Cancer du poumon à petites cellules: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le cancer du poumon à petites cellules?

Cancer du poumon à petites cellules (MRL) - forme agressive cancer du poumon. Elle se caractérise par la croissance rapide et incontrôlée de certaines cellules dans les poumons. Finalement, une tumeur se forme et le cancer peut se propager (métastaser) à d'autres parties du corps. Le principal facteur de risque est le tabagisme; presque toutes les personnes touchées fument ou ont déjà fumé. Les symptômes peuvent varier d'une personne à l'autre, et rarement des symptômes apparaissent dans les premiers stades de la maladie.

En règle générale, le CPPC est divisé en deux stades principaux: une maladie à stade limité, qui est potentiellement curable chez environ 20 à 25 % des patients, et une maladie à un stade avancé, qui est plus difficile à guérir. Les patients sont souvent traités par chimiothérapie et radiothérapie. La chirurgie peut être recommandée pour un petit groupe de personnes atteintes d'un cancer à un stade très précoce.

Le cancer du poumon à petites cellules est caractérisé comme un carcinome neuroendocrinien parce que les cellules cancéreuses ont des caractéristiques de cellules nerveuses et de cellules endocrines (sécrétant des hormones). Le tissu endocrinien est un tissu spécialisé contenant des cellules sécrétant des hormones. Ces hormones ont de nombreuses fonctions dans le corps.

Signes et symptômes

Les signes et symptômes du cancer du poumon à petites cellules peuvent varier d'une personne à l'autre. Les signes spécifiques dépendent de nombreux facteurs, y compris l'emplacement exact et la taille de la tumeur, le degré d'invasion tumorale dans tissus ou organes voisins, et si la maladie est restée localisée ou s'est propagée à d'autres parties du corps (métastasé). Aux premiers stades de la maladie, il peut n'y avoir aucun symptôme (asymptomatique) ou seulement des symptômes légers. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, de plus en plus de signes et de symptômes apparaissent.

Les symptômes courants comprennent :

• toux persistante;
• douleur thoraciqueaggravée par la toux, le rire ou la respiration profonde;
• essoufflement (dyspnée);
• hémoptysie (sang dans les crachats);
• une voix rauque, rauque.

Certaines personnes peuvent développer perte d'appétit, perte de poids involontaire, fatigue et épisodes récurrents d'infections pulmonaires telles que pneumonie ou alors bronchite.

Lorsque le CPPC se propage (métastase), les ganglions lymphatiques les plus fréquemment touchés, le cerveau, foie, glandes surrénales, les os et la moelle osseuse. Les symptômes qui se développent varieront en fonction de la ou des zones spécifiques touchées et de l'étendue de la maladie. Les symptômes peuvent inclure :

• douleur osseuse due à la propagation aux os;
• jaunissement des yeux, de la peau et des muqueuses (jaunisse) à la suite d'une propagation du cancer au foie;
• maux de tête, vertiges, vision double, crampes ou sensation d'engourdissement ou de picotements dans les mains, les doigts, les pieds et les jambes si le cancer s'est propagé au cerveau ;
• petites formations sur la peau lorsque la tumeur se propage à la peau ou aux ganglions lymphatiques.

Les patients atteints de CPPC peuvent également développer des syndromes paranéoplasiques. Ces syndromes sont des maladies rares qui sont causées soit par une production anormale d'hormones, soit par une réponse anormale du système immunitaire au cancer. On pense que les globules blancs (leucocytes), qui aident généralement à protéger le corps contre les bactéries, les virus et autres envahisseurs étrangers, peuvent erreur d'attaquer les tissus sains, causant divers problèmes neurologiques tels que faiblesse, perte de sensation, déséquilibre ou confusion conscience. Le syndrome paranéoplasique courant dans le CPPC est appelé syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique. Ce syndrome se caractérise par une surproduction d'hormone antidiurétique qui provoque retenir l'eau et réduire les niveaux de sel (sodium) dans le corps, ce qui peut causer de la fatigue, de la léthargie et de la confusion conscience.

Causes et facteurs de risque

Le cancer du poumon à petites cellules est principalement causé par des produits chimiques cancérigènes (cancérigènes) présents dans la fumée de tabac. Ces cancérogènes causent des dommages à l'ADN (acide désoxyribonucléique; gènes) dans les cellules, conduisant au cancer. Cependant, la raison exacte pour laquelle les cellules normales deviennent cancéreuses est inconnue. Très probablement, plusieurs facteurs, notamment génétiques et environnementaux, jouent un rôle dans le développement du CPPC chez certains individus. Les recherches actuelles montrent que des anomalies de l'ADN, qui est le porteur du code génétique du corps, sous-tendent la transformation des cellules malignes.

