Kawasakijeva bolest (sindrom): što je to, simptomi, liječenje, prognoza

opće informacije

Kawasakijeva bolest (sindrom) - akutna multisistemska upalna bolest krvnih žila (vaskulitis), koja najčešće pogađa dojenčad i malu djecu. Bolest se može karakterizirati visokom temperaturom, upalom sluznice usta i grla, crvenkastim kožnim osipom i oticanjem limfnih čvorova (limfadenopatija).

Osim toga, ljudi s Kawasakijevom bolešću mogu razviti upalu arterija koje transportiraju krv do srčanog mišića (koronarna arteritis) povezan s širenjem ili ispupčenjem (aneurizmom) stijenki zahvaćenih koronarnih arterija, upalom srčanog mišića (miokarditis) i / ili druge simptome i komplikacije.

Kawasakijev sindrom je glavni uzrok stečenog srčana bolest u djece. Iako je uzrok bolesti nepoznat, opće je mišljenje da je uzrokovana infekcijom ili abnormalnim imunološkim odgovorom na infekciju.

znaci i simptomi

U mnoge bolesne djece početni simptom povezan s Kawasakijevom bolešću je

toplinaobično rastu i padaju (remitentna groznica) u trajanju od otprilike jednog do dva tjedna ako se ne liječi.

U nekim slučajevima groznica može trajati oko tri do četiri tjedna.

Dodatne karakteristične manifestacije sindroma uključuju:

• upala bijelih očiju (bilateralni konjunktivitis);
• upala sluznice usta i grla, što rezultira suhim, crvenim, ispucalim usnama i jezikom crvenim jagodama;
• upala limfnih čvorova na vratu (cervikalni limfadenitis);
• crvenilo i oticanje šaka i stopala;
• crvenkasti osip, koji obično zahvaća trup i često zahvaća područje prepona.

Otprilike do drugog ili trećeg tjedna, kožna se epiderma ljušti s vrhova prstiju i može napredovati zahvaćajući ruke i stopala.

U mnogim slučajevima bolesna djeca mogu razviti dodatne simptome i znakove, kao što su:

• razdražljivost;
• proljev;
• povraćanje;
• kašalj;
• upala zglobova (artritis);
• bol i oteklina.

Ostala povezana kršenja mogu uključivati:

• povećanje jetre (hepatomegalija) i povećanje slezene (splenomegalija);
• upala zaštitnih membrana koje pokrivaju mozak (aseptična meningitis);
• upala srednjeg uha (upala srednjeg uha) i / ili druge komplikacije.

Mnogi ljudi s Kawasakijevom bolešću mogu imati i srčane probleme. U 50% slučajeva može se razviti upala srčanog mišića (miokarditis), koja može biti povezana s abnormalno povećanjem brzina otkucaja srca (tahikardija), smanjena funkcija ventrikula (donje komore srca) i, u teškim slučajevima, oštećenje sposobnosti srca da učinkovito pumpa krv u pluća i ostatak tijela (zastoj srca).

Osim toga, u nekim slučajevima može doći i do srčanog zahvata upala membranske vrećiceokružuje srce (perikarditis), propuštanje određenih srčanih zalistaka (aortna ili mitralna insuficijencija) ili druge abnormalnosti.

Najozbiljnija komplikacija srca je upala arterijadopremanje krvi bogate kisikom do srčanog mišića (koronarni arteritis) i moguće slabljenje, širenje i ispupčenje (aneurizme) zahvaćenih stijenki arterija.

Povećanje volumena srčanih komora i stvaranje aneurizme događa se u oko 3-20% pacijenata. U teškim slučajevima komplikacije mogu uključivati ​​razvoj krvnih ugrušaka u području vaskularne distenzije s opstrukcijom protoka krvi, pucanjem aneurizme ili srčani udaršto može dovesti do potencijalno opasnih po život posljedica.

Prijavljeni su i neki slučajevi u kojima su bolesnici, osobito dojenčad, imali temperaturu manju od četiri druga znaka bolesti i naknadno razvijena bolest koronarnih arterija arterijama.

Uzroci Kawasaki sindroma

Iako je točan uzrok Kawasakijeve bolesti nepoznat, pretpostavlja se da je uzrok infekcija ili neadekvatan imunološki odgovor na infekciju. Međutim, unatoč brojnim istraživanjima na ovom području, nije utvrđen specifičan zarazni uzrok.

Neki znanstvenici nagađaju da Kawasakijev sindrom mogu uzrokovati određene otrovne tvari tzv bakterijski „superantigeni“ koje proizvode određene vrste bakterija poput streptokoka ili stafilokoki.

Znanstvenici ističu da takvi superantigeni mogu uzrokovati prekomjernu reakciju imunološkog sustava, što dovodi do infiltracije stijenke krvnih žila određenim bijelim krvnim zrncima, upala krvnih žila (vaskulitis) i kardiovaskularna bolesti. Međutim, drugi znanstvenici sugeriraju da bi jedan ili više uobičajenih antigena mogli biti uključeni u nastanak upalne bolesti.

Antigen je svaