Guillain-Barréov sindrom: što je to, simptomi i liječenje GBS-a, uzroci

Uvod

Prvi opis Guillain-Barréovog sindroma proveli su Guillain, Barré i Strohl 1916. godine, dok je u to vrijeme mnogo učinjeno na razumijevanju patofiziologije i terapije ove vrlo opasne bolesti.

U međuvremenu, rano otkrivanje i liječenje ove rijetke bolesti (1-2 slučaja na 100.000 stanovnika) smanjilo je mortalitet sa 50% na manje od 8%. Stoga je vrlo liječljiva bolest ako se pravovremeno otkrije i liječi.

Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali stopa incidencije raste s godinama, tj. bolesne su uglavnom odrasle osobe. Muškarci pate više od žena. Na tijek bolesti utječu mnogi čimbenici, od kojih neki imaju regionalne (Europa, Azija, SAD) karakteristike.

Što je Guillain-Barréov sindrom?

Guillain-Barréov sindrom (GBS, akutni poliradikuloneuritis) rijetka je bolest živčanog sustava u kojoj imunološki sustav osobe napada vlastite periferne živce.

Bolest utječe od 1 do 2 od 100.000 ljudi godišnje. Simptomi uključuju slabost mišića ili paralizu udova, lica i dišnog sustava. Stanje može biti fatalno, ali većina ljudi sa sindromom potpuno će se oporaviti.

Akutni poliradikuloneuritis može se pojaviti kod bilo koga, ali muškarci češće obolijevaju nego žene. Incidencija raste s godinama, i najčešće u dobi od 50 do 74 godine.

Uzroci Guillain-Barréov sindrom

Guillain-Barréov sindrom je autoimuni poremećaj u kojem imunološki sustav tijela napada vlastita tkiva.

S Guillain-Barréovim sindromom imunološke stanice napadaju mijelinsku ovojnicu - masna tvar koja prekriva živčana vlakna. Mijelinska ovojnica izolira i štiti živčana vlakna te olakšava prijenos električnih impulsa kroz živčani sustav. Ako je mijelinska ovojnica oštećena, prijenos impulsa iz mozga može biti spor ili potpuno blokiran.

Nije poznato što uzrokuje autoimunu reakciju koja dovodi do Guillain-Barréova sindroma. ali u oko 60% slučajeva začepljenju prethodi virusna respiratorna infekcija ili gastrointestinalni poremećaj. Bolest može potaknuti infekcija Campylobacter, koja uzrokuje proljev, Epstein-Barrov virus, koji uzrokuje žljezdanu groznicu, HIV, koji je virus koji uzrokuje SIDAi citomegalovirusa (CMV).

Vjeruje se da ti virusi mogu promijeniti prirodu živčanih vlakana tako da se imunološkom sustavu čine stranima. U rijetkim slučajevima Guillain-Barréov sindrom može biti uzrokovan operacijom ili imunizacijom.

Guillain-Barréov sindrom opisuje se kao poliradikuloneuritis, što znači upalu mnogih živaca. Konkretno, ona utječe na periferne živce - oni koji povezuju mozak i leđnu moždinu s mišićima i kožom. Postoji niz različitih podtipova Guillain-Barréovog sindroma, od kojih svaki utječe na tijelo na malo različite načine.

Podvrste GBS -a

Posljednjih godina identificirani su podtipovi klasičnog Guillain-Barréovog sindroma (GBS), koji se razlikuju po kliničkoj slici i povijesti. SGB ​​je trenutno podijeljen na sljedeće opcije:

• Najčešći oblik u Europi je akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija (AIDP) (60-90% slučajeva).
• Osim toga, postoje akutna primarna aksonska motorička senzorna neuropatija (OPAMN) i akutna aksonalna motorna neuropatija (OMAN). Obje posljednje nalaze se samo u 5-10% slučajeva.
• Još rjeđa varijanta je Miller-Fisherov sindrom, koji je GBS s pretežno zahvaćenim kranijalnim živcima. U nekim slučajevima akutna klinička slika GBS -a prelazi u kronični oblik, koji se naziva kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (CIDP)

znaci i simptomi

Guillain-Barréov sindrom je akutna bolest i brzo počinje u usporedbi s drugim neurološkim stanjima. Mogu se razviti znakovi i simptomi unutar nekoliko sati i dana ili nakon 3-4 tjedna.

Obično su prvi simptomi trnci (kao sa iglama) ili utrnulost, počevši prvo s nogu i prelazeći u ruke, a ponekad i u lice. To je obično popraćeno različitim stupnjevima mišićne slabosti nogu, a zatim ruku i lica. Osoba može imati poteškoća u držanju ili hvatanju predmeta, a u udovima se može osjetiti težina. Ti simptomi mogu u početku biti nejasni, ali imaju tendenciju brzog napredovanja.

Kako stanje napreduje, mogu se pojaviti sljedeći znakovi i simptomi:

• progresivna i izrazita slabost mišića u udovima;
• smanjenje ili odsutnost tetivnih refleksa;
• otežano disanje;
• bolovi u mišićima i zglobovima;
• paraliza očnih mišića.

Ozbiljnost simptoma može jako varirati od osobe do osobe. Simptomi mogu varirati od blage mišićne slabosti koja se brzo povlači do potpuna paraliza mišića.

Oko 60% ljudi neće moći hodati nakon što bolest napreduje. Respiratorna funkcija je oslabljena u oko 50% slučajeva. U 30% slučajeva respiratorni mišići su paralizirani do te mjere da je za održavanje disanja potrebno umjetno disanje (umjetna ventilacija pluća). Osim toga, ravnoteža tekućine u tijelu može biti nestabilna, krvni tlak može varirati, ali brzina otkucaja srca rezovi mogu postati nepravilni.

Simptomi su najgori dva do tri tjedna nakon početka. U ovoj fazi obično postoji razdoblje u kojem simptomi ostaju stabilni. Ova faza naziva se "plato" i može trajati od nekoliko dana do nekoliko tjedana.

Dijagnostika

Dijagnoza može biti teška u ranim fazama stanja zbog nesigurnosti početnih simptoma. Dijagnoza može biti lakša ako je početak brz i isti s obje strane tijela. Kako bi dijagnosticirao Guillain-Barréov sindrom, vaš će liječnik učiniti sljedeće:

• potpuna povijest bolesti;
• preispitivanje trenutnih simptoma;
• fizički pregled, na primjer: osjet, refleksi i mišićna snaga;
• krvne pretrage.

Također se mogu preporučiti studije živčane provodljivosti. Oni mjere brzinu kojom električni impulsi putuju kroz živčani sustav. U Guillain-Barréovom sindromu impulsi putuju sporije nego inače.

Također se može preporučiti lumbalna punkcija. Uključuje umetanje igle u leđa i uzimanje uzorka tekućine koja okružuje mozak i kralježnicu (cerebrospinalna tekućina). U Guillain-Barréovom sindromu vjerojatno će se povećati koncentracija proteina i imunoloških stanica u ovoj tekućini.

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Ne postoji lijek za Guillain-Barréov sindrom. Liječenje je u velikoj mjeri podržavajuće i usmjereno je na smanjenje simptoma i sprječavanje komplikacija.

Obično je potrebna hospitalizacija u početnim fazama, budući da tijek bolesti može biti nepredvidljiv. U liječenju će sudjelovati medicinski tim iz reumatologa, neurologa, liječnika mnogih drugih specijalnosti, medicinskih sestara i fizioterapeuta.

U lakoj fazi to je važno odmormožda ćeš trebati lijekovi za smanjenje boli. Kad stanje postane teže, ciljevi liječenja su:

• održavanje disanja;
• smanjenje boli;
• povratak mišićnog tonusa;
• sprječavanje komplikacija paralize kao što su kontrakture (zatezanje i zadebljanje tetiva).

Također će se pomno pratiti krvni tlak, ravnoteža tekućine, broj otkucaja srca i ritam.

Izmjena plazme (plazmafereza)

Ovaj postupak uključuje vađenje krvi koja se zatim odvaja u plazmu i crvena krvna zrnca. Plazma se odbacuje, a crvena krvna zrnca vraćaju se u tijelo donatorskom ili "čistom" plazmom. Ovaj se postupak može ponoviti nekoliko puta dnevno 2-3 dana.

Smatra se da plazmafereza uklanja antitijela iz tjelesne plazme, što može pridonijeti autoimunom napadu na živčani sustav.

Terapija imunoglobulinom (gama globulin)

To je poseban protein koji prirodno koristi imunološki sustav. Kada se daje u velikim dozama intravenozno (putem IV kapanja u krvotok), vjeruje se da smanjuje autoimuni napad na živčani sustav.

Prognoza i oporavak

Vrijeme potrebno za oporavak od Guillain-Barréovog sindroma uvelike varira. Oporavak od bolesti može potrajati tjednima ili mjesecima, s prosječnim vremenom oporavka od tri do šest mjeseci.

Prognoza za većinu ljudi bit će potpuni oporavak, dok će 20-30% ljudi imati slabost i nelagodu. U nekim slučajevima mala poboljšanja mogu trajati jednu do dvije godine nakon početnog razdoblja oporavka.

Približno 5% slučajeva Guillain-Barréovog sindroma je smrtonosno. To se obično događa zbog problema sa srčanim ritmom, ali može biti i posljedica zatajenja disanja, plućne embolije (krvni ugrušci u plućima) ili infekcije.

Smrtnost

Epidemiološka studija iz 2008. pokazala je da je stopa smrtnosti 2-12%unatoč tome što se liječi na odjelu intenzivne njege, iako u centrima za tercijarnu njegu ta stopa može biti manja 5% s timom zdravstvenih djelatnika upoznatih s upravljanjem GBS -om.

Uzroci smrtipovezani s Guillain-Barréovim sindromom uključuju sindrom akutnog respiratornog distresa (ARDS), sepsa, upala pluća, venska tromboembolijska bolest i srčani zastoj. U većini slučajeva smrtnost je posljedica teške autonomne nestabilnosti ili komplikacija dugotrajne intubacije i paralize. Vodeći uzrok smrti u starijih pacijenata s GBS -om je aritmija.

Smrtnost od GBS -a značajno raste s godinama. U Europi se stopa smrtnosti od 0,7% u mlađih od 15 do 8,6% u starijih od 65 godina. Podaci istraživanja pokazali su da pacijenti u dobi od 60 godina i stariji imaju 6 puta veći rizik od smrti od osoba u dobi od 40-59 godina, te 157 puta veći od pacijenata mlađih od 15 godina. Iako se mortalitet povećava s godinama u muškaraca i žena, nakon 40 godina smrtnost je u muškaraca 1,3 puta veća nego u žena.

Smrtnost povezana s GBS -om obično se javlja kod pacijenata s mehaničkom ventilacijom (ALV) zbog komplikacija poput upale pluća, sepse, sindrom akutnog respiracijskog distresa i, rjeđe, autonomna disfunkcija.

Teške plućne bolesti i potreba za mehaničkom ventilacijom povećati rizik od smrti, osobito u starijih pacijenata.