Dans le CPPC, les modifications génétiques peuvent affecter les oncogènes ou les gènes suppresseurs de tumeurs. Ces modifications génétiques sont acquises tout au long de la vie; ils ne sont pas hérités. Ils sont acquis en raison de l'exposition à des facteurs environnementaux tels que le tabagisme, ou surviennent accidentellement sans raison connue (spontanément). Ces modifications génétiques sont des versions altérées ou incomplètes de gènes communs qui régulent normalement la croissance et la division cellulaires. Un oncogène altéré favorise une croissance incontrôlée (cancer). Les gènes suppresseurs de tumeurs restreignent ou arrêtent généralement la croissance cellulaire. Lorsque les gènes suppresseurs de tumeurs changent (mutent), les cellules peuvent se multiplier rapidement (proliférer), provoquant le cancer. Lorsqu'un gène normal est présent, ils semblent empêcher le développement du cancer.

Il existe de nombreux oncogènes ou gènes suppresseurs de tumeurs différents qui sont associés au cancer du poumon à petites cellules. Deux gènes suppresseurs de tumeur qui ont été associés à de nombreux patients atteints de CPPC sont TP53, qui a été associé à de nombreux types de cancer, et le gène RB1qui est associé à rétinoblastome et d'autres types de carcinomes. Gène TP53 changé dans 75 % des SCLC, et le gène RB1 changé dans 90% de l'IRL.

Il existe plusieurs facteurs de risque associés au CPPC. Tout ce qui augmente le risque de développer une maladie est un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas qu'une personne développera nécessairement la maladie, et les personnes sans facteurs de risque peuvent quand même développer la maladie. Le principal facteur de risque du CPPC fume, et plus de 95 % des cas sont des fumeurs actuels ou anciens. Les gros fumeurs sont particulièrement à risque de CPPC. L'exposition chronique à la fumée secondaire augmente également le risque de cancer du poumon. D'autres dangers environnementaux sont moins courants, mais comprennent l'exposition aux éthers chlorométhyliques, qui sont utilisés dans la production chimique, à l'amiante ou au radon. Le radon est un gaz radioactif incolore, inodore. Il apparaît naturellement dans l'environnement lorsque l'uranium est décomposé dans le sol ou la roche.

Populations affectées

L'incidence du cancer du poumon à petites cellules a diminué au cours des deux dernières décennies, ce que la plupart des chercheurs associent à une réduction du tabagisme dans certains pays. Les carcinomes pulmonaires, en tant que groupe, sont la deuxième forme de cancer la plus courante. Le CPPC représente environ 10 à 15 % des personnes atteintes d'un cancer du poumon. Selon le Centre international de recherche sur le cancer, environ 1 millions de nouveaux cas de cancer du poumon, et 60% des patients atteints de cancer en meurent maladies. Presque tout le monde qui développe SCLC a fumé dans le passé. La maladie est extrêmement rare chez les personnes qui n'ont jamais fumé.

Diagnostique

Le diagnostic du cancer du poumon à petites cellules est basé sur l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire détaillée du patient, une évaluation clinique minutieuse et divers tests spécialisés. Le CPPC est un cancer agressif et, chez les personnes susceptibles d'être touchées, le cancer s'est déjà propagé après le diagnostic.

- Analyses et études d'imagerie.

Une radiographie simple (radiographie) du thorax peut montrer une tumeur ou une grosseur dans les poumons. Si une masse est trouvée, des techniques d'imagerie plus spécialisées peuvent être utilisées pour déterminer si le cancer est présent, l'étendue de la maladie et si le cancer s'est propagé à d'autres régions. Ces techniques d'imagerie peuvent inclure la tomodensitométrie (CT), la tomographie par émission de positons (TEP) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Pendant la tomodensitométrie utilise un ordinateur et des rayons X pour créer des images en coupe transversale de l'intérieur du corps. La tomodensitométrie du thorax peut montrer de petites tumeurs qui ne se trouvent pas sur une radiographie simple, et peut également montrer si la tumeur s'est propagée à la lymphe voisine nœuds. Les tomodensitogrammes d'autres zones du corps peuvent montrer si le cancer s'est propagé (métastasé) à certaines zones.

Une autre technique d'imagerie avancée connue sous le nom de tomographie par émission de positons (PET scan) peut également être utilisée. Lors d'un PET scan du sucre radioactif est introduit dans le corps. Ce sucre s'accumulera dans les parties du corps où le besoin en énergie est plus élevé. Les tumeurs nécessitent beaucoup d'énergie pour se développer, se propager et absorber le sucre radioactif. Lorsqu'elles sont numérisées, les zones qui absorbent le sucre radioactif, y compris le cancer du poumon à petites cellules, peuvent apparaître sous forme de points lumineux sur les images. Les TEP sont souvent utilisées pour montrer si le SCLC s'est propagé à d'autres parties du corps. Par exemple, une TEP peut déterminer si le cancer s'est propagé aux os. Auparavant, cela nécessitait une scintigraphie osseuse, mais lorsqu'une TEP est utilisée, une scintigraphie osseuse n'est plus nécessaire. De nos jours, les TEP sont presque toujours réalisées en conjonction avec la tomodensitométrie (PET/CT).

Lors d'une scintigraphie osseuse, un colorant radioactif relativement inoffensif est injecté dans le sang, qui est absorbé par les zones anormales de l'os. Une caméra spéciale capable de détecter le colorant dans les os est utilisée pour créer une image du squelette afin de déterminer si la tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise un champ magnétique et des ondes radio pour produire des images en coupe transversale d'organes et de tissus sélectionnés du corps. Une IRM du cerveau peut être effectuée pour déterminer si le cancer s'est propagé au cerveau.

Pour déterminer un type spécifique de carcinome, une partie de la tumeur (biopsie) doit être obtenue à partir des poumons ou d'une autre zone du corps. Pour obtenir un échantillon de la tumeur, les médecins recommandent généralement une bronchoscopie ou une biopsie à l'aiguille. Au cours d'une bronchoscopie, un médecin insère un bronchoscope par la bouche dans les poumons de la victime pour obtenir un échantillon de tissu à analyser (biopsie). Aspiration à l'aiguille fine - un autre type de biopsie. Il comprend une aiguille creuse plus fine qui est insérée dans la tumeur pour retirer le tissu. L'aiguille est fixée à une seringue qui est utilisée pour extraire (aspirer) un échantillon de tissu et de liquide d'une masse ou d'une tumeur.

Au cours de la vidéothoracoscopie, un tube mince avec une caméra intégrée (thoracoscope) est inséré dans la poitrine par une petite incision chirurgicale, ce qui permet au médecin d'examiner les poumons et d'obtenir des échantillons de tissus. Il s'agit généralement d'une intervention chirurgicale formelle effectuée dans une salle d'opération ou un environnement similaire, et une anesthésie générale avec un tube respiratoire temporaire peut être nécessaire.

Parfois, les médecins peuvent prescrire médiastinoscopiepour évaluer si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques du milieu de la poitrine. Cela implique de faire une petite incision dans la partie supérieure du sternum, un os mince qui descend au centre de votre poitrine. Un petit tube mince appelé médiastinoscope passe derrière le sternum le long de la trachée afin que les médecins puissent voir et prélever des échantillons de tissu médiastinal, c'est-à-dire la zone entre les poumons dans la région centrale de la poitrine cellules.

- Mise en scène.

Le système de stadification (classification) le plus couramment utilisé pour le cancer du poumon à petites cellules (CPPC) est le système de classification VALG. Groupe pulmonaire de l'administration des anciens combattants). Ce système divise essentiellement la maladie en deux catégories - SCLC à stade limité et SCLC à grand stade. Stade limité signifie que le cancer est confiné à un côté de la poitrine et peut être traité dans un seul champ ou port de rayonnement. Un champ ou port de rayonnement est une zone du corps où le rayonnement est dirigé pour tuer les cellules cancéreuses. Si le cancer est localisé dans une petite zone, il peut être traité dans un seul champ ou port de rayonnement.

Le stade étendu est celui où le cancer s'est propagé au-delà d'un côté de la poitrine. L'objectif principal de la stadification d'un CPPC est de déterminer si le cancer s'est propagé à d'autres organes.

L'Association internationale pour l'étude du cancer du poumon a suggéré que les médecins adoptent un système de classification différent appelé système de classification TNM. La tumeur, nœud, métastase - tumeur, nœud, métastase), qui est un système général de classification du cancer développé par l'American Joint Committee on Cancer. Ce système est basé sur l'étendue de la tumeur (T), la propagation du cancer aux ganglions lymphatiques (N) et dans quelle mesure, et si le cancer s'est propagé (métastasé) à d'autres zones du corps (M). Il s'agit d'un système de mise en scène plus complexe.

