Agrafia: qu'est-ce que c'est, symptômes, causes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que l'agraphie ?

Agrafia - Il s'agit d'une violation ou d'une perte de la capacité d'écriture précédente. Le trouble peut survenir de manière isolée, bien qu'il survienne souvent en même temps que d'autres troubles neurologiques tels que l'alexie, aphasie, dysarthrie, agnosie et apraxie. Cliniquement, l'agraphie peut être divisée en « centrale » (également appelée « linguistique » ou agraphie « aphasique ») et agraphie « périphérique » (appelée aussi « non linguistique » ou agraphie "sans phase").

Pour accomplir l'acte d'écrire, une personne crée une série de « graphèmes » pour transmettre des informations significatives. Pour écrire correctement, vous devez d'abord connaître les lettres elles-mêmes, puis vous devez être capable d'organiser les lettres afin de former les mots et les phrases grammaticalement corrects. Les lésions qui perturbent ces processus conduisent à une agraphie centrale. Ensuite, une personne doit connaître un ensemble de mouvements coordonnés afin de dessiner correctement des lettres (praxis), la capacité de "mentalement construire une file d'attente "à partir d'une séquence de lettres pour former un mot entier (programmation motrice), visuo-spatiale la capacité de guider l'instrument d'écriture sur la surface d'écriture et enfin d'avoir un système moteur capable d'effectuer ces tâches. La perturbation de ces dernières étapes impliquées dans la planification motrice ou l'activité d'écriture motrice entraîne une agraphie périphérique. Veuillez noter que l'agraphie « périphérique » peut être localisée dans le système nerveux central lorsqu'elle n'affecte pas directement centres linguistiques, par exemple, dans le cas d'une agraphie motrice due à des dommages au cortex moteur du cerveau, conduisant à une parésie de l'écriture membres.

Classification

L'agraphie ou les perturbations dans la production du langage écrit peuvent se produire de diverses manières et sous de nombreuses formes, car l'écriture implique de nombreuses fonctions cognitives. processus (traitement du langage, orthographe, perception visuelle, orientation visuo-spatiale des symboles graphiques, planification motrice, contrôle motricité).

L'agraphie a deux sous-groupes principaux: l'agraphie centrale ("aphasique") et périphérique ("non phasique"). Les agraphies centrales comprennent les agraphies lexicales, phonologiques, globales et sémantiques. L'agraphie périphérique comprend l'agraphie allographique, apratique, motrice, hémiano-optique et afférente.

- Centrale.

L'agraphie centrale se produit lorsqu'il existe à la fois des troubles de la parole et des troubles de diverses habiletés motrices et de visualisation associées à l'écriture. Les personnes atteintes d'agraphie et d'aphasie fluide écrivent un nombre normal de lettres correctement formées, mais ne peuvent pas écrire de mots significatifs. L'aphasie réceptive est un exemple d'aphasie fluide. Les personnes atteintes d'agraphie avec aphasie difficile peuvent écrire des phrases courtes, mais elles sont difficiles à lire. Les écrire est physiquement exigeant, mais manque de syntaxe appropriée et a souvent une mauvaise orthographe. L'aphasie expressive est un exemple d'aphasie difficile. Les personnes atteintes d'alexie avec agraphie ont des difficultés à produire et à comprendre le langage écrit. Cette forme d'agraphisme n'interfère pas avec la langue parlée.

