Antifosfolipidni sindrom: što je to, uzroci, liječenje

Brze činjenice

• Antifosfolipidna antitijela su prisutna u 15–20% svi slučajevi duboka venska tromboza (krvni ugrušci) i u jednoj trećini novih moždanih udara koji se javljaju kod osoba mlađih od 50 godina.
• Antifosfolipidna protutijela vodeći su uzrok ponavljajućih pobačaja i komplikacija u trudnoći kada se ne pronađe drugi uzrok.
• Dijagnoza i liječenje vrlo su važni. Nakon što se bolest dijagnosticira, odgovarajuća terapija može spriječiti ponavljanje simptoma u većini slučajeva.
• Temelj liječenja je sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka oralnim antikoagulansima (sredstva za razrjeđivanje krvi) ili lijekovi protiv trombocita.

• Moraju se riješiti čimbenici rizika tromboze. Oni uključuju dijabetes, arterijska hipertenzija ili visokog krvnog tlaka, hiperkolesterolemije ili visokog kolesterola, pretilosti, pušenje, estrogenska terapija tijekom menopauze ili kontracepcija te bilo koja veća sistemska autoimuna bolest bolest.
  instagram viewer

Sindrom antifosfolipidnih antitijela (obično se naziva antifosfolipidni sindrom ili APS i SAFA) je autoimuna bolest koja je prisutna uglavnom kod mladih žena. Oni s APS -om u krvi proizvode abnormalne proteine ​​koji se zovu antifosfolipidna autoantitijela.

To dovodi do abnormalnog protoka krvi i može dovesti do opasnih krvnih ugrušaka u arterijama i venama, problema s fetusom u razvoju i trudnoćom. Ljudi s ovim poremećajem mogu biti zdravi ili imaju temeljno zdravstveno stanje, najčešće sistemski eritematozni lupus (obično se naziva lupus ili SLE).

APS pogađa žene pet puta češće od muškaraca. U pravilu se dijagnoza postavlja u dobi od 30 do 40 godina. Iako je do 40% pacijenata sa SLE testom pozitivnim na antifosfolipidna autoantitijela, samo polovica njih razvije trombozu i / ili pobačaj. Kao i većina autoimunih bolesti, SAFA ima genetsku komponentu, iako nema izravnog prijenosa s roditelja na dijete.

Što je antifosfolipidni sindrom (APS)?

Sindrom antifosfolipidnih antitijela - autoimuna bolest koja može uzrokovati česte začepljenja arterija i vena i / ili pobačaj.

Blokada nastaje kao posljedica prisutnosti proteina u krvi koji se nazivaju antifosfolipidna autoantitijela (obično se zovu aPL), a koji se stvaraju protiv vlastitih tkiva osobe. Ta autoantitijela ometaju normalno zgrušavanje krvi, što rezultira povećanim stvaranjem ugrušaka ili trombozom (u kojoj protok krvi prestaje zbog začepljenja u posudi).

Oštećenja uzrokovana trombozom mogu varirati ovisno o mjestu nastanka tromba. Na primjer, ponavljanje malih krvnih ugrušaka u srcu može uzrokovati zadebljanje ili oštećenje srčani zalistak s rizikom od iznenadnog prestanka protoka krvi zbog krvnog ugruška (tzv. arterijski embolija).

Autoantitijela (aPL) mogu se povezati i sa srčani udari u mladih odraslih osoba bez poznatih čimbenika rizika za srčane bolesti. Krvni ugrušci u arterijama srca mogu dovesti do srčanog udara, dok krvni ugrušci u arterijama mozga mogu dovesti do potezi. Krvni ugrušci iz aPL mogu se pojaviti bilo gdje u cirkulaciji i utjecati na bilo koji organ u tijelu.

Krvni ugrušci (ugrušci) koji se stvaraju u venama najčešće su u potkoljenicama. Krvni ugrušci u venama nogu mogu puknuti i proširiti se na pluća, uzrokujući vrlo ozbiljno stanje koje se naziva plućna embolija. Plućna embolija blokira protok krvi u pluća i smanjuje količinu kisika u krvi.

U nekim slučajevima, ponavljajući trombotični događaji mogu se pojaviti na kratko, što rezultira progresivnim oštećenjem nekoliko organa. Ovo akutno i po život opasno stanje naziva se katastrofalni antifosfolipidni sindrom (CAFS). Pacijenti s APS -om mogu patiti od drugih problema, uključujući nizak broj trombocita koji uzrokuju promjenu boje kože (trombocitopenična purpura).

U trudnica, aPL u krvi može dovesti do rani i kasni pobačaji i preeklampsija (visok krvni tlak i bjelančevine u mokraći tijekom trudnoće). Prvotno se smatralo da je aPL odgovoran za stvaranje krvnih ugrušaka u krvnim žilama posteljice, uzrokujući usporavanje rasta fetusa. aPL također može izravno ciljati tkiva posteljice, blokirajući njihov rast i razvoj.

Što uzrokuje antifosfolipidni sindrom (uzroci)?

