Pancréatite auto-immune: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la pancréatite auto-immune ?

Pancréatite auto-immune (AIP), également appelé pancréatite destructrice non alcoolique, pancréatite sclérosante, est une maladie inflammatoire chronique, caractérisée histologiquement par une inflammation chronique pancréas et symptômes cliniquement différents associés à des pathologies des voies biliaires et du pancréas glandes. La PIA est de plus en plus reconnue comme une cause inhabituelle mais importante de récidive pancréatite ou indolore jaunisse. En plus d'être avant tout une maladie pancréas, il fait également référence au système maladie auto-immune, qui peuvent être présents en conjonction avec d'autres maladies auto-immunes ou dans le cadre d'un spectre de maladies associées à la sous-classe d'immunoglobine G4 (IgG4).

La pancréatite auto-immune est classée en deux sous-types cliniques.

• Type 1: Pancréatite associée aux IgG4 associée à une concentration sérique élevée d'IgG4 et à une infiltration des plasmocytes du pancréas porteurs d'IgG4, sur fond de sclérosante lymphoplasmocytaire pancréatite.
• Type 2: pancréatite ductocentrique idiopathique, lésions épithéliales granulocytaires du canal pancréatique sans cellules IgG4-positives ou lésions systémiques.

Signes et symptômes

La pancréatite auto-immune peut provoquer de nombreux symptômes et signes, notamment des manifestations pancréatiques et des voies biliaires, et une maladie systémique. Les deux tiers des patients présentent soit un ictère indolore dû à une obstruction des voies biliaires, soit une « masse » dans la tête du pancréas qui mime un carcinome. Ainsi, une évaluation minutieuse pour exclure cancer du pancréas important en cas de suspicion d'AIP.

La pancréatite auto-immune survient généralement chez les hommes dans la soixantaine et la soixantaine jaunisse. Dans certains cas, l'imagerie révèle une masse dans le pancréas ou un élargissement diffus d'un organe. Un rétrécissement du canal pancréatique appelé sténose peut survenir. Dans de rares cas, la PIA se manifeste par une pancréatite aiguë. L'AIP de type 1 se manifeste maladies auto-immunes (associés aux IgG4) dans au moins la moitié des cas. La forme la plus courante de lésion systémique est angiocholite, qui survient dans près de 80 % des cas de PIA. Des manifestations supplémentaires incluent une inflammation des glandes salivaires (le syndrome de Sjogren), les poumons, entraînant des cicatrices (fibrose pulmonaire) et nodules, cicatrices dans la cavité thoracique (fibrose médiastinale) ou dans l'espace anatomique derrière l'abdomen cavité (fibrose rétropéritonéale (maladie d'Ormond)) et inflammation des reins (maladie tubulo-interstitielle néphrite).

Causes et facteurs de risque

L'étiologie de la pancréatite auto-immune est considérée comme auto-immune, comme en témoigne la présence d'infiltration lymphocytaire à l'examen histologique. En tant que maladie associée aux IgG4, divers mécanismes à médiation immunitaire ont été proposés qui peuvent initier une réponse inflammatoire. Certains mécanismes d'initiation potentiels comprennent l'infection bactérienne et le mimétisme moléculaire dans le cadre de facteurs de risque génétiques et d'auto-immunité. Cellules T-régulatrices, médiées par la réponse immunitaire, et le déplacement des lymphocytes T du sang périphérique vers le T-helper la réponse 2 peut également favoriser le recrutement de cytokines et d'interleukines, qui provoquent par la suite une inflammation et fibrose. On pense que les anticorps IgG4 agissent comme des immunoglobulines dégradant les tissus, à la fois localement et systémiquement, mais une lacune demeure dans la compréhension de l'étiologie de nombreuses maladies associées aux IgG4.

Épidémiologie

La pancréatite auto-immune est une cause rare de maladie chronique et récurrente pancréatite. L'AIP représenterait jusqu'à 2% de tous les cas pancréatite chronique avec une prévalence inférieure à 1 pour 100 000 habitants. La plupart des rapports initiaux de la littérature proviennent de pays asiatiques, dont le Japon, où la prévalence serait plus élevée; cependant, cela peut être dû en partie à l'acceptation plus large de la maladie. Ces dernières années, il a été de plus en plus signalé dans les pays occidentaux.

La plupart des données épidémiologiques sur la PAI sont basées sur de petites séries de cas et des estimations de groupes d'étude. La maladie a été observée plus souvent chez les hommes que chez les femmes dans un rapport de 3: 1, et l'âge d'apparition a été signalé à plus de 45 ans.

Diagnostique

- Antécédents et examen physique.

Cliniquement, la pancréatite auto-immune peut se manifester par des symptômes biliaires ou pancréatiques. Les patients peuvent présenter des épisodes récurrents de douleurs abdominales avec ou sans pancréatite. La jaunisse obstructive est une manifestation courante qui peut s'accompagner de symptômes non spécifiques tels que nausées, vomissements, perte d'appétit ou perte de poids, selon le degré de sténose biliaire ou pancréatique, et défaite. L'examen physique peut ne pas révéler, sauf pour une jaunisse légère, mais peut aider à écarter un autre diagnostic causant des douleurs abdominales.

Les patients peuvent également présenter des manifestations de dommages à d'autres systèmes organiques, tels que les glandes salivaires, la glande thyroïde, lésions rénales associées à une pancréatite auto-immune, généralement dans le cadre de maladies systémiques associées à IgG4.

- Analyses et études d'imagerie.

Les critères diagnostiques internationalement reconnus pour la pancréatite auto-immune incluent l'imagerie du pancréas glande et canal, tests sérologiques, y compris taux d'IgG4, histopathologie et présence d'autres États. L'évaluation des patients suspectés d'AIP comprend des tests de laboratoire, y compris une numération formule sanguine et un panel métabolique complet, y compris des tests de la fonction hépatique et rénale. Une transaminite obstructive avec des taux accrus de phosphatase alcaline et de bilirubine peut être notée.

L'imagerie des voies biliaires et du pancréas peut être réalisée par tomodensitométrie ou IRM, ce qui peut également aider à évaluer un autre diagnostic. L'IRM associée à la cholangiopancréatographie (MRCP) est généralement considérée comme la meilleure méthode pour évaluer la taille, la texture, l'amélioration du contraste et la présence de sténoses. Lorsqu'elle est disponible, l'échographie endoscopique du pancréas est préférée en raison de sa l'utilité de l'imagerie, les techniques d'amélioration de l'image et la capacité d'obtenir des tissus avec une aspiration à l'aiguille fine, ou biopsie.

Diagnostic différentiel

L'une des différences importantes qui doit être exclue avant de commencer le traitement de la pancréatite auto-immune est cancer du pancréas. Il peut être difficile de faire la distinction entre les deux sur la seule base de la présentation clinique ou des résultats d'imagerie. L'examen histopathologique peut être utile et préféré dans le cadre des critères diagnostiques avant de commencer le traitement de la PIA.

D'autres diagnostics différentiels à considérer sont d'autres causes d'obstruction biliaire telles que la cholédocholithiase, cholangiocarcinome, kystes pancréatiques, cicatrices ou autres pathologies pouvant contribuer à l'obstruction des canaux pancréatiques.

Traitement

Les données sur le traitement de la pancréatite auto-immune sont limitées et la plupart sont basées sur des études observationnelles. On a observé que la plupart des patients répondaient au traitement corticoïdes, ce qui entraîne une amélioration des symptômes ainsi qu'une diminution des complications de l'AIP. Chez les patients atteints d'ictère obstructif et cholangite sclérosante l'initiation précoce des corticoïdes est recommandée. Il a été suggéré que l'absence d'amélioration avec les corticostéroïdes peut indiquer la possibilité d'un diagnostic alternatif, comme une tumeur maligne (cancer) du pancréas glandes.

Une récidive de la PIA ou une incapacité à se sevrer des stéroïdes peut survenir chez jusqu'à la moitié des patients, en particulier lorsque PIA liée aux IgG4 nécessitant une utilisation à long terme de corticostéroïdes ou une utilisation d'épargne de stéroïdes fonds. L'azathioprine s'est avérée efficace chez les patients ayant arrêté le traitement par stéroïdes. Les patients présentant des sténoses biliaires ont également un risque élevé de rechute après l'arrêt de la corticothérapie. Le rôle d'autres immunomodulateurs dans le traitement des rechutes fréquentes d'AIP, qui est plus fréquente dans l'AIP de type 1, tous est encore en discussion, et en raison du manque de lignes directrices établies, le traitement est sélectionné individuellement pour chaque le patient.

Prévision

La pancréatite auto-immune répond généralement bien au traitement corticoïde et a un bon pronostic. Dans la plupart des cas, une rémission est observée avec l'utilisation de stéroïdes, et il a été rapporté que l'incidence des complications s'améliore considérablement avec le traitement. Les cas de PIA avec tumeur pancréatique concomitante sont difficiles à traiter et ont un pronostic plus sombre, ce qui peut être associé à la nécessité d'une résection pancréatique.

Complications

Des crises récurrentes de pancréatite peuvent se manifester par une maladie pancréatique récurrente chez certains patients. Des cas de cancer du pancréas ont été rapportés lors du suivi des patients atteints de PIA; cependant, la relation entre l'AIP et les néoplasmes malins n'a pas été établie. Si le traitement est inefficace ou si une tumeur maligne sous-jacente est suspectée, une résection chirurgicale reste l'une des options pour résoudre le problème, et l'intervention chirurgicale est associée à une morbidité importante et mortalité.

D'autres complications de l'AIP sont associées à une exacerbation des sténoses biliaires et, si elles ne sont pas traitées, à un ictère obstructif important. Il peut également y avoir des complications associées au traitement à long terme avec des corticostéroïdes, l'incapacité sevrage des corticoïdes ou autres complications secondaires à l'immunomodulation thérapie.