heure actuelle, la fibroplasie rétrolentale n'est utilisée que pour indiquer une rétinopathie avancée du prématuré).

Chez certains nourrissons atteints, l'aspect inhabituel des vaisseaux sanguins peut indiquer une maladie à évolution rapide. Dans ces cas, il y a une croissance, une dilatation et une torsion anormales (tortuosité) des vaisseaux sanguins à proximité nerf optique à l'arrière de l'œil et à la surface de la zone colorée entourant la pupille de l'œil (arc-en-ciel coquille); rigidité de la pupille (c'est-à-dire qu'il est difficile de la dilater); et l'opacité de l'humeur vitrée. Cette situation est marquée comme "plus" - maladie, et c'est un indicateur d'un mauvais pronostic si le traitement n'est pas effectué.

Selon la littérature médicale, chez environ 90 pour cent des nourrissons touchés, la maladie s'arrête et revient spontanément à son état d'origine (en développante). Dans la catégorie de poids à la naissance jusqu'à 1250 g, moins de 10 pour cent des cas évoluent vers une forme sévère de la maladie, caractérisée par une prolifération de vaisseaux sanguins à l'extérieur de la rétine, un décollement de la rétine et une perte de vision. Chez les patients en phase terminale, les yeux peuvent être inhabituellement petits et enfoncés lorsque la rétine apparaît comme une masse blanchâtre appuyant contre le cristallin (leucocorie). Certaines personnes peuvent également développer une augmentation de la pression liquidienne dans l'œil (glaucome), perte de transparence du cristallin de l'œil (cataracte), signes d'inflammation et/ou autres modifications.

Même après la disparition de la maladie, les enfants atteints peuvent présenter un risque accru de certaines anomalies oculaires. Dans certains cas, une rétinopathie arrêtée ou régressive du prématuré peut laisser des lignes de démarcation ou des modifications la couche pigmentaire rétinienne sous-jacente, les cicatrices rétiniennes et le déplacement maculaire et peut augmenter le risque de décollement de la rétine plus tard âge. Les enfants malades sont également plus susceptibles de souffrir :

• myopie (myopie);
• diminution de la clarté de la vision (amblyopie);
• strabisme;
• capacité de focalisation inégale de deux yeux (anisométropie);
• et autres écarts.

Une surveillance ophtalmique régulière est importante pour les nourrissons et les enfants avec un diagnostic pour évaluer le développement vaisseaux sanguins rétiniens et assurer l'identification rapide et le traitement approprié des troubles oculaires associés anomalies. (Pour plus d'informations, voir Voir la section « Traitements standard: Diagnostic » ci-dessous.) Certains signes doivent être immédiatement remarqués par votre médecin. Ces anomalies comprennent le croisement, le strabisme ou le désalignement d'un œil par rapport à l'autre; une nette réticence à utiliser un œil; gardez les objets près des yeux; difficulté évidente à voir des objets éloignés; frottement des yeux, mouvements oculaires anormalement violents et/ou autres symptômes similaires.

Causes et facteurs de risque

Les facteurs de risque de rétinopathie du prématuré ne sont pas entièrement compris. Cependant, la maladie survient exclusivement dans Bébés prématuréssurtout chez celles qui pèsent moins de 1500 grammes à la naissance et celles nées avant 28 semaines de grossesse. Dans les pays où les pratiques de soins aux nouveau-nés sont moins développées, les grands prématurés peuvent développer une maladie grave.

Exposition à des concentrations élevées d'oxygène (hyperoxie) pendant la période néonatale, ce qui, malheureusement, est nécessaire pour préserver la vie de l'enfant en raison de le développement du poumon immature et l'incapacité du poumon prématuré à échanger correctement l'oxygène semblent augmenter le risque de rétinopathie prématuré. Dans les années 1940 et 1950, le principal facteur prédisposant à la maladie était l'utilisation de niveaux élevés d'oxygène supplémentaire dans les nouveau-nés prématurés pour traiter les problèmes respiratoires ou d'autres conditions associées à un apport insuffisant d'oxygène aux tissus corporels (hypoxie). Avec l'aide de méthodes modernes améliorées, l'utilisation d'oxygène supplémentaire peut être contrôlée avec plus de précision pour le fournir une quantité suffisante pour prévenir ou traiter l'hypoxie et minimiser le risque de lésions tissulaires associées, y compris la rétinopathie prématuré. Cependant, la maladie continue de survenir chez certains nourrissons de très faible poids de naissance à haut risque. Les preuves suggèrent que l'administration d'oxygène supplémentaire n'est pas suffisante pour induire la maladie; de plus, le seuil d'oxygène "sûr" n'a pas été défini.

Certaines preuves suggèrent que d'autres facteurs augmentent le risque de maladie chez les bébés prématurés, tels que :

• plusieurs épisodes de fréquence cardiaque anormalement basse (bradycardie);
• épisodes soudains d'activité électrique incontrôlée dans le cerveau (épilepsie);
• infection;
• une diminution du niveau de la composante oxygène des globules rouges (anémie);
• transfusion sanguine.