Zašto pacijenti razvijaju antifosfolipidna autoantitijela (aPLs) nije sasvim jasno. Proizvodnju ovih autoantitijela vjerojatno potiče čimbenik okoliša poput infekcije, javljaju se u osoba s genetskom pozadinom koja čini muškarca ili ženu podložnijima bolest.

Antifosfolipidna autoantitijela mogu biti prisutna u krvotoku dulje vrijeme, ali trombotični događaji javljaju se rijetko. aPL povećava rizik od zgrušavanja krvi, ali tromboza se obično javlja kada su prisutna druga stanja, zgrušavanja, poput produljene neaktivnosti (poput odmora u krevetu), operacije ili trudnoća.

Dodatni čimbenici rizika za trombozu su hipertenzija, pretilost, pušenje, ateroskleroza (otvrdnjavanje arterija), uporaba estrogena (kontracepcijske pilule) i povezani sistemski autoimuna bolest (uglavnom SLE ili bolesti slične SLE).

Kako se dijagnosticira antifosfolipidni sindrom?

Dijagnozu antifosfolipidnog sindroma postavlja krvni test bolesnici s krvnim ugrušcima i / ili ponovljenim pobačajima zbog prisutnosti antifosfolipidnih autoantitijela (aPL). Istraživanje se provodi pomoću tri vrste analize. Analize se mogu razlikovati zbog razlika u aPL -u.

Svaki pojedinačni test ne može otkriti sva moguća autoantitijela, pa se njihova uporaba zajedno preporučuje. Najmanje jedan od ovih testova mora biti pozitivan i potvrđen u dva navrata s razmakom od najmanje tri mjeseca.

Općenito, što je veći rezultat testa i pozitivniji testovi, to je veći rizik od razvoja simptoma. Samo pozitivno krvne pretrage u nedostatku tromba, dijagnoza antifosfolipidnog sindroma nije činjenica.

Kako se liječi antifosfolipidni sindrom?

Najčešće se antifosfolipidna autoantitijela otkrivaju nakon krvnih ugrušaka ili ponovljenih pobačaja. Stoga je glavni cilj terapije spriječiti recidiv jer prisutnost antitijela dovodi pacijenta u ozbiljan rizik za buduće epizode.

Vaskularni problemi

Liječe se akutni trombotični događaji antikoagulansi (razrjeđivači krvi) prvo intravenozni heparin, i onda oralni varfarin (Coumadin). U ozbiljnim situacijama, nekim pacijentima se također daju spojevi koji brzo otapaju ugruške u arterijama i venama.

Pacijenti s aPL -om moraju uzimati antikoagulante kako bi se izbjeglo ponavljanje tromba u žilama, moguće i nekoliko godina. U arterijskim događajima, recidivi se također sprječavaju lijekovima koji inhibiraju trombocite, kao npr aspirin i klopidogrel (plavix).

Problemi povezani s trudnoćom

Potkožno injekcije heparina i male doze aspirina standardna su terapija za sprječavanje pobačaja. Terapija počinje u ranoj trudnoći i nastavlja se odmah nakon poroda. Ovaj terapijski pristup pokazao se učinkovitim u većini slučajeva. U vatrostalnim slučajevima, dodatna terapija kao što je intravenozna infuzija imunoglobulina i primjena kortikosteroida (prednizon).

Trudnice koje su prethodno imale krvne ugruške u žilama mogu primiti istu kombinaciju heparin i niske doze aspirina - međutim s većim dozama heparina - zbog povećanog rizika od stvaranja Krvni ugrušci. Pokazalo se da je terapija heparinom i aspirinom sigurna i za majku i za bebu.

Kad se pronađu antitijela u bolesnika bez prethodnih trombotičnih problema ili pobačaja, potrebu za profilaktičkom terapijom treba procijeniti od slučaja do slučaja. Međutim, općenito je prihvaćeno da liječenje nije potrebno ako nema dodatnih čimbenici rizika za vaskularnu okluziju ili pridružene sustavne autoimune bolesti (npr. lupus).

Živjeti s antifosfolipidnim sindromom

Potreba za dugotrajnom oralnom antikoagulantnom terapijom (razrjeđivanje krvi) značajno utječe na način života pacijenata, stvarajući potreba za redovitim praćenjem učinka antikoagulansa (razrjeđivanje krvi) i posebnom pažnjom na prehranu te rizike od teških krvarenje.

Korištenje novih oralnih antikoagulansa za koje nije potrebno redovito testiranje pacijenata procjenjuje se u tijeku kliničkih ispitivanja. Liječenje uobičajenih čimbenika rizika za trombozu (dijabetes, visoki krvni tlak, povišeni kolesterol, pretilost i pušenje) potrebno je za pacijente s antifosfolipidnim sindromom.

Terapiju estrogenom za kontrolu rađanja ili simptome menopauze općenito treba izbjegavati nekoliko iznimaka u pacijenata s niskim profilom rizika, koje bi trebalo procijeniti od slučaja do slučaja slučaj.

Trenutačni tretman za prevenciju opstetričkih manifestacija prilično je učinkovit. Većina žena može imati zdravu djecu. Iako je antifosfolipidni sindrom autoimuna bolest, njegova dijagnoza ne znači da će pacijent razviti drugu autoimunu bolest.