• Profond l'agraphie affecte la capacité phonologique et la mémoire orthographique d'une personne. L'agraphie profonde est souvent le résultat d'une lésion de la région pariétale gauche (gyrus supramarginal ou insula). Les gens ne peuvent pas se rappeler à quoi ressemblent les mots lorsqu'ils sont orthographiés correctement, ni les prononcer pour déterminer l'orthographe. Les gens s'appuient généralement sur leur mémoire orthographique endommagée pour l'orthographe; cela conduit à des erreurs fréquentes, généralement de nature sémantique. Les gens ont de grandes difficultés avec les concepts abstraits et les mots inhabituels. La lecture et la parole sont également souvent altérées.
• Agrafia avec syndrome de Gerstmann - Il s'agit d'une violation de la parole écrite associée aux symptômes structurels suivants: difficulté distinguer ses propres doigts, difficulté à distinguer la gauche de la droite et difficulté à jouer calculs. Les quatre symptômes sont le résultat de dommages aux voies. Le syndrome de Gerstmann peut également se présenter avec une alexie et une aphasie légère.
• Le Global l'agraphie altère également la mémoire orthographique d'une personne, bien que dans une plus grande mesure que l'agraphie profonde. Avec l'apraxie globale, la connaissance de l'orthographe est perdue à un point tel qu'une personne ne peut écrire que très peu de mots significatifs ou ne peut écrire aucun mot. La lecture et la parole sont également sensiblement altérées.
• Lexical et structurel l'agraphie est causée par des dommages à la mémoire orthographique; ces personnes ne peuvent pas visualiser l'orthographe d'un mot, bien qu'elles conservent la capacité de les prononcer à haute voix. Cette altération de l'orthographe peut signifier une perte ou une altération des connaissances, ou simplement une incapacité à y accéder efficacement. Il y a un effet de régularité associé aux agraphies lexicales, en ce sens que les gens sont moins susceptibles d'épeler correctement les mots sans orthographe régulière et prévisible. De plus, l'orthographe est généralement moins altérée. Les gens ont aussi des difficultés avec les homophones. La compétence linguistique en termes de grammaire et de rédaction de phrases est généralement conservée.
• phonologique L'agraphie est le contraire de l'agraphie lexicale en ce sens que la capacité de prononcer des mots est altérée, mais que la mémoire orthographique des mots peut être intacte. Les gens trouvent souvent plus difficile d'accéder à des mots plus abstraits sans représentations sémantiques fortes (c'est-à-dire qu'ils ont plus de mal à prononcer des prépositions que des noms concrets).
• Rapporter L'agraphie est un trouble de l'écriture sans aucun autre trouble du langage ou cognitif.

L'agraphie peut se produire séparément ou simultanément et peut être causée par des dommages au gyrus angulaire.

- Périphérique.

L'agraphie périphérique survient lorsque diverses habiletés motrices et de visualisation sont altérées en écriture.

• Aprakticheskaya l'agraphie est une violation de la parole écrite associée à une violation du système moteur. Cela conduit à une mise en forme déformée, lente, laborieuse, incomplète et/ou inexacte. Bien que les lettres écrites soient souvent si mal formatées qu'elles soient presque illisibles, la capacité de les prononcer à haute voix est souvent conservée. Cette forme d'agraphie est causée précisément par la perte des plans moteurs spécialisés pour la formation des lettres, et non par un dysfonctionnement affectant le membre d'écriture. L'agraphie apraxique peut se présenter avec ou sans apraxie idéomotrice. La paralysie, la chorée, la maladie de Parkinson (micrographies) et la dystonie (convulsions de l'écrivain) sont des troubles du mouvement couramment associés à l'agraphie.
• Hystérique L'agraphie est une violation de l'écriture causée par un trouble de conversion.
• Récurrent L'agraphie survient chez les personnes qui répètent des lettres, des mots ou des phrases par écrit un nombre anormal de fois. La persévérance, le paragraphe et l'échographie sont des exemples d'agraphies répétitives.
• Optique–spatial agraphie - une violation du langage écrit, déterminée par la tendance à négliger une partie (souvent tout le côté) page d'écriture, lignes inclinées vers le haut ou vers le bas et espacement anormal entre les lettres, syllabes et mots. L'orientation et la séquence d'orthographe correcte seront également perturbées. L'agraphie optique-spatiale est souvent associée à la négligence de l'hémisphère gauche, à la difficulté de construire ou d'assembler des objets et à d'autres difficultés spatiales.

