Maladie de marbre

maladie Marble( syndrome Albers-Schonberg, osteosclerosis congénitale, ostéopétrose, dysplasie giperostoticheskaya) - un caractère dysplasique maladie relativement rare, qui se manifeste ostéosclérose diffuse presque tous les os.
Cette maladie se produit dans tous les groupes d'âge sans distinction de race et de genre

Causes

est certaine est toujours pas connu la cause de cette maladie.
Habituellement la maladie de marbre se manifeste dans l'enfance, souvent il y a des cas de destruction de la famille

Symptômes

- Fatigue
marche - Douleur dans les membres
- Développement des fractures pathologiques des os
- Développement des membres déformations
- L'élargissement de la rate, les ganglions du foie et des ganglions lymphatiques
- Augmentation de la pression intra-oculaire et la perte auditive chez les nouveau-nés
avec la maladie osseuse de marbre existe déjà ou la cécité, ou une diminution significative de la vision en raison d'unnerfs optiques rofii.

examen aux rayons X d'un patient souffrant d'une maladie de marbre montre que tous les os du squelette( bassin, base du crâne, des côtes, os tubulaires et corps vertébraux) ont une structure trop densifié.Tous les os sont très denses et complètement transparent aux rayons X.absence du canal médullaire est également fixé.La plupart des os sclérosé du bassin, du crâne et des corps vertébraux. Dans certains cas, une partie des os cortical metaphyseal peut être vu l'illumination croix particulière qui leur donne une nuance de marbre. Les os deviennent très fragiles et inélastique. Les fractures pathologiques( en particulier les os de la hanche) de complication assez courante du marbre de la maladie.
enfants avec des dents de la maladie des os de marbre apparaissent très tard. Ils tombent facilement processus carieux affectée, ce qui dans certains cas peut être compliquée par ostéomyélite mâchoires de ( souvent moins) et la nécrose.

aux symptômes oculaires maladie en marbre comprennent:
- Seal exophtalmie et orbites
- primaire( secondaire),
atrophie optique - Convergence Violation
- strabisme et nystagmus
examen aux rayons X est le plus important pour le diagnostic le plus précis de la maladie osseuse de marbre, car il montre une image complète des changementstous les os, y compris les vertèbres

le traitement de cette maladie est avantageusement réalisée dans des conditions ambulatoires. Le facteur sous-jacent est le renforcement de la neuro - tissu musculaire.massage désigné, la gymnastique médicale et la natation. Les patients doivent être sur une alimentation équilibrée riche en vitamines( jus de fruits naturels et de légumes, fruits et légumes frais, fromage, etc.).Les enfants sont envoyés périodiquement au sanatorium - traitement de la station.
restaurer les processus normaux de formation osseuse dans le cadre clinique n'est pas possible aujourd'hui, car la maladie de marbre un traitement adéquat n'a pas encore été mis au point.
Si l'anémie est tenu des événements pathogènes complexes qui visent à éliminer. Pour le traitement et la prévention des malformations osseuses et des fractures pathologiques besoin d'une surveillance constante par un podologue.

Sous réserve du traitement rapide des complications( malformations du squelette, et l'anémie) et la prévention constante - le pronostic de vie est très favorable.