Syndrome de neige visuel: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le syndrome visuel de la neige ?

Neige visuelle Est un trouble neurologique caractérisé par une déficience visuelle persistante qui occupe tout le champ de vision et est décrit comme de minuscules points vacillants ressemblant au bruit d'un analogique désaccordé télévision. En plus du bruit statique ou de la « neige », les personnes affectées peuvent ressentir des effets visuels supplémentaires. symptômes tels que des visualisations qui persistent ou se reproduisent après la suppression de l'image (palynopsie); Sensibilité à la lumière (photophobie); effets visuels se produisant dans l'œil lui-même (phénomènes enoptiques) et troubles de la vision nocturne (nyctalopie).

La prévalence du syndrome de la neige visuelle dans la population générale est actuellement inconnue. L'âge moyen de la population de neige visuelle semble être plus jeune que celui de nombreuses autres maladies neurologiques. Cette apparition précoce, associée à un manque général d'acceptation par les professionnels de la santé, suggère qu'il s'agit d'un problème rare.

La recherche a été limitée en raison de problèmes d'identification et de diagnostic des cas, ce dernier en est maintenant en grande partie résolu, et aussi en raison de la taille limitée de toute enquête cohortes. Les premières recherches en imagerie cérébrale fonctionnelle suggèrent que le syndrome de la neige visuelle est un trouble cérébral.

La neige visuelle est une maladie chronique, parfois très inhabituelle, invalidante qui nécessite une recherche collaborative et une réflexion hors des sentiers battus pour progresser dans la compréhension, le traitement et récupération.

introduction

Depuis la première description, l'introduction du terme neige visuelle et sa définition clinique formelle il y a moins de 5 ans, la neige visuelle est maintenant reconnue par les médecins et les scientifiques comme un nouveau problème en le monde. Les premiers rapports littéraires sur le syndrome de la neige visuelle étaient pour la plupart des descriptions cliniques isolées en contexte des groupes plus importants de patients présentant une déficience visuelle persistante, précédemment définis comme « une vision positive persistante phénomènes".

La neige visuelle a été mal diagnostiquée dans une série de cas mélangés à une constante migraine avec auraconduisant à une confusion mécaniste, à une inexactitude diagnostique et, bien sûr, à l'utilisation de traitements inutiles. La neige visuelle est considérée comme la même condition que le trouble de la perception chronique lié aux hallucinogènes. trouble de la perception persistant hallucinogène, ing. abr. HPPD). Bien qu'il semble que les hallucinogènes puissent provoquer un trouble similaire, il est clair que le syndrome de la neige visuelle peut être complètement indépendant des substances hallucinogènes. Enfin, on dit à de nombreux patients qu'ils vont bien. La confusion de ces problèmes a retardé la reconnaissance du syndrome.

Signes et symptômes

La principale caractéristique clinique du syndrome systématiquement décrite par les patients est un phénomène visuel positif incessant, présent dans tout le champ de vision et caractérisé par un nombre incalculable de minuscules points vacillants situés entre la vision d'une personne et arrière-plan. Ce phénomène « statique » est généralement noir et blanc, mais peut aussi être coloré, clignotant ou transparent.

En plus du bruit statique ou de la neige, les patients peuvent ressentir des symptômes visuels supplémentaires directement d'origine neurologique, telle que la palynopsie (soit sous forme d'images stockées à partir de scènes fixes, soit sous forme visuelle trace), photophobie et la nyctalopie, ou phénomènes entoptiques. Ces derniers constituent un groupe de symptômes que l'on pense provenir de l'appareil optique qui, dans le cas de la neige visuelle, est complètement intact et intact. Phénomènes entoptiques qui se produisent (individuellement ou en combinaison) dans le syndrome de la neige visuelle - ce sont la photopsie, le phénomène de champ bleu entoptique, la destruction du corps vitré, la vision fantomatique, le halo (aura).

Jusqu'à 75 % des personnes atteintes de neige visuelle signalent au moins trois de ces quatre phénomènes visuels auxiliaires, qui, avec l'effet statique lui-même, forment le « syndrome de la neige visuelle ». Il est important pour les chercheurs et les cliniciens de distinguer la neige visuelle des autres phénomènes et de reconnaître les symptômes associés. La plupart d'entre eux peuvent en effet être observés chez des personnes saines (notamment en cas de flotteurs flottants ou d'images résiduelles rétiniennes) ou chez des patients atteints de maladies ophtalmiques; la principale différence avec la neige visuelle est qu'elle se manifeste de manière répétitive, débilitante et omniprésente, et dans le contexte d'un appareil visuel fonctionnant parfaitement.

Causes et facteurs de risque

La cause du syndrome visuel de la neige est actuellement inconnue. Cependant, certaines caractéristiques clés du syndrome indiquent une altération neurologique du traitement des images dans le cortex cérébral. Ceci est principalement dû à la caractéristique du symptôme principal du syndrome (c'est-à-dire le bruit visuel), qui est une déficience visuelle sur l'ensemble du champ; cela rend hautement improbable que le problème soit localisé dans la voie visuelle ou le cortex visuel primaire. En outre, des symptômes supplémentaires tels que la palynopsie, qui peuvent être considérés comme une incapacité à supprimer ce qui vient d'être vu, et une augmentation des phénomènes enoptiques dans le contexte Les tests ophtalmiques normaux vont également dans le même sens pour un trouble neurologique central de la voie visuelle pour des raisons qui restent à déterminer.

Une étude de neuroimagerie utilisant la TEP au 18F-fluorodésoxyglucose semble soutenir ces hypothèses. L'étude a démontré l'hypermétabolisme du gyrus lingual médial chez les patients atteints de neige visuelle; c'est une zone du cortex visuel impliquée dans plusieurs autres affections, dont la photophobie. Le gyrus lingual est également un élément clé de fonctions physiologiques complexes telles que la mémoire visuelle, la perception des couleurs et l'identification des expressions faciales.

L'hyperexcitabilité du cortex visuel et la dysrythmie thalamocorticale ont également été suggérées comme causes possibles de la physiopathologie sous-jacente de la neige visuelle.

D'autres études chez davantage de patients sont nécessaires pour confirmer ces hypothèses initiales.

Populations affectées

On ignore actuellement combien de patients dans le monde souffrent de neige visuelle. Les preuves disponibles suggèrent que la maladie est probablement plus fréquente dans la population masculine et que l'âge moyen des personnes touchées est relativement jeune (13 ans).

Les symptômes peuvent apparaître très tôt dans la vie, la plupart des gens ayant des symptômes tout au long de leur vie. Il y a aussi une proportion de sujets dont la maladie a commencé soudainement et de façon imprévisible; cela s'ensuit parfois, mais pas nécessairement, pour une raison identifiable.

Troubles associés

Un trouble étroitement lié à la neige visuelle est acouphène (sonnerie /bruit dans les oreilles). L'acouphène est une affection courante souvent appelée « bourdonnement dans les oreilles » et se caractérise par la perception ou la sensation du son même lorsqu'il n'y a pas de source sonore externe visible. Les acouphènes sont extrêmement fréquents chez les patients atteints de neige visuelle, jusqu'à trois quarts des sujets signalant ce symptôme. Cela a conduit certains chercheurs à émettre l'hypothèse d'une relation possible entre les deux conditions, qui représentent peut-être un dysfonctionnement similaire du traitement sensoriel, respectivement, des systèmes visuel et auditif dans cerveau. (Pour plus d'informations sur cette condition, entrez « Acouphènes » comme terme de recherche sur le site.)

Le diagnostic différentiel de la neige visuelle comprend une aura migraineuse prolongée. Connection entre migraine et la neige visuelle est délicate; En effet, il a été démontré que la migraine peut aggraver les manifestations cliniques du syndrome de la neige visuelle et qu'elle est plus fréquente dans ce trouble que dans la population générale.
D'un autre côté, l'aura visuelle ne modifie pas le phénotype visuel typique de la neige, mais elle est également courante avec cette condition. Cependant, ces deux troubles ne doivent pas être confondus; Il est important de se rappeler de leur principale différence, qui réside dans la caractéristique implacable, ainsi que dans la déficience permanente de la vision dans le cas de la neige visuelle, par opposition à un trouble temporaire qui n'occupe généralement qu'une zone spécifique du champ visuel dans l'aura migraine.

La neige visuelle doit également être distinguée du trouble de la perception hallucinogène à long terme (chronique). Ce trouble se caractérise par la présence de déficiences sensorielles et, en particulier, visuelles, et partage avec la neige visuelle le caractère de permanence. Cependant, cela est nécessairement associé à la consommation de substances hallucinogènes, ce qui, bien sûr, n'est pas nécessaire. état visuel de la neige, comme en témoigne le fait que le syndrome a été signalé même dans de petits enfants.

Diagnostique

La neige visuelle est un diagnostic clinique qui résulte de la satisfaction d'un certain nombre de critères et d'exclusion causes secondaires de déficiences visuelles similaires, telles que des troubles ophtalmiques et neurologiques majeurs maladies.

Après caractérisation systématique de 78 patients enneigés visuels, ces critères ont été définis comme suit :

• UNE. Neige visuelle: dynamique, continue, de minuscules points sur tout le champ de vision, durant plus de 3 mois (les points sont généralement noir/gris sur fond blanc et gris/blanc sur fond noir; ils peuvent aussi être transparents, clignotants blancs ou colorés).
• B. La présence d'au moins deux symptômes visuels supplémentaires des quatre catégories suivantes :
  1. Palinopsie. Au moins l'un des éléments suivants: images rémanentes ou traces d'objets en mouvement (les images rémanentes doivent être différentes de images résiduelles rétiniennes qui se produisent uniquement lorsque vous regardez une image à contraste élevé et ont des Couleur).
  2. Phénomènes enoptiques améliorés. Au moins un des éléments suivants: photopsie, phénomène de champ bleu entoptique, destruction de l'humeur vitrée, vision fantomatique. Les phénomènes entoptiques proviennent de la structure du système visuel lui-même. Le phénomène de champ bleu entoptique est décrit comme d'innombrables petits points gris/blanc/noir ou anneaux qui traversent le champ de vision des deux yeux lorsque vous regardez des surfaces lumineuses uniformes telles que le bleu ciel; la vision fantomatique est décrite comme des vagues ou des nuages ​​colorés lorsque les yeux sont fermés dans l'obscurité; la photopsie spontanée est caractérisée par des éclairs lumineux.
  3. Photophobie (photophobie).
  4. Nyctalopie (ou cécité nocturne [vision nocturne altérée]).
• DANS. Les symptômes ne correspondent pas à l'aura visuelle typique de la migraine (telle que définie par l'International Headache Society dans la Classification internationale des maux de tête - actuellement).
• G. Les symptômes ne sont pas mieux expliqués par d'autres conditions médicales (examens oculaires de routine; pas causé par l'utilisation antérieure de médicaments psychotropes).

Traitements standards

Le manque de connaissances sur la biologie de base du syndrome de la neige visuelle a conduit à un manque général de stratégies de traitement efficaces pour la plupart des patients. À ce jour, aucun essai clinique et systématique n'a été mené et toutes les données de traitement disponibles proviennent de patients individuels ou de rapports de cas. Les preuves actuelles semblent montrer que les médicaments couramment utilisés tels que les médicaments contre la migraine, les antidépresseurs ou les analgésiques n'améliorent ou n'aggravent pas le syndrome de la neige visuelle. Il existe des expériences positives sporadiques avec un médicament tel que la lamotrigine, qui doivent être considérées dans le contexte de leur faible niveau de preuve.

Prévision

En règle générale, le syndrome visuel de la neige ne progresse pas, mais il ne disparaît pas non plus. Les patients présentent généralement des symptômes chroniques et récurrents. Certains patients répondent positivement au traitement de la migraine avec aura ou convulsions.