Leucocorie: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la leucocorie ?

Leucocorie signifie un réflexe rétinien blanc ou une « lueur » blanche de la pupille, la condition est aussi souvent appelée « œil de chat ». La leucocorie est un symptôme se manifestant par un réflexe pupillaire anormal, plus clairement visible en mydriase ou en photographie. C'est souvent le premier signe d'une série de troubles intraoculaires graves. La leucocorie est généralement observée avec cataracte, maladie de Coates, rétinoblastome, rétinopathie du prématuré, toxocarose, la maladie de Norrie, la fibroplasie rétrolentale et d'autres maladies. Un diagnostic et un traitement immédiats sont impératifs, car la plupart des affections mettent la vision en danger et le rétinoblastome peut mettre la vie en danger. L'orientation immédiate vers un ophtalmologiste, l'interaction interdisciplinaire avec un ophtalmologiste pédiatrique, un spécialiste de la rétine et un oncologue ophtalmologique aideront à traiter de manière appropriée les yeux chargés de leucocorie.

Comment la leucocorie est-elle détectée ?

Dans des cas plus évidents, une pupille blanche peut être détectée simplement par une observation fortuite. Dans d'autres situations, la pupille peut apparaître blanche uniquement dans certaines circonstances, telles que lorsque la pupille s'agrandit dans une pièce sombre ou lorsqu'un enfant regarde dans un certain direction. Parfois, la leucocorie est trouvée dans la photographie au flash lorsqu'une pupille a un "réflexe blanc" anormal par rapport à l'autre œil, qui a un "réflexe rouge" normal. Enfin, un pédiatre peut détecter une leucocorie, notamment en regardant dans les yeux avec un ophtalmoscope.

Causes et facteurs de risque

Le réflexe rouge normal de l'œil humain est dû à la rétroluminescence du système vasculaire normal. choroïde (choroïde), réfléchie à travers la rétine, l'humeur vitrée, le cristallin, la pupille et cornée. Toute interférence avec l'une de ces structures entraînera une modification du réflexe rouge ou de la leucocorie. Certaines des causes courantes de leucocorie sont :

• Rétinoblastome;
• maladie de Coates (rétinite exsudative ou télangiectasie rétinienne);
• Vitré hyperplasique persistant ;
• Rétinopathie du prématuré;
• Ophtalmique toxocarose et toxoplasmose;
• Hamartome astrocytaire ;
• Vitréorétinopathie exsudative familiale (SEVRP);
• hémorragie vitreuse ;
• Colobome rétinochoroïdien ;
• Endophtalmie endogène ;
• Incontinence pigmentaire (Syndrome de Bloch-Sulzberger);
• Désinsertion rétinienne ;
• Enfant uvéite;
• Fibres nerveuses rétiniennes myélinisées ;
• médulloépithéliome ;
• Syndrome de la TORCHE (toxoplasmose, d'autres agents pathogènes, rubéole, cytomégalovirus et herpès simplex).

Qu'est-ce qu'un réflexe rouge ?

Lorsque la lumière pénètre dans l'œil par la pupille, la rétine absorbe la plus grande partie de la lumière. Cependant, une petite quantité de lumière est réfléchie par la rétine de l'œil à travers la pupille. La lumière est de couleur orange rougeâtre, reflétant la couleur de la rétine normale. Le réflexe rouge est plus facile à voir lorsque la ligne de mire de l'observateur est alignée avec la source lumineuse dans l'œil. Un exemple serait un appareil photo dans lequel le flash est monté très près de l'objectif, ce qui donne des photographies avec des réflexes pupillaires rouges.

Le réflexe rouge est soit absent, soit blanc avec leucocorie. Cela se produit à la suite d'une mauvaise réflexion de la lumière provenant de l'œil.