Traitements standards

La prise en charge thérapeutique des patients atteints d'un cancer du poumon à petites cellules peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, tels que des médecins spécialisés en diagnostic et traitement médicamenteux du cancer (oncologues médicaux), médecins spécialisés dans le traitement du cancer par rayonnement (radionologues), médecins spécialisés dans sur l'étude des tissus et des cellules pour identifier la maladie et déterminer quelle maladie est présente (pathologistes), médecins spécialisés dans l'interprétation des radiographies imagerie (radiologues), chirurgiens spécialisés dans l'élimination chirurgicale des cancers (oncologues), médecins spécialisés dans le diagnostic et le traitement des maladies pulmonaires (pulmonologues); infirmières en cancérologie (infirmières en cancérologie), psychiatres, nutritionnistes et autres professionnels de la santé.

Le soutien psychosocial est également important pour toute la famille. Certaines organisations offrent un soutien et des informations sur le cancer du poumon ou maladies pulmonaires. Il est fortement conseillé aux patients atteints de CPPC qui sont encore fumeurs d'arrêter de fumer. On ne saurait trop insister sur l'importance d'arrêter de fumer.

Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, tels que :

• stade de la maladie;
• la taille de la tumeur;
• si le cancer s'est propagé (métastasé) et à quels organes il s'est propagé ;
• la présence ou l'absence de certains symptômes ;
• l'âge et l'état de santé général du patient ;
• et/ou d'autres éléments.

Les décisions concernant l'utilisation de certains schémas thérapeutiques et/ou d'autres traitements doivent être prises médecins et autres membres de l'équipe médicale après une consultation attentive avec le patient, sur la base des caractéristiques de son situations; discuter attentivement des avantages et des risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et à long terme; préférences des patients; et d'autres facteurs pertinents.

—​ Maladie limitée.

Dans de rares cas, les personnes atteintes d'un cancer du poumon à petites cellules de stade limité qui ont une petite tumeur qui n'est pas s'est propagé aux ganglions lymphatiques voisins (CPPC de stade précoce ou de stade 1), peut parfois être traité par chirurgie ablation de la tumeur. Cependant, chez la plupart des gens, la tumeur n'est pas localisée et, puisqu'il s'agit généralement d'un cancer à croissance rapide, elle est souvent il métastase au moins aux ganglions lymphatiques voisins ou à d'autres zones de la poitrine.

La plupart des patients atteints de CPPC de stade limité sont traités simultanément par chimiothérapie et radiothérapie. Chimiothérapie Est-ce que l'utilisation de certains médicaments pour tuer ou arrêter la croissance des cellules cancéreuses. Les cellules cancéreuses se développent et se divisent rapidement, ce qui les rend sensibles aux médicaments de chimiothérapie. Diverses combinaisons de médicaments peuvent être utilisées; c'est ce qu'on appelle le régime de chimiothérapie. Le schéma de chimiothérapie le plus couramment utilisé pour le CPPC est l'association d'étoposide et de cisplatine ou de carboplatine. Cela peut être appelé chimiothérapie à base de platine car le carboplatine et le cisplatine sont tous deux des composés contenant du platine. Le carboplatine provoque généralement des effets secondaires moins nombreux et moins graves que le cisplatine. Le CPPC est très sensible à la chimiothérapie, et parfois l'amélioration peut être rapide et significative. Cependant, le cancer récidive souvent et peut devenir résistant aux schémas de chimiothérapie qui ont donné de bons résultats dans le passé.

Radiothérapie Il est généralement utilisé en association avec une chimiothérapie (chimioradiothérapie) pour traiter les patients atteints de CPPC de stade limité. La radiothérapie utilise des rayons X puissants pour détruire directement les cellules cancéreuses. La radiothérapie est dirigée vers la poitrine (radiothérapie thoracique) vers la tumeur sous-jacente du poumon et vers les ganglions lymphatiques auxquels le cancer s'est propagé.

Les patients qui ont terminé avec succès la chimiothérapie et la radiothérapie thoracique peuvent également recevoir radiothérapie préventive au cerveau, appelée radiothérapie prophylactique du cerveau cerveau. Étant donné que le CPPC est un cancer agressif et qu'il peut se propager au cerveau, la radioprophylaxie utilisé pour tuer toutes les cellules cancéreuses microscopiques qui auraient pu atteindre la tête cerveau. L'irradiation cérébrale prophylactique est généralement administrée aux personnes qui ont une bonne réponse au traitement initial et qui sont en assez bonne santé pour recevoir un traitement.

