Syndrome de Mirizzi: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le syndrome de Mirizzi ?

syndrome de Mirizzi - une maladie rare causée par une obstruction du canal cholédoque ou du canal hépatique commun à la suite d'un compression avec plusieurs calculs biliaires blessés ou un gros calcul biliaire endommagé dans un sac Hartman. Les symptômes sont similaires à cholécystitemais peut être confondu avec d'autres conditions obstructives telles que les calculs du canal cholédoque et cholangite aiguë en raison de la disponibilité jaunisse. Le diagnostic préopératoire est souvent difficile et souvent négligé.

Éponyme

Le syndrome porte le nom du chirurgien argentin Pablo Luis Mirizzi. Il est né en 1893 à Cordoba, en Argentine. Mirizzi est diplômée de la Faculté de médecine de l'Université nationale de Cordoue en 1915. Sa contribution la plus célèbre à la chirurgie est la réalisation de la première cholangiographie peropératoire en 1931.

Causes et facteurs de risque

Les calculs biliaires se forment généralement à partir de la bile stagnante. Lorsque la bile n'est pas complètement drainée de la vésicule biliaire, elle peut précipiter sous forme de limon et se transformer ensuite en calculs. L'obstruction biliaire peut également entraîner des calculs biliaires, y compris des sténoses des voies biliaires, et le cancer, comme cancer du pancréas.

La raison la plus courante lithiase biliaire (ou lithiase biliaire) - le dépôt de cholestérol, qui se transforme plus tard en calculs de cholestérol. La deuxième cause de calculs biliaires sont les calculs biliaires pigmentés, qui sont le résultat d'une destruction accrue érythrocytes dans le système intravasculaire, provoquant une augmentation de la concentration de bilirubine, qui s'accumule ensuite dans bile. Ces pierres sont généralement de couleur noire. Le troisième type de calculs biliaires sont des calculs pigmentés mixtes, qui sont une combinaison de substrats de calcium tels que le carbonate de calcium ou le phosphate de calcium, le cholestérol et la bile. Le quatrième type est composé principalement de calcium et se trouve couramment chez les patients atteints d'hypercalcémie. Lorsque plusieurs calculs biliaires ou un gros calcul biliaire tombe dans le sac de Hartman (sortie inférieure vésicule biliaire), une compression externe du canal cholédoque ou du canal hépatique commun peut survenir.

Le mécanisme exact expliquant pourquoi cela se produit est inconnu, mais on pense qu'il est dû au sac flexible. Hartmann contenant une masse de pierres plus élevée, par exemple, avec plusieurs pierres ou un gros coup calcul. Cela provoque une inflammation ultérieure de la zone, qui peut également conduire à la formation de fistules au fil du temps.

Symptômes et signes

Le syndrome de Mirizzi se présente généralement par une cholécystite aiguë ou chronique avec en plus un ictère. Les patients atteints de cholécystite chronique se plaignent généralement d'une douleur sourde dans le coin supérieur droit de l'abdomen qui irradie vers le milieu du dos ou l'extrémité droite de l'omoplate. Ceci est généralement associé à la consommation d'aliments gras. Des nausées et des vomissements intermittents accompagnent également les plaintes d'augmentation ballonnements et flatulences. Les symptômes apparaissent souvent le soir. Les symptômes moins graves et à long terme apparaissent généralement sur des semaines ou des mois. Une fréquence et une sévérité accrues des exacerbations (coliques biliaires aiguës) sont généralement observées avec des symptômes chroniques plus prolongés. Un examen physique classique montrera une douleur dans le coin supérieur droit de l'abdomen avec une palpation profonde (signe de Murphy). Les patients ne sont généralement pas sévères, mais inconfortables. Les patients atteints d'un syndrome de Mirizzi avancé ou d'une cholécystite aiguë plus grave peuvent présenter des symptômes et des signes plus graves. La jaunisse est généralement présente et une bilirubine parfois significativement élevée peut être trouvée.

Épidémiologie

Le syndrome de Mirizzi est relativement rare. La maladie ne se développe que chez 0,1% des patients atteints de calculs biliaires, et elle a été trouvée chez 0,7% à 25% des patients subissant une cholécystectomie. Il peut y avoir une augmentation de la morbidité chez les personnes âgées, mais il n'y avait aucune prédisposition pour les hommes ou les femmes avec des calculs biliaires. En outre, il ne semble pas y avoir de prévalence parmi un groupe ethnique particulier.

Physiopathologie

Les calculs biliaires se produisent lorsque les substances présentes dans la bile atteignent la limite de solubilité. À mesure que la bile se concentre dans la vésicule biliaire, elle devient sursaturée de ces substances, qui finissent par précipiter en petits cristaux. Ces cristaux, à leur tour, se coincent dans le mucus de la vésicule biliaire, ce qui entraîne un sédiment de la vésicule biliaire. Au fil du temps, ces cristaux grossissent et forment des pierres grosses et/ou multiples. Ces calculs biliaires peuvent provoquer des symptômes de cholécystite, mais s'ils se retrouvent dans le sac de Hartman, ils peuvent causer d'autres symptômes de la jaunisse. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des fistules internes peuvent se développer de la vésicule biliaire au canal cholédoque, au canal hépatique commun et duodénum. Un système de notation a été développé pour classer les différents stades du syndrome de Mirizzi.