Épidémiologie

Dans une étude rétrospective de 10 ans, l'âge moyen des enfants atteints de leucocorie était de 42,5 mois. Une lésion bilatérale a été observée dans 54% avec un sex-ratio entre hommes et femmes de 1: 5. 76 % des enfants avaient moins de six ans. 75 % des cas ont été causés par cataracteet 21% avec un rétinoblastome. Les autres causes de leucocorie comprenaient le décollement de la rétine (1 %), la rétinopathie du prématuré (1 %), la membrane résiduelle de la pupille (1 %), primaire humeur vitrée hyperplasique persistante (0,6 %), endophtalmie (0,64 %), colobome optique (0,3 %), hétérochromie de l'iris (0,3 %) et amétropie (0,3%).

Les données de la troisième enquête nationale sur le cancer montrent qu'il y a 11 nouveaux cas de rétinoblastome par million d'enfants de moins de 5 ans chaque année. Rétinoblastome est la tumeur maligne intraoculaire la plus courante chez les enfants et représente 2 % de tous les cancers chez les enfants. L'incidence estimée varie de 3 à 42 pour un million de naissances vivantes. En Amérique, l'incidence est de 12 pour un million de naissances vivantes chez les enfants de moins de cinq ans, avec une prévalence de 6% de tous les cancers dans ce groupe d'âge. Le rétinoblastome affecte également les deux sexes. Le rétinoblastome est plus fréquent chez les enfants de moins de quatre ans. L'incidence de la maladie de Coates est de 0,09 pour 100 000 habitants, 85 % des cas touchant des hommes.

La prévalence mondiale de la cataracte chez les enfants varie de 0,3 % à 23 % pour 10 000, avec une moyenne de 1 pour 10 000 et de 0,6 à 9,8 % pour 10 000 pour les cataractes congénitales avec une moyenne de 1,7 sur 10 000 selon de nombreuses études rapportant des cas congénitales cataracte. Dans une étude portant sur 602 nouveau-nés, l'incidence de la rétinopathie du prématuré (ROP) à n'importe quel stade était de 34 %, et la ROP avant le seuil de type 1 était de 5 % avec un âge gestationnel moyen de 31 semaines. L'incidence de l'endophtalmie néonatale aux États-Unis seulement est de 4,2 pour 1 000 000 de naissances vivantes.

Diagnostique

Le médecin doit prendre des antécédents médicaux détaillés de la maladie actuelle, des antécédents oculaires et des antécédents familiaux. Les photos de famille peuvent vous aider à savoir si la leucocorie était présente dès la naissance ou plus tard dans l'enfance. Une humeur vitrée hyperplasique persistante est le plus souvent présente à la naissance. Présence dans l'anamnèse prématuré permet aux médecins de mener des recherches conformément à la rétinopathie du prématuré, qui se manifeste par une leucocorie due à un décollement de la rétine et à une fibroplasie rétrolentale. Un traumatisme à la naissance peut entraîner hyphème ou hémorragie vitréenne, qui se manifeste par un réflexe pupillaire altéré. Les antécédents familiaux sont importants dans le rétinoblastome, l'EVERP et le colobome.

La couleur réflexe pupillaire fournit également des indices pour le diagnostic. Le rétinoblastome se présente avec un réflexe pupillaire blanchâtre, tandis que les cataractes congénitales présentent un réflexe bleu-gris. Avec la maladie de Coates et le décollement de la rétine, un réflexe jaunâtre apparaît. Dans 20% des cas, le rétinoblastome se manifeste strabisme. Décollement de la rétine, hémorragie du vitré, maladie de Coates et rétinoblastome (60 %) maladie unilatérale, tandis que l'EVERP, l'endophtalmie endogène, les hamartomes astrocytaires et 40 % des rétinoblastomes sont bilatéral.

De plus, tout enfant atteint de leucocorie doit être examiné pour la vision, les réflexes pupillaires, l'examen du segment antérieur et du fond d'œil à l'aide de lampe à fente, ophtalmoscopie indirecte, angiographie par fluorescence, tomographie par cohérence optique de la rétine (OCT) et échographie en Mode B. La neuroimagerie, les tests sanguins, les tests génétiques et la cytologie par aspiration à l'aiguille fine sont d'autres tests complémentaires effectués pour confirmer le diagnostic.

