Behcetov sindrom
Behcetov sindrom opisan je 1937. godine. Bolest je tada značilo kombinaciju ulceroznog stomatitisa, ulcerozni lezija genitalija i uveitis. Kada je ovaj pojam i sama bolest postala javna, pokazalo se da sindrom može uključivati više od samo tri pokazatelja. Od manifestacija sindroma može se pripisati i artritis, kožni vaskulitis( vrsta eritema nodosum), mogu se pojaviti i tromboflebitis patologija živčanog sustava, aneurizme u velikih arterija, crijeva itd lezije
Najčešća bolest javlja se na Mediteranu, na Bliskom Istoku i na Japanu. Iako sindrom pored toga postoji i posvuda, od nje također pate i autohtone etničke skupine. Na primjer, u Japanu vrlo često Behcetov sindrom je glavni uzrok sljepoće. Važno je znati da sindrom može utjecati na tijelo u bilo kojoj dobi. Ali najvažnije je doba trećeg desetljeća života. U pravilu muškarci su najčešće izloženi infekciji.
Što uzrokuje bolest?
Što je uzrok sindroma nije poznato. No, jasno je da glavni znakovi bolesti uključuju vaskulitis. Vaskulitis utječe na arterije, kao i vene, u pravilu - to su srednje i male veličine. S ovim sindromom često se vidi oteklina, tako da se lumen plovila često sužava. Ponekad mogu biti suze, posude i zidovi.
Često je patogeneza bolesti povezana s poremećajima u imunološkom sustavu tijela. Simptomi
Nema stvarne znakove koje izravno ukazuju na bolest, jer u svakom slučaju to je čisto osobna. U većini slučajeva, one dijagnoze koje su specifične za bolest ne mogu se pojaviti odmah, već neko vrijeme. Mogu ići mjesecima ili čak godinama, dok se bolest ne očituje u potpunosti. A kada dođe ovaj put, primarni znakovi već mogu imati obrnuti razvoj. Na temelju navedenog, potrebno je utvrditi da pacijent tijekom cijelog razdoblja od poraza može se pojaviti samo su neki od ukupnog broja znakova. Upravo ovi čimbenici kompliciraju rad liječnika, jer je sindrom teško prepoznati u praksi.
Najkarakterističnije kliničke bolesti su bolesti kao što je aphthous, ili se naziva ulcerativnim stomatitisom. Plastična lezija sluznice može se pojaviti na sluznici u usnoj šupljini. Većina pacijenata određuje se upravo tim prvim znakom. Ulcers imaju promjer od 2 do 10 mm. Mogu se nalaziti u ustima i zasebno, kao i neke klastere. Lokalizirani ulkusi mogu cijeloj usnoj šupljini: na licu, zubnog mesa, usne, jezik, a ponekad čak i na području ždrijela ili nosne sluznice. Na temelju ulcera malo žućkaste boje.
Postoji još jedan pokazatelj - čir ulkus organa ili organa. Takvi čirevi mogu se pojaviti u velikom broju, te u malom broju. Izvana oni potpuno nalikuju istim čirevima koji su u ustima šupljine. Takve manifestacije su prilično česte pa se otkrivaju u 80% pacijenata. U ženskom tijelu, bolest se može lokalizirati u usnama, na vulvi, sluznici vagine. U muškaraca, bolest se manifestira na genitalijama: skrotum, penis. Na mužjake i na žene može biti zahvaćena prepuna kože. U pravilu, čirevi na vagini mogu biti potpuno bezbolni, pa se rijetko mogu otkriti.Često su dugo u tijelu i otkriveni su ginekološkim pregledom ili pritužbama na iscjedak iz vagine. U većini slučajeva, spolni organi trpe rjeđe, usmeni organi pate više. Vrijeme liječenja i prestanak bolesti ne razlikuju se niti u slučaju muškaraca ili žena.
No, oštećenja na području mokraćnog mjehura mogu se otkriti rjeđe. Postoje i simptomi cistitisa.
Može doći do oštećenja oka. To su najrjeđe, a možda i najozbiljnije manifestacije bolesti. Oštećenje se naziva uveitis i javlja se u oko 2 ili 3 bolesnika. Sindrom je bilateralan i rijetko se može naći u najranijim fazama bolesti. U međuvremenu, kao što ćemo vidjeti prve znakove sindroma, kao što su oštećenja sluznice i čireva na genitalijama i početka uveitis može potrajati i do 6 godina. Da biste odredili sindrom ili ne, trebate proći pregled s oculistom. Liječnik određuje parametre ispitivanjem prednje komore oka. Još
očne patologija može konktivit ili rožnice ulkusa, optički neuritis, korioretinitis, retinalnog vaskulitisa, arterijska tromboza i tako dalje. Gubitak vida može biti djelomičan i potpun, ali osim toga, očiti se glaukom ili katarakte.
U slučaju Behcetovog sindroma utječu i zglobovi. Približno 50% slučajeva ima artritis.Često postoji kombinacija bolesti, na primjer, zamršene aritmije i artritisa. Većinom su žestoko zahvaćeni zglobovima pod krinkom uobičajenih bolesti i s vremenom su stekli suprotan razvoj.
Tijek bolesti
Bolest može biti promjenjiva. Ovisno o razdoblju tijeka bolesti, koja može biti vrlo različita, neki klinički simptomi mogu se manifestirati. Sindrom tada može oštro postati upaljen, a zatim naglo prestati s aktivnošću. Ali gotovo svaka pogoršanja ima povećanja tjelesne temperature, stomatitisa i nekih promjena kože. Remisije u sindromu mogu se pojaviti od nekoliko tjedana do nekoliko godina. Ove vrste curenja ovise o ozbiljnosti bolesti i sposobnosti pacijenta da rade.
Neki pacijenti mogu lako i sretno prihvatiti prolaz sindroma, jer to uvelike o svojim životima ne utječe. No, postoje slučajevi kada je bolest bol, kao što se može prikazati u punom simptoma snaga: nedostatak remisiji, kompletna polysystemic poraz drugima. Sindrom može dovesti do smrti, uzroci kojih su vaskularne lezije i meningoencefalitis. To također može biti kobno tromboza u raznim locales i embolije zbog tromboflebitisa. Slični i drugi znakovi mogu znatno pogoršati prolazak bolesti. Sindrom povezan s uveitisom ne utječe na smrtnost. No, ovo je također teška prognoza jer već govori o gubitku vida.
Dijagnoza Bchcctovom sindrom
na utvrđivanju Behchera sindrom, dovoljno je prepoznati kombinaciju tri glavne komponente: očne lezije, genitalnog i stomatitis, koji su u pratnji čireva. Također, dijagnoza Bchcctovom sindroma, staviti u sljedećim kliničkim znakovima: periodičan afte;Aptavni čirevi genitalnih organa;uveitis;sinovitis;Kožni vaskulitis;meningoencefalitis. Obavezni simptom je prisutnost aphthosnog stomatitisa.
Liječenje Trenutno ne postoje opće tehnike u terapiji. Formulacije za rješavanje problema sa sindromom mogu se koristiti( dodjeljuje) pojedinačno jer su testirani na osjetljivost pacijenta na to glavni sastojci. Za većinu simptoma u liječenju koriste imunosupresiva.