Causes

L'agraphie centrale ou linguistique peut être causée par n'importe quelle lésion des centres linguistiques corticaux du cerveau ou de l'une des structures sous-corticales qui leur sont associées. Classiquement, il se produit lorsque accident vasculaire cérébral, qui reste la cause la plus fréquente de troubles de la parole en général. Pratiquement toute lésion affectant ces zones, y compris les traumatismes, les tumeurs et les infections, peut entraîner une agraphie centrale.

Maladies neurodégénératives telles que La maladie d'Alzheimer ou alors démence frontotemporale, peut également conduire à une agraphie centrale, auquel cas l'apparition est progressive avec une détérioration progressive. L'aphasie progressive primaire et ses sous-types sont des syndromes neurodégénératifs cliniques caractérisés principalement par des troubles du langage qui s'aggravent lentement; en particulier, la maladie d'Alzheimer et la dégénérescence frontotemporale sont impliquées dans la plupart de ces cas. L'agraphie est également souvent observée dans délire. Cependant, le délire est non spécifique et l'étiologie du délire est extrêmement diverse.

Comme pour l'agraphie centrale, l'agraphie périphérique peut être causée par une variété de lésions allant du cortex cérébral aux nerfs et muscles périphériques. Cependant, dans l'agraphie périphérique, ces lésions interfèrent avec la planification motrice ou l'écriture motrice.

Épidémiologie

Les données sur l'incidence des troubles neurologiques acquis de la parole, y compris l'agraphie, sont généralement limitées. L'AVC est considéré comme la cause la plus fréquente de troubles acquis du langage. Une étude réalisée en Suisse a révélé que l'incidence annuelle des troubles de la parole dus à une toute première AVC ischémique est de 47 cas pour 100 000 habitants; parmi ceux-ci, 30 % des patients ayant subi un AVC ont développé une aphasie. Les patients atteints d'agraphie ont été inclus dans cette étude, bien que l'incidence de l'agraphie n'ait pas été rapportée.

Physiopathologie

La physiopathologie des troubles neurologiques de la parole, y compris l'aphasie et l'agraphie, reste mal comprise. Généralement aphasie est mieux étudiée que l'agraphie et est le modèle le plus courant pour étudier le traitement neurologique de la parole. Cependant, plusieurs rapports ont observé une dissociation entre langage écrit et langage parlé, indiquant des endroits dans le cerveau destinés à l'écriture. Cela dit, plusieurs zones du cerveau impliquées dans le traitement de la parole ont été identifiées.

Les méthodes classiques de localisation basées sur les lésions vasculaires ont initialement identifié deux centres principaux du langage cerveau: c'est l'aire de Broca dans le gyrus frontal inférieur dominant et l'aire de Wernicke dans le temporal supérieur dominant gyrus. Ces zones sont alimentées, respectivement, par les parties supérieure et inférieure de l'artère cérébrale moyenne. L'hémisphère gauche est l'hémisphère dominant chez plus de 95% des droitiers et plus de 70% des gauchers. Les lésions de la région de Broca entraînent généralement des troubles du langage inflexibles; Il a été démontré que l'aire de Broca est liée aux fonctions linguistiques, notamment la fluidité, le traitement phonologique, le traitement grammatical et la recherche sémantique.

Les lésions de la partie inférieure de l'artère cérébrale moyenne sont généralement associées à une "fluidité" altérée de la parole, caractérisée par une parole dénuée de sens et une compréhension altérée. On pensait à l'origine et on le croit encore largement que le domaine de Wernicke est lié à la reconnaissance et à la signification des mots. Cependant, alors que des preuves plus récentes suggèrent que le domaine d'activité de Wernicke est en effet lié à la production phonologique du langage, il peut ne pas être essentiel à la reconnaissance du langage. Au contraire, la région corticale postérieure de la langue, qui est responsable de la reconnaissance et du sens des mots qui causent l'aphasie de Wernicke, s'étend de manière plus diffuse le long des lobes temporaux et pariétaux.

On pense qu'il existe des zones du cerveau dédiées à l'écriture manuscrite. On pense que le gyrus angulaire dominant est impliqué dans la transformation abstraite de la représentation verbale de la langue en une représentation visuelle. Alors que certains auteurs ont suggéré qu'ils sont impliqués dans la capacité de lire, d'autres auteurs ont suggéré que ce domaine est destiné pour la production de la parole écrite, et suggèrent plutôt que les gyri occipitaux latéraux à proximité provoquent des perturbations en train de lire. Inversement, au sein du gyrus frontal moyen dominant, il existe une zone qui a été appelée « zone graphème / frontale motrice » (nommée en conjonction avec la « zone proposée Exner "de l'écriture manuscrite proposée par Sigmund Exner), qui se voulait une interface entre la représentation abstraite des mots et la programmation motrice de l'écriture discours. Sur la base de la localisation susmentionnée, il est probable que des lésions dans le gyrus angulaire dominant puissent provoquer une agraphie linguistique claire, et les lésions du gyrus frontal moyen peuvent provoquer une agraphie.

Alors que les modèles de localisation classiques restent cliniquement utiles et aident à identifier les zones du cortex cérébral du cerveau, qui sont critiques dans divers aspects du langage, les données soutiennent de plus en plus le modèle de réseau du langage En traitement. Des études d'imagerie fonctionnelle ont montré que les fonctions du langage sont plus diffuses qu'on ne le pensait auparavant. En effet, des lésions dans des zones telles que le cervelet, le thalamus, ou encore l'hémisphère non dominant, peut imiter les dommages à la zone de Broca ou à la zone linguale postérieure, qui comprend la zone Wernicke. De même, des syndromes cliniques compatibles avec une agraphie linguistique pure ont été rapportés dans le thalamus et la capsule interne.

Contrairement à l'agraphie centrale, l'agraphie périphérique est beaucoup plus diversifiée dans ses physiopathologie et est souvent localisée à un ou plusieurs centres et/ou périphériques système nerveux. La localisation de l'agraphie apratique n'est pas standardisée et est le plus souvent documentée par des lésions de la face frontale et lobes pariétaux, bien que des lésions conduisant à une agraphie apratique aient également été observées dans le thalamus et cervelet. Le rôle possible de la région d'Exner dans l'agraphie apraxique pure est postulé ci-dessus. Il convient de noter que l'agraphie, qui fait partie de la tétrade syndrome de Gerstmann, qui affecte classiquement le lobe postérieur du lobe pariétal dominant, a récemment été placé sous doute de présenter une agraphie apratique distincte affectant le pariétal supérieur adjacent gyrus.

L'agraphie motrice parétique peut survenir à partir de lésions n'importe où dans le tractus corticospinal et les muscles associés. La micrographie est associée au parkinsonisme, qui en lui-même est le plus souvent associé à des lésions de la substantia nigra, mais peut également survenir avec des lésions du globus pallidus, du striatum, voire du lobe frontal. Agraphie causée par tremblement ou alors chorée, peut résulter de dommages aux structures qui régulent le contrôle moteur, y compris les noyaux gris centraux ou le cervelet.

L'agraphie répétitive peut refléter des phénomènes tels que la catatonie ou syndrôme de Tourette. Lorsque cette caractéristique est le reflet d'un comportement persévérant, on pense qu'elle est principalement localisée dans le lobe frontal ou pariétal. Les lésions n'importe où le long de la voie optique ou dans les zones de traitement visuel cortical peuvent conduire à une agraphie visuo-spatiale. La négligence, qui est généralement localisée dans le lobe pariétal non dominant, peut également conduire à une agraphie visuospatiale. Les agraphies fonctionnelles sont de nature complexe et ne peuvent souvent pas être facilement localisées dans une structure particulière.

Diagnostique

L'évaluation de la capacité d'écriture du patient fait partie d'une étude complète du langage neurologique, qui comprend également la fluidité, la compréhension, la répétition et la lecture. Une évaluation complète de la parole orale et écrite est nécessaire pour clarifier la cause de l'agraphie.