Ces facteurs peuvent influencer le risque du trouble ou peuvent être observés chez des patients plus prématurés, plus petits, « plus les nourrissons malades qui sont plus susceptibles d'avoir de multiples complications de la prématurité, y compris la rétinopathie. Dans l'ensemble, les preuves suggèrent que plus le poids de naissance de l'enfant est faible et plus le nombre de complications médicales est élevé, plus la probabilité de développer la maladie est élevée.

Les mécanismes sous-jacents spécifiques responsables de la rétinopathie du prématuré restent flous. L'activité des radicaux libres d'oxygène peut contribuer au risque. Les radicaux libres sont des composés réactifs qui se forment lors de réactions chimiques dans le corps. Leur accumulation croissante peut provoquer des dommages cellulaires et un dysfonctionnement de nombreuses cellules. Certaines substances appelées « antioxydants » peuvent protéger contre les radicaux libres nocifs ou aider à les éliminer.

Populations affectées

La rétinopathie du prématuré est une cause majeure de déficience visuelle et de cécité chez les nourrissons dans de nombreux pays industrialisés et à revenu intermédiaire. Comme indiqué ci-dessus, l'incidence accrue de la maladie dans les années 1940 et 1950 était associée à l'utilisation de concentrations élevées d'oxygène supplémentaire chez les prématurés. Le nombre de cas a diminué grâce à des mesures de surveillance étroite des niveaux d'oxygène dans le sang. Cependant, avec les progrès modernes des soins et de la technologie dans les unités de soins intensifs néonatals (USIN) a augmenté à mesure que de plus en plus de bébés prématurés survivent avec moins de poids et naissance. Une surveillance étroite des niveaux d'oxygène dans le sang réduit le risque de rétinopathie chez les prématurés sans compromettre les mesures de maintien de la vie. Encore une fois, l'oxygène supplémentaire seul n'est pas suffisant pour développer la maladie. (Pour plus de détails, voir « Causes et facteurs de risque » ci-dessus.)

Troubles symptomatiques

Les symptômes des affections suivantes peuvent être similaires à ceux de la rétinopathie du prématuré. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel :

• La maladie de Norrie Est une maladie rare qui affecte les hommes et provoque une perte de vision et finalement la cécité, se manifestant à la naissance ou peu de temps après. Dans certains cas, des symptômes supplémentaires peuvent survenir, bien qu'ils puissent varier même parmi les membres d'une même famille. Certaines personnes concernées peuvent développer une perte auditive et des anomalies cognitives telles que des retards de développement ou des problèmes de comportement. Dans certains cas, un retard mental peut survenir. La maladie de Norrie est héritée en tant que trait récessif lié à l'X et se produit en raison d'erreurs ou de perturbations génétiques (mutations) NPD. En raison d'une mutation génétique NPD plusieurs autres troubles surviennent, y compris le vitré hyperplasique persistant primaire, exsudatif familial lié à l'X vitréorétinopathie et certains cas de rétinopathie du prématuré et maladie de Coates (également appelée rétinite exsudative ou télangiectasie rétine). Ces troubles représentent un spectre de maladies associées au gène NPD. La maladie de Norrie est l'extrémité grave du spectre.
• Vitréorétinopathie exsudative familiale (JAMAIS) est une maladie génétique impliquant un décollement de la rétine causé par un dysfonctionnement de la rétine ou un dysfonctionnement des vaisseaux sanguins qui transportent le tissu de l'œil (choroïde). Ces conditions perturbent la barrière hémato-rétinienne externe (épithélium pigmentaire rétinien ou barrière hémato-rétinienne interne, permettant au liquide de s'accumuler dans l'espace sous-rétinien). Dans des conditions normales, l'eau s'écoule de la cavité vitréenne dans la choroïde. Le flux est influencé par la concentration relative de la choroïde par rapport à l'humeur vitrée et à l'épithélium pigmentaire rétinien, qui pompe activement les ions et l'eau de l'humeur vitrée vers la choroïde. Lorsqu'il y a une augmentation de l'afflux de liquide ou une diminution de l'écoulement de liquide de la cavité vitréenne, ce qui supprime mécanismes compensatoires normaux, le liquide s'accumule dans l'espace sous-rétinien, entraînant un décollement exsudatif rétine. Les dommages à l'épithélium pigmentaire rétinien empêchent le pompage de liquide.
• Rétinoblastome Est une tumeur maligne extrêmement rare qui se développe dans les couches riches en nerfs qui tapissent le fond de l'œil (rétine). La rétine est une fine couche de cellules nerveuses qui reçoivent la lumière et la convertissent en signaux nerveux, qui sont ensuite transmis au cerveau via le nerf optique. Le rétinoblastome survient le plus souvent chez les enfants de moins de trois ans. Le symptôme le plus courant associé au rétinoblastome est la réflexion de la lumière de la tumeur derrière le cristallin de l'œil, à la suite duquel la pupille devient blanche, ce que l'on appelle le "réflexe de l'œil de chat" (leucocorie). De plus, les yeux peuvent être mal alignés de sorte qu'ils semblent être croisés (loucher). Chez certains enfants atteints, le ou les yeux peuvent devenir rouges et/ou douloureux. La présence de rétinoblastome peut provoquer un glaucome, une affection caractérisée par une pression accrue à l'intérieur du globe oculaire, interférant avec l'écoulement normal du liquide de l'œil et pouvant causer des dommages caractéristiques à la vue nerf. Le rétinoblastome peut affecter un œil (unilatéral) ou les deux yeux (bilatéraux). Les formes bilatérales de rétinoblastome sont héréditaires. Dans la plupart des cas, le rétinoblastome survient spontanément sans raison apparente (sporadiquement).

