Hypercalcémie: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que l'hypercalcémie ?

Hypercalcémie Est-ce un niveau élevé de calcium (Ca2 +) dans le sérum sanguin. La plage normale est de 2,1 à 2,6 mmol/L (8,8 à 10,7 mg/dL, 4,3 à 5,2 meq/L), et les niveaux supérieurs à 2,6 mmol/L sont définis comme une hypercalcémie. Les patients présentant une augmentation modérée du Ca2+, qui s'est développée lentement, sont généralement asymptomatiques. Chez les personnes dont l'apparition est plus élevée ou plus rapide, les symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales, des douleurs osseuses, une confusion, dépression, la faiblesse, néphrolithiase ou un rythme cardiaque anormal, y compris un arrêt cardiaque.

La plupart des cas sont associés à une hyperparathyroïdie primaire ou à un cancer. Les autres causes comprennent la sarcoïdose, la tuberculose, la maladie de Paget, la néoplasie endocrinienne multiple (NEM), la toxicité 

Vitamine D, l'hypercalcémie hypocalciurique familiale et certains médicaments comme le lithium et l'hydrochlorothiazide. Le diagnostic doit généralement inclure un test de calcium et être confirmé une semaine plus tard. Des changements spécifiques tels qu'un intervalle QT raccourci et un intervalle PQ prolongé peuvent être observés sur un électrocardiogramme (ECG).

Le traitement peut inclure du liquide intraveineux, du furosémide, de la calcitonine ou du pamidronate en plus du traitement de la cause sous-jacente. Cependant, les preuves de l'utilisation du furosémide sont insuffisantes. Les patients présentant des taux de Ca2+ très élevés peuvent nécessiter une hospitalisation. Les patients qui ne répondent pas à ces traitements peuvent nécessiter une dialyse. Les patients présentant une toxicité à la vitamine D peuvent bénéficier des stéroïdes. L'hypercalcémie est relativement fréquente. Hyperparathyroïdie primaire survient chez 1 à 7 personnes pour 1000 personnes, et l'hypercalcémie - chez 2% des patients atteints de cancer.

Causes et facteurs de risque

Les causes de l'hypercalcémie peuvent inclure :

• Hyperparathyroïdie : Une ou plusieurs des quatre glandes parathyroïdes sécrètent trop d'hormone parathyroïdienne, qui contrôle la quantité de calcium dans le sang.
• Trop d'apport en calcium : Parfois, l'hypercalcémie survient chez les patients atteints de ulcères peptiquess'ils consomment beaucoup de lait et prennent des antiacides contenant du calcium. La maladie qui en résulte est appelée syndrome lactique-alcalin.
• Trop d'apport en vitamine D : Lorsque des doses quotidiennes très élevées de vitamine D sont prises pendant plusieurs mois, la quantité de calcium absorbée par le tube digestif est considérablement augmentée.
• Maladies oncologiques : À cancer du poumon, les cellules rénales et ovariennes peuvent sécréter de grandes quantités de protéines qui, comme l'hormone parathyroïdienne, augmentent les taux de calcium dans le sang. Ces troubles, appelés hypercalcémie humorale cancéreuse, sont considérés comme un syndrome paranéoplasique. Le calcium pénètre également dans la circulation sanguine lorsque le cancer se propage (métastase) aux os et détruit les cellules osseuses. Cette destruction des os se produit généralement avec le cancer de la prostate, cancer du sein et les poumons. Le myélome multiple (cancer de la moelle osseuse) peut également entraîner une destruction osseuse et une hypercalcémie. D'autres cancers peuvent augmenter les niveaux de calcium dans le sang d'une manière encore incertaine.
• Maladies osseuses : Lorsque l'os se décompose (résorption), le calcium pénètre dans la circulation sanguine, provoquant parfois une hypercalcémie. À La maladie de Paget une destruction osseuse est observée, mais les taux de calcium dans le sang sont généralement normaux. Cependant, les niveaux de calcium peuvent monter trop haut si les personnes atteintes de la maladie de Paget sont déshydratées ou passent trop de temps assises ou allongées lorsque leurs os ne supportent pas leur poids corporel. Lourd hyperthyroïdie peut également provoquer une hypercalcémie en augmentant la résorption osseuse.
• Mode de vie sédentaire: Rarement chez les patients sédentaires, tels que ceux qui sont paralysés ou qui sont alités pendant une longue période temps, l'hypercalcémie se développe en raison du fait que le calcium des os se déplace dans le sang lorsque les os ne supportent pas le poids corporel pendant une longue période temps.