Environ 25 % des personnes atteintes d'un CPPC de stade limité peuvent être guéries grâce à la chimiothérapie et à la radiothérapie.

— Maladie étendue.

Le traitement du cancer du poumon à petites cellules avancé est principalement une chimiothérapie à base de platine, similaire à celle utilisée pour les stades limités de la maladie. Parfois, au lieu d'utiliser l'étoposide avec le cisplatine ou le carboplatine, les médecins peuvent utiliser un médicament appelé irinotécan.

L'association de l'irinotécan et du platine est plus efficace chez les Japonais; chez les Européens, l'étoposide semble être tout aussi efficace et est associé à des effets secondaires moins graves. Il a récemment été démontré que l'ajout d'un médicament d'immunothérapie appelé atezolizumab, qui renforce le système immunitaire pour lutter contre le cancer, à un régime standard de carboplatine plus étoposide améliore les résultats chez certains patients à un stade avancé LMR. Cependant, cette combinaison de médicaments n'a pas été approuvée par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis.

Bien que le stade avancé de la maladie soit incurable, la plupart des patients subissent une diminution de la taille du cancer, une amélioration des symptômes et une prolongation de la vie avec la chimiothérapie. Les objectifs du traitement sont d'améliorer les symptômes, de maintenir la qualité de vie et de prolonger la vie. Dans certaines situations, après la chimiothérapie, une irradiation thoracique est recommandée pour les patients atteints de CPPC étendu. En raison du risque élevé de propagation du CPPC au cerveau, des IRM cérébrales fréquentes sont généralement recommandées.

—​ Rechute.

Bien que le cancer du poumon à petites cellules soit très sensible à la chimiothérapie initiale, le carcinome réapparaît souvent (rechutes). Lorsque le cancer réapparaît, il est généralement plus résistant aux schémas de chimiothérapie auparavant efficaces. Vous pouvez essayer différents schémas de chimiothérapie, mais ils ne sont généralement pas aussi efficaces. Lorsque le cancer réapparaît, il peut être très agressif. Le seul médicament de deuxième intention approuvé pour le traitement du CPPC aux États-Unis est le médicament chimiothérapeutique topotécan. Certains médicaments, d'autres médicaments disponibles, ont la capacité de réduire ou de ralentir la progression du carcinome, mais les résultats sont généralement décevants. De nouveaux médicaments sont actuellement à l'étude dans des essais cliniques pour le traitement de deuxième intention des personnes atteintes de CPPC.

En 2017, la FDA a approuvé le nivolumab (Opdivo®) pour le traitement des patients atteints de CPPC chez lesquels le cancer s'est propagé (métastasé) et qui ont été précédemment traités avec deux types de thérapie, dont la chimiothérapie. Nivolumab est une forme d'immunothérapie. L'immunothérapie est l'ajout le plus récent au traitement du cancer. Nivolumab est conçu pour utiliser le système immunitaire du corps pour lutter contre le cancer.

—​ Thérapie de soutien.

Les patients peuvent nécessiter un traitement de soutien. De nombreux patients atteints de CPPC présentent une diminution significative de la fonction pulmonaire et ont besoin d'un traitement pour les aider à respirer. Cela peut inclure des médicaments appelés bronchodilatateurs, qui élargissent les voies respiratoires des poumons, ou une oxygénothérapie supplémentaire.

—​ Essais cliniques.

Les personnes atteintes de la maladie sont encouragées à explorer la possibilité de participer à des essais cliniques. La participation à un essai clinique peut donner au patient accès à de nouvelles thérapies. Cette décision doit être prise après une consultation minutieuse avec l'oncologue individuel et l'ensemble de l'équipe médicale.

Prévision

Le taux de survie global à 5 ​​ans pour les patients atteints d'un cancer du poumon à petites cellules est de 6 %. Il est important de noter que la survie dépend de plusieurs facteurs, dont le stade de la maladie. Pour les personnes atteintes de CPPC localisé, ce qui signifie que le cancer ne s'est pas propagé à l'extérieur des poumons, le taux de survie global à 5 ​​ans est de 27 %. Pour le CPPC régional, ce qui signifie que le cancer s'est propagé en dehors du poumon vers les zones voisines, le taux de survie à 5 ans est de 16 %. Si le carcinome s'est propagé à une partie éloignée du corps, le taux de survie à 5 ans est de 3 %. Cependant, certaines personnes atteintes d'un cancer du poumon avancé peuvent vivre de nombreuses années après le diagnostic.