• Type I : compression du canal hépatique commun avec une pierre du col de la vésicule biliaire ou du canal cystique;
• type II: fistule vésicocholédochéale, occupant moins d'1/3 de la circonférence du canal hépatique commun ;
• III type: fistule vésicocholédochéale, occupant les 2/3 de la circonférence du canal hépatique commun ;
• type IV: fistule vésicocholédochéale, occupant toute la circonférence du canal hépatique commun (la paroi du canal est complètement détruite).

Diagnostique

Tout d'abord, un examen de routine pour la cholécystite est effectué. La meilleure méthode pour diagnostiquer les calculs biliaires et la cholécystite aiguë subséquente est l'examen échographique du quadrant supérieur droit de l'abdomen. Il est associé à une spécificité de 90 % et, selon l'opérateur échographique, peut détecter des calculs jusqu'à 2 mm, ainsi que des polypes de boue et de la vésicule biliaire. Les résultats échographiques qui indiquent une cholécystite aiguë par rapport à une lithiase biliaire comprennent épaississement de la paroi de la vésicule biliaire (plus de 3 mm), liquide péricholécystique et symptôme échographique positif Murphy.

Les calculs biliaires sont également souvent détectés sur les tomodensitogrammes et les IRM, mais ces tests ne sont pas aussi sensibles dans la cholécystite aiguë. Environ 10% des calculs biliaires peuvent être trouvés sur les films ordinaires en raison de leur teneur élevée en calcium. L'air dans l'arbre biliaire peut également être détecté sur ces radiographies s'il y a une fistule intestinale. Si un calcul du canal cholédoque est suspecté sur la base des résultats de l'échographie, la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) est la prochaine étape.

Si une pierre du canal commun est trouvée sur MRCP, le gastro-entérologue doit effectuer une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). Une cholangiographie transhépatique percutanée (PTCG) est également utile pour diagnostiquer les calculs de la voie biliaire principale si la CPRE n'est pas possible. Typiquement, le diagnostic de syndrome de Mirizzi est soit confondu avec un simple calcul des voies biliaires, soit complètement ignoré lors de l'examen préopératoire.

Traitement

Traitement du syndrome de Mirizzi - cholécystectomie. La cholécystectomie laparoscopique est préférée, mais une chirurgie plus complexe peut être nécessaire si la maladie est avancée. Une cholécystectomie ouverte est possible. Pour une maladie plus avancée, une cholécystectomie partielle peut être envisagée. Pour ce faire, laissez le sac de Hartmann en place et retirez le corps de la vésicule biliaire et les calculs biliaires. Cela réduira la probabilité de dommages à la porte du foie et aux voies biliaires. En présence d'une fistule, la cholécystectomie ouverte avec anastomose bilioentérique est efficace.

Prévision

Chez les patients sans formation de fistule, la chirurgie et les résultats sont généralement favorables. En raison de l'anatomie déformée et de la conversion élevée en cholécystectomie ouverte à cette occasion; cependant, certaines sources recommandent une approche chirurgicale ouverte pour tous les patients atteints du syndrome de Mirizzi. Le pronostic pour les patients présentant une formation de fistule comprend un traitement à long terme avec la mise en place d'un tube en T à travers une petite et moyenne fistule taille ou dérivation des voies biliaires avec cholédochoduodénostomie ou cholédochojéjunostomie avec bypass gastrique pour les plus gros fistule. Un long parcours chirurgical et hospitalier pour ce dernier groupe de patients augmente le risque de complications et augmente également la morbidité et la mortalité de ces patients. Cancer de la vésicule biliaire a également été associée au syndrome de Mirizzi. Patients âgés présentant de multiples comorbidités et un risque élevé de chirurgie complications, des méthodes non chirurgicales doivent être envisagées pour minimiser les complications associées à opération.

Complications

La complication la plus fréquente du syndrome de Mirizzi est la formation d'une fistule cholécystobiliaire ou cholécysto-intestinale due à une inflammation prolongée. Des complications chirurgicales avec de longues durées de procédure en raison d'adhérences serrées peuvent également survenir. Ceux-ci incluent des dommages aux voies biliaires et des saignements. Dans les cas difficiles, une hémorragie massive peut survenir lors de la dissection du triangle de Calot. D'autres complications de l'inflammation prolongée qui peuvent être observées chez les patients atteints du syndrome de Mirizzi comprennent :

• la formation d'une fistule cutanée;
• biliaire secondaire cirrhose;
• sténoses retardées des voies biliaires.