La tomodensitométrie (TDM), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) à haute résolution et la numérisation utilisant La technologie d'émission de positons (TEP) peut vous aider à voir les dommages causés aux zones du cerveau où existent des centres de traitement de la parole.

Traitement

La classification correcte de l'agraphie du patient est d'une importance primordiale pour le traitement correct, car les méthodes de traitement varient considérablement en fonction de l'emplacement et de l'étiologie de l'agraphie. En général, la thérapie sous forme d'orthophonie et de thérapie du langage et d'ergothérapie est la pierre angulaire du traitement de l'agraphie centrale et périphérique. Souvent, le succès du traitement de l'agraphie nécessite une approche multimodale qui comprend une thérapie, des médicaments et parfois une intervention chirurgicale: par exemple, un patient avec des micrographies en raison de la maladie de Parkinson peut nécessiter une stimulation cérébrale profonde, des médicaments antiparkinsoniens, une ergothérapie et/ou des appareils orthopédiques pour corriger ses troubles de l'écriture.

En plus d'éliminer les symptômes de l'agraphie, il est important de prêter attention à l'étiologie sous-jacente pour éviter une éventuelle progression du trouble de l'écriture. Par exemple, un patient présentant une tumeur entraînant une agraphie centrale devrait se voir proposer une chimiothérapie, une radiothérapie et/ou une chirurgie appropriées.

Parmi les diverses étiologies de l'agraphie centrale, la preuve la plus convaincante est l'agraphie centrale induite par l'AVC. L'orthophonie s'est avérée bénéfique pour les troubles de la parole après un AVC, avec des preuves que l'orthophonie intensive est préférée pour améliorer les compétences en écriture. Une petite étude portant sur 8 patients souffrant d'alexie et d'agraphie due à un AVC a montré les avantages d'un apprentissage ciblé de la lecture et/ou de l'écriture adaptés aux besoins spécifiques, suggérant que les protocoles de traitement peuvent bénéficier d'un large ciblage de divers troubles spécifiques des lettres.

Des preuves limitées suggèrent que le piracétam peut être bénéfique pour l'agraphie dans les cas aigus après un AVC. La mémantine s'est avérée efficace dans l'aphasie post-AVC, mais son efficacité dans les troubles de l'écriture n'a pas été étudiée. En termes de neuromodulation, les preuves issues de petites études suggèrent des effets bénéfiques potentiels stimulation magnétique transcrânienne pour l'écriture altérée après un AVC, bien que plus importante recherche.

Le traitement de l'agraphie périphérique est plus large que celui de l'agraphie centrale et dépend du sous-type d'agraphie. Par exemple, l'agraphie opto-spatiale due à la négligence de l'hémisphère peut bénéficier des lentilles prismatiques. Les convulsions de l'écrivain (dystonie focale de la main) se prêtent souvent à une injection locale de toxine botulique. Les aides orthopédiques, l'ergothérapie et les techniques de relaxation peuvent également aider à soulager les symptômes de la dystonie focale de la main.

Prévision

Le pronostic de l'agraphie est très variable et dépend de son étiologie. De manière générale, les troubles de la parole après un AVC suivent une période de récupération qui culmine environ trois mois après l'AVC, qui est finalement suivi d'un plateau linguistique capacités. En revanche, l'agraphie centrale due aux maladies neurodégénératives devrait progressivement s'aggraver. Les agraphies périphériques ont un large éventail d'étiologies et ont des pronostics différents.

Complications

Les complications de l'agraphie comprennent des problèmes d'intégration dans la communauté, où la communication fonctionnelle est vitale pour une vie quotidienne indépendante. Les troubles de la parole peuvent être frustrants pour les patients, et en cas d'AVC, ils sont également associés à dépression. L'agraphie n'étant pas une maladie spécifique, les complications de l'étiologie sous-jacente doivent être envisagées.