Syndrome antiphospholipidique chez les enfants

- un complexe de symptômes qui sont basées sur la présence de la réponse auto-immune et des anticorps dirigés contre les phospholipides déterminants communs suffisantes qui sont situés sur la membrane du tissu neural, les plaquettes et les cellules endothéliales.

première APS a été décrit dans le '86 du XXe siècle rhumatologue britannique. Depuis lors, a commencé une étude intensive des caractéristiques cliniques et physiopathologiques du syndrome.critères diagnostiques ont été formulées lors du Symposium international 1998 et divisé en laboratoire et clinique.

Critères cliniques de thrombose vasculaire. manifeste apparition d'un ou plusieurs épisodes cliniques de thrombose artérielle ou veineuse et la thrombose des petits vaisseaux de diamètre dans un organe ou d'un tissu. Thrombose doit être confirmée par échographie Doppler ou données après l'examen histologique, sauf s'il y a une thrombose veineuse superficielle. L'examen histologique devrait montrer un changement significatif dans les parois vasculaires caractère non inflammatoire.

critères doivent être obtenus en laboratoire des niveaux élevés ou modérés d'anticorps IgM classe cardiolipine et / ou IgG dans le sang après deux ou plusieurs études à des intervalles d'au moins six semaines. Les mesures doivent être effectuées et un ELISA standard.

test positif pour anticoagulant lupique dans le plasma après deux ou plusieurs études qui ont été réalisées avec une différence de pas moins de 6 semaines. Le syndrome authentique

est diagnostiqué que si le reçu au moins un critère clinique et un laboratoire. Les critères sont conçus pour les adultes et ne prennent pas en compte les caractéristiques de l'âge des enfants.identification

de la maladie chez les enfants est important point de vue pronostique, car il a un risque élevé de processus thrombotiques, et détermine également le cours et le résultat final de la maladie sous-jacente. Pour la première fois le lien entre la thrombose vasculaire et la présence d'un anticoagulant circulant a été observée en 1972 chez les enfants ayant des antécédents de lupus érythémateux systémique. Le syndrome des antiphospholipides

est diagnostiqué chez les enfants dans le cas où il y a un test clinique et au moins un laboratoire.

convient de noter que s'il y a un soupçon de peste porcine africaine chez un enfant, il est important de l'histoire de la famille, à savoir la présence de certaines maladies chez les parents:. . récidives d'AVC et les crises cardiaques, en particulier chez les personnes de moins de 50 ans, les maladies rhumatismales, éclampsie, pré-éclampsie ou une fausse couchela grossesse, thrombophlébite récurrente.

variantes cliniques de première APS

( PAPS) - se développe chez les personnes qui n'ont pas de maladies auto-immunes.

secondaires( SAPS) - se développe chez les personnes qui souffrent de maladies nature rhumatoïde ou auto-immune, avec des tumeurs qui sont considérées comme des maladies malignes de la nature infectieuse( infection mycoplasmes ou herpèsvirus), l'application de certains médicaments( substances psychotropes, les contraceptifs ou hormonal, procaïnamide).

catastrophique - est un type multi, lorsque présents les corps de préférence une thrombose au niveau du système microvasculaire avec un grand nombre d'anticorps anti-phospholipides, organisme de défaillance multiviscérale, diffusés activation intravasculaire de la présence d'une thrombose dans les vaisseaux de petit diamètre. Pour ce type de critères diagnostic du syndrome chez les enfants est la présence d'un processus thrombotique dans au moins trois systèmes du corps, après confirmation des études histologiques de l'occlusion microvasculaire et la présence d'anticorps aux déterminants de phospholipides.

néonatale. Ceci est une anomalie rare se produit dans les nouveau-nés avec transfert transplacentaire de la mère en ayant des niveaux élevés d'anticorps antiphospholipides. Il

variantes sérologiques - est et seronegatvny seropositive.

enfants syndrome des antiphospholipides se produit le plus souvent les deux premiers types.