Dermatomyosite: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement, complications, pronostic

Qu'est-ce que la dermatomyosite?

Dermatomyosite (polymyosite et autres noms de cette maladie: Maladie de Wagner, maladie de Wagner-Unferricht-Hepp, maladie pourpre) Est une maladie inflammatoire des muscles (myosite), de la peau et des vaisseaux sanguins qui affecte environ 3 personnes sur 1 million par an. La raison est inconnue. Les principaux symptômes de la dermatomyosite comprennent une faiblesse musculaire et des éruptions cutanées.

Tous les âges et tous les groupes ethniques sont concernés. La plupart des cas débutent chez les enfants âgés de 5 à 10 ans et chez les adultes âgés de 40 à 50 ans. Les femmes (et les filles) sont environ deux fois plus touchées que les hommes (et les garçons).

Les patients atteints de dermatomyosite développent une faiblesse dans les gros muscles autour du cou, des épaules et des cuisses. Cela provoque des difficultés à monter les escaliers, à se lever d'une chaise ou du lit, ou à se brosser les cheveux. La plupart des patients ressentent de légères douleurs musculaires, ce qui les distingue des patients souffrant d'autres formes de maladie musculaire.

De nombreux patients atteints d'autres maladies se plaignent également de faiblesse; Cependant, lorsqu'on les interroge avec soin, en réalité, ils montrent simplement de la fatigue, un essoufflement ou dépressionmais ils ne souffrent pas vraiment de faiblesse musculaire.

Causes

La maladie de Wagner fait référence à un groupe de maladies ou de troubles musculaires appelés myopathies inflammatoires.

La cause de la plupart des myopathies inflammatoires est inconnue; Cependant, la théorie dominante est que le système immunitaire du corps commence par erreur à attaquer les cellules musculaires, les vaisseaux sanguins de la peau et des muscles, provoquant des dommages, des éruptions cutanées et une faiblesse.

Parfois, la dermatomyosite est associée au cancer et peut être un signe du développement de certains cancers, tels que cancer du poumon, sein, ovaire, prostate et côlon. Elle peut également être associée à d'autres maladies du système immunitaire, telles que, par exemple, sclérodermie et la maladie du tissu conjonctif mixte.

Principaux symptômes et complications

Les patients atteints de dermatomyosite présentent divers symptômes. Ils vont d'une légère faiblesse musculaire, comme des difficultés à se lever d'une chaise ou à se retourner dans le lit, à des symptômes graves, notamment une faiblesse profonde ou des difficultés à avaler. Les patients peuvent également développer des éruptions cutanées ou des changements cutanés allant d'une légère rougeur à une ulcération plus sévère (voir rubrique 4.4). Photo).

Les symptômes de la dermatomyosite peuvent inclure :

• faiblesse musculaire, en particulier dans les régions scapulaire, pelvienne et cervicale, symétriquement et avec une détérioration progressive;
• l'apparition de taches rouges ou de petites bosses sur la peau, en particulier dans les articulations des doigts, des coudes et des genoux, est appelée symptôme ou papule de Gottron;
• taches violettes sur les paupières supérieures appelées héliotrope (voir. photo ci-dessus);
• douleur et gonflement articulaires;
• fièvre;
• fatigue;
• difficulté à avaler;
• douleur abdominale;
• vomissement;
• perte de poids.

En règle générale, les personnes atteintes de cette maladie peuvent avoir des difficultés à effectuer des activités quotidiennes telles que se brosser les cheveux, marcher, monter les escaliers ou se lever d'une chaise. De plus, les symptômes cutanés peuvent s'aggraver avec l'exposition au soleil.

Dans les cas plus graves, ou lorsque la dermatomyosite survient en association avec d'autres maladies auto-immunes, peut d'autres organes tels que le cœur, les poumons ou les reins sont touchés, ce qui affecte son fonctionnement et provoque de graves complications.

Quand consulter un médecin ?

L'apparition sans douleur musculaire causale avec des plaques rouge-violet concomitantes sur la peau doit inciter la personne concernée à consulter immédiatement un médecin pour clarifier la situation.

Complications

Lorsque la dégradation musculaire et la sclérodermie affectent les organes internes (œsophage, poumons, cœur, etc.), le patient atteint de dermatomyosite est sujet à une sédimentation, car il subit :

• Difficulté à avaler (dysphagie)suivis de problèmes nutritionnels et de soi-disant pneumonie par aspiration. Toutes ces difficultés surviennent à la suite de modifications des muscles lisses du système digestif (en particulier des premiers faisceaux). Les problèmes nutritionnels qui en résultent entraînent une perte de poids soudaine et une malnutrition sévère.