Diagnostique

Les yeux des prématurés à risque de rétinopathie doivent être soigneusement examinés après environ quatre à six semaines après la naissance et, si nécessaire, réexaminer régulièrement jusqu'à ce que les vaisseaux sanguins soient complètement développés rétine. Bien que les recommandations spécifiques varient, les nourrissons à risque incluent généralement ceux nés avant 30 semaines de gestation et ceux qui ont à la naissance pèse moins de 1500 grammes ou pèse plus de 1500 grammes, mais est dans un état instable avec un risque élevé de rétinopathie du prématuré. Les parents de bébés prématurés devraient discuter des recommandations concernant les nourrissons avec les médecins de leur enfant à risque et évaluer les signes de rétinopathie au moment où l'enfant atteint l'âge de cinq ans semaines.

L'évaluation diagnostique consiste à utiliser des gouttes pour dilater la pupille de chaque œil, puis à examiner l'intérieur des yeux (y compris rétine, vaisseaux sanguins rétiniens, nerf optique et vitré) avec un dispositif de visualisation spécial appelé indirect avec un ophtalmoscope. Les nourrissons atteints de la maladie ont besoin d'un suivi régulier, qu'un traitement soit nécessaire ou non dans un premier temps, pour évaluer si les changements se sont arrêtés ou s'ils régressent, ou pour déterminer le besoin ingérence. En cas de cicatrices rétiniennes, les experts soulignent que les personnes concernées devraient bénéficier d'un suivi régulier tout au long de leur vie pour prévenir, identifier et/ou fournir un traitement en temps opportun pour les affections oculaires associées avant la progression (p. ex., erreurs de réfraction, amblyopie, glaucome, décollement rétine).

Traitements standards

Le traitement de la rétinopathie du prématuré nécessite les efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, notamment des néonatologistes, des pédiatres, des ophtalmologistes et d'autres professionnels de la santé.

La plupart des enfants au stade 1 ou 2 finiront par aller mieux sans traitement. Un traitement doit être envisagé si des signes de maladie « plus » se développent dans la rétinopathie du prématuré. Des zones de la rétine peuvent être congelées (cryothérapie) ou traitées avec une lumière intense (thérapie au laser) pour prévenir ou inverser croissance (prolifération) de vaisseaux rétiniens anormaux et ainsi réduire les complications (p. vision. La thérapie au laser et la cryothérapie détruisent les zones externes (périphériques) de la rétine et peuvent potentiellement entraîner une perte de la partie latérale (périphérique) vision, mais il s'agit d'un obstacle relativement mineur par rapport à la perte sévère de la vision formée qui, non traitée rétinopathie. La thérapie pharmacologique avec des injections intravitrales de facteur de croissance endothélial anti-inflammatoire est un nouveau traitement prometteur.

Le traitement est généralement effectué avant que la rétine ne commence à s'écailler. Si le décollement de la rétine se produit dans la petite enfance, la chirurgie postopératoire peut rattacher la rétine. Il s'agit notamment de techniques dans lesquelles la paroi externe de l'œil (sclère) est alvéolée sur les zones de décollement de la rétine pour faciliter le rattachement de la rétine (gauchissement sclérotique), l'ablation chirurgicale du contenu du corps vitré pour détendre les tissus et une cicatrice qui tire la rétine vers l'intérieur (vitrectomie) et, souvent, l'ablation du cristallin (ablation d'une cataracte ou lensectomie). Cependant, il est important de comprendre que le traitement d'un décollement néonatal sévère a généralement un bénéfice limité en termes de récupération de la vision.

Dans certains cas, des interventions supplémentaires peuvent être recommandées, notamment l'utilisation de lunettes correctrices, la chirurgie et/ou d'autres mesures ophtalmiques. D'autres traitements pour ce trouble sont symptomatiques et de soutien.

Prévision

La rétinopathie du prématuré est une maladie vasoproliférative grave qui affecte les nourrissons extrêmement prématurés. La maladie régresse ou guérit souvent, mais peut entraîner une déficience visuelle grave ou la cécité. Une rétinopathie sévère de la prématurité peut entraîner une invalidité à vie chez les plus petits survivants des unités de soins intensifs néonatals (USIN). Cela reste un problème sérieux malgré les progrès étonnants de la néonatologie.