Les troubles granulomateux, les médicaments, les troubles endocriniens et plusieurs autres maladies peuvent également provoquer une hypercalcémie.

Hyperparathyroïdie

Les glandes parathyroïdes produisent l'hormone parathyroïdienne, qui augmente l'absorption du calcium de tube digestif, provoque moins d'excrétion de calcium par les reins et conduit à une accumulation de calcium OS.

L'hormone parathyroïdienne amène les reins à excréter plus de phosphate et déplace également le phosphate des os dans le sang. L'équilibre de ces deux processus détermine si les niveaux de phosphate sont normaux ou diminués.

Si les glandes parathyroïdes produisent trop d'hormone parathyroïdienne, une hyperparathyroïdie se produit. Chez les patients atteints d'hyperparathyroïdie, les taux de calcium sont significativement élevés et les taux de phosphate sanguin sont normaux ou faibles.

- Hyperparathyroïdie primaire.

À hyperparathyroïdie primaire la maladie provoque la production d'une quantité accrue d'hormone parathyroïdienne. Environ 90 % des patients atteints d'hyperparathyroïdie primaire ont une tumeur bénigne (adénome) dans l'une des glandes parathyroïdes. Dans les 10% restants, les glandes grossissent simplement et produisent trop d'hormones. Dans de rares cas, le cancer de la parathyroïde provoque une hyperparathyroïdie.

L'hyperparathyroïdie primaire est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Elle survient plus souvent chez les personnes âgées et chez les patients qui ont reçu une radiothérapie pour traiter des problèmes de cou. Parfois, la violation se produit dans le cadre de néoplasie endocrinienne multiple, une maladie héréditaire rare.

L'hyperparathyroïdie primaire est généralement traitée par chirurgie en enlevant une ou plusieurs des glandes parathyroïdes. L'objectif de la chirurgie est d'enlever le tissu parathyroïdien qui produit une quantité accrue d'hormone. L'intervention chirurgicale est efficace dans près de 90 % des cas.

- Hypercalcémie hypocalciurique familiale.

Le syndrome d'hypercalcémie hypocalciurique familiale est un autre trouble héréditaire qui résulte de les glandes parathyroïdes sous-estiment la quantité de calcium dans le sang et, en réponse, produisent par erreur trop de parathyroïde hormone. Dans ce trouble, la chirurgie parathyroïdienne n'est pas bénéfique et un autre traitement n'est généralement pas nécessaire.

- Hyperparathyroïdie secondaire.

Dans l'hyperparathyroïdie secondaire, une quantité accrue d'hormone parathyroïdienne est produite en réponse à une diminution significative des taux de calcium dans le sang, ce qui est généralement observé avec maladie rénale chronique et manque de vitamine D.

Hyperparathyroïdie tertiaire.

Dans l'hyperparathyroïdie tertiaire, un excès d'hormone parathyroïdienne est produit quelle que soit la quantité de calcium dans le sang. L'hyperparathyroïdie tertiaire survient généralement chez les personnes atteintes d'hyperparathyroïdie secondaire à long terme.

Symptômes et signes

L'hypercalcémie a généralement peu de symptômes. Les premiers symptômes de l'hypercalcémie comprennent généralement la constipation, les nausées, les vomissements, les douleurs abdominales et perte d'appétit. Les patients ont une augmentation de la production d'urine, ce qui conduit à déshydratation et une soif accrue.

Les cas très graves d'hypercalcémie provoquent souvent un dysfonctionnement cérébral et une désorientation, des troubles émotionnels, délire, hallucinations et coma. Une faiblesse musculaire et des rythmes cardiaques anormaux peuvent survenir, et la mort peut également s'ensuivre.

Une hypercalcémie prolongée ou sévère entraîne généralement des calculs rénaux contenant du calcium. Dans de rares cas, il se développe insuffisance rénalemais il disparaît généralement après le traitement. Cependant, si suffisamment de calcium s'accumule dans les reins, les dommages sont irréversibles.

Épidémiologie

La prévalence de l'hypercalcémie dans la population générale varie de 1 % à 2 %. La plupart des cas (90 %) d'hypercalcémie sont secondaires à une hyperparathyroïdie primaire et à une hypercalcémie associée à des néoplasmes malins. La prévalence de l'hyperparathyroïdie primaire dans la population générale varie de 0,2 % à 0,8 % et augmente avec l'âge. Globalement, 2 % de tous les cancers sont associés à l'hypercalcémie, mais dans le groupe d'âge pédiatrique, la prévalence se situe entre 0,4 % et 1,3 %.

Physiopathologie

La concentration en calcium est régulée par le récepteur calcique de la membrane plasmique, la PTH et son récepteur, la calcitonine et son récepteur, et par l'action de la vitamine D sur les reins, les os et les intestins. La PTH mobilise le calcium directement, améliorant la résorption osseuse, et indirectement, en stimulant une alpha hydroxylase, qui augmente production de vitamine D3, qui à son tour entraîne une augmentation de l'absorption du calcium par les intestins et une augmentation de la résorption osseuse. L'hyperparathyroïdie primaire est due à un adénome solitaire ou à une hyperplasie glandulaire diffuse. Dans cette condition, il existe une relation de point de consigne anormale entre les taux de calcium et de PTH et la sécrétion de PTH indépendante du calcium. L'hypercalcémie hypocalciurique familiale est héréditaire sur le mode autosomique dominant et résulte d'une mutation inactivante du gène récepteur sensible au calcium. Les lésions granulomateuses provoquent une production ectopique de vitamine D. L'hypercalcémie néonatale transitoire est rare chez les bébés nés de mères souffrant d'hypoparathyroïdie.

L'hyperkacémie due à l'hyperparathyroïdie est légère et peut durer des années et être asymptomatique. L'hypercalcémie causée par des néoplasmes malins est associée à une augmentation rapide des taux de calcium.

Diagnostique

L'hypercalcémie est généralement diagnostiquée lors d'analyses sanguines de routine.

Une fois l'hypercalcémie détectée, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires pour en déterminer la cause. Des analyses de sang et d'urine supplémentaires peuvent être effectuées. Une radiographie pulmonaire peut également être nécessaire. Des tests génétiques peuvent être effectués pour rechercher une cause héréditaire.

Traitement

Vous pouvez guérir une forme légère d'hypercalcémie en vous débarrassant de sa cause. Il est généralement conseillé aux patients ayant une fonction rénale normale et une hypercalcémie légère ou des maladies pouvant provoquer une hypercalcémie de boire beaucoup de liquide. Le liquide stimule les reins à excréter le calcium et prévient la déshydratation.

Les médecins peuvent prescrire des suppléments minéraux contenant du phosphate, qui empêchent l'absorption du calcium.

Si les taux de calcium sont élevés ou si des symptômes de dysfonctionnement cérébral ou de faiblesse musculaire sont présents, des liquides et des diurétiques sont administrés par voie veineuse (intraveineuse) jusqu'à ce que la fonction rénale redevienne normale. La dialyse est un traitement très efficace, sûr et fiable, mais elle n'est généralement utilisée que pour les patients atteints d'hypercalcémie sévère qui ne peuvent pas être traités avec d'autres traitements.

Certains médicaments (dont les bisphosphonates, la calcitonine, les corticostéroïdes et rarement la plicamycine) sont parfois utilisés pour traiter l'hypercalcémie. Ces médicaments réduisent l'excrétion du calcium par les os.

L'hypercalcémie liée au cancer est particulièrement difficile à traiter. Parfois, un médicament appelé dénosumab. Si le cancer ne répond pas au traitement, l'hypercalcémie réapparaît généralement malgré le traitement.

Prévision

L'hypercalcémie, lorsqu'elle survient après une maladie bénigne, a un bon pronostic, mais lorsque la cause est secondaire à une tumeur maligne, le pronostic est sombre. Les patients atteints d'hypercalcémie maligne sont souvent symptomatiques et nécessitent une hospitalisation fréquente. Lorsque l'hypercalcémie est due à la production ectopique d'une protéine associée à la PTH, la plupart des patients meurent en quelques mois. Les lésions métastatiques ostéolytiques provoquent des fractures, une compression nerveuse et une paralysie.

Complications

Les complications comprennent :

• dépression;
• calculs dans les reins;
• douleur osseuse;
• constipation;
• pancréatite;
• insuffisance rénale;
• ulcères d'estomac;
• paresthésie;
• évanouissements et arythmies;
• changements dans l'état mental.