Traitement

La leucocorie est un symptôme d'une maladie oculaire sous-jacente. Le traitement de la leucocorie comprend le traitement de l'affection sous-jacente (rétinoblastome, cataracte, décollement de la rétine, maladie de Coates, EVERP, infection, etc.) responsable de l'apparition du réflexe rétinien blanc.

Prévision

Le rétinoblastome a un taux de survie de 90 à 95 % avec un bon pronostic, bien que l'œil affecté puisse perdre la vue. Les signes de mauvais pronostic du rétinoblastome sont l'invasion du nerf optique/l'invasion extrasclérale/uvée, les tumeurs multifocales, le diagnostic tardif et le degré de différenciation. La lésion bilatérale n'aggrave pas le pronostic et le degré de nécrose et de calcification n'affecte pas le pronostic. Le pronostic du rétinoblastome dépend de l'état de la tumeur - le pire œil. Les signes d'un risque élevé de récidive sont l'invasion du nerf optique, des lésions massives de la choroïde, de l'orbite, du segment antérieur et du tissu uvéal.

Les cataractes congénitales ont un bon pronostic si elles sont diagnostiquées tôt et opérées jusqu'à six semaines. Le pronostic des cataractes acquises est meilleur que celui des cataractes congénitales. Les cataractes bilatérales ont un meilleur pronostic que les cataractes unilatérales. Même une légère turbidité peut causer des amblyopie. Les cataractes unilatérales augmentent également le risque d'anisométropie.

L'endophtalmie endogène n'a pas de pronostic favorable. La plupart des cas entraînent un décollement de la rétine et une infection incontrôlée, ce qui nécessite finalement une énucléation ou une éviscération.

La vitréorétinopathie exsudative familiale (EVERP) est une maladie chronique qui peut réapparaître à tout moment. Après le traitement, les patients atteints d'EVERP doivent subir un examen du fond d'œil et une angiographie par fluorescence tous les six mois. Le pronostic de la chirurgie du décollement de la rétine est très mauvais car les enfants ont souvent une faible acuité visuelle avec un pourcentage plus élevé de lésions maculaires. De plus, l'enfant court à vie un risque de cataracte, glaucome et la récidive du décollement de la rétine.

Le médulloépithéliome limité à l'œil a un excellent pronostic avec un taux de survie à 5 ans de 90-95% après énucléation.

Le pronostic du colobome rétinochoroïdien est suffisamment bon si l'amblyopie est traitée à temps et si un traitement prophylactique au laser est effectué pour prévenir le décollement de la rétine. L'implication du tissu fovéal dans un colobome entraîne une perte de vision sévère.

Complications

Rétinoblastome :

• Invasion choroïdienne et sclérale ;
• Métastases ;
• Semis vitré;
• Invasion tumorale dans la chambre antérieure ;
• Rubéose iridique et glaucome;
• Rechute de la tumeur et néoplasmes ultérieurs ;
• Augmentation de la pression intracrânienne ;
• Tuberculose;
• Décès.

Uvéite infantile :

• Amblyopie;
• Cataracte;
• kératopathie en bande ;
• Glaucome;
• dème maculaire kystique.

Colobome rétinochoroïdien :

• Cataracte;
• Désinsertion rétinienne ;
• Amblyopie;
• Faiblesse du support zonulaire du cristallin.

Cataracte et sa chirurgie :

• Amblyopie;
• Anisométropie ;
• Opacification capsulaire secondaire ;
• Glaucome secondaire ;
• Uvéite et endophtalmie postopératoires ;
• Désinsertion rétinienne.

Maladie de Coates :

• Glaucome néovasculaire ;
• Cellulite orbitaire;
• Cholestérol de chambre antérieure;
• hémorragie vitreuse ;
• Néovascularisation du disque et de la rétine ;
• Microkystes intrarétiniens ;
• Tumeur vasoproliférative secondaire.