Noter:pneumonie Est une inflammation des poumons causée par la nourriture, la salive ou les sécrétions nasales qui pénètrent dans l'arbre bronchique. Les symptômes typiques sont la toux, la fièvre, les maux de tête, l'essoufflement, l'essoufflement et un malaise général.

• Problèmes de respiration. Lorsque les muscles intercostaux sont impliqués, qui permettent la respiration, et lorsque la sclérodermie affecte les voies respiratoires, les personnes atteintes de dermatomyosite ont de grandes difficultés à respirer.
• Problèmes cardiaques. En raison de inflammation du muscle cardiaque (c.-à-d. myocarde) peut se produire arythmies différents types et insuffisance cardiaque.

De plus, des accumulations inhabituelles de calcium dans la peau et les muscles (calcification) peuvent survenir, en particulier chez les patients plus jeunes.

Diagnostique

Certains aspects de l'anamnèse et de l'examen clinique méritent une attention particulière car ils permettent effectuer des diagnostics différentiels avec d'autres maladies, ainsi qu'avec la présence de troubles concomitants maladies. De plus, ils ont une valeur pronostique et thérapeutique.

Le diagnostic de dermatomyosite se fait par l'évaluation des symptômes de la maladie, un bilan physique, et des examens tels qu'une biopsie musculaire, électromyographie ou tests sanguins pour détecter la présence de substances indiquant une dégradation musculaire, telles que CPK, DHL ou AST, par exemple.

Il peut y avoir production d'auto-anticorps tels que des anticorps spécifiques de la myosite (MSA), par exemple anti-RNP ou anti-MJ. qui peuvent être trouvés en grande quantité dans les analyses de sang.

Pour confirmer le diagnostic, le médecin doit également différencier les symptômes de la dermatomyosite d'autres affections qui provoquent des symptômes similaires, tels que polymyosite ou myosite à corps incorporés, qui sont aussi des maladies musculaires inflammatoires.

Les autres maladies à considérer sont la myofascite, la myosite nécrosante, les rhumatismes polymyalgie ou inflammation causée par des médicaments tels que, par exemple, le clofibrate, la simvastatine ou amphotéricine.

Traitement

La dermatomyosite est traitée en fonction des symptômes présentés par les patients, mais implique dans la plupart des cas l'utilisation de :

• corticoïdes, comme la prednisone, car ils réduisent l'inflammation dans le corps;
• Immunosuppresseurscomme le méthotrexate, l'azathioprine, le mycophénolate ou le cyclophosphamide, pour réduire la réponse du système immunitaire ;
• Autres moyenscomme l'hydroxychloroquine est utile pour soulager les symptômes dermatologiques tels que la sensibilité à la lumière.

Ces médicaments sont généralement pris à fortes doses pendant de longues périodes et ont pour effet de réduire l'inflammation et les symptômes de la maladie. Lorsque ces médicaments ne fonctionnent pas, une autre option de traitement consiste à administrer de l'immunoglobuline humaine.

Il est également possible de réaliser des séances de physiothérapie avec des exercices de rééducation qui aident à soulager les symptômes et à prévenir les contractures et rétractions. La photoprotection avec des crèmes solaires est également indiquée pour prévenir la détérioration de la peau.

Lorsque la dermatomyosite est associée au cancer, le traitement le plus approprié est le traitement anticancéreux, entraînant souvent un soulagement des signes et des symptômes de la maladie.

Recommandations

La dermatomyosite fragilise la peau, en particulier les zones touchées par l'éruption cutanée. Par conséquent, les médecins recommandent de ne pas s'exposer trop au soleil ou de ne le faire qu'après avoir pris les mesures nécessaires. précautions (écran solaire protecteur, vêtements appropriés, etc.) car les rayons UV peuvent encore aggraver situation.

De plus, il est recommandé :

• Consultez votre médecin pour toute information concernant la dermatomyosite et les éventuelles maladies concomitantes.
• Restez actif pour tonifier les muscles du corps.
• En cas de fatigue extrême, reposez-vous et laissez le corps récupérer.
• Si des signes ou des symptômes se sont déjà produits auparavant, contactez immédiatement votre médecin.
• Si vous êtes déprimé à cause d'une maladie, faites confiance à vos amis et à votre famille. En fait, la proximité et le retrait ne feront que nuire à la thérapie.

Prévision

Il était une fois, lorsque les méthodes actuelles de traitement de la polymyosite n'existaient pas encore, le pronostic était négatif et le taux de survie à 5 ans depuis le début des symptômes était très faible.

Cependant, aujourd'hui, grâce aux progrès de la médecine, le pronostic s'est nettement amélioré et les indicateurs les taux de survie 5 et 10 ans après le début de la dermatomyosite sont respectivement de 70 % et 57 % (selon les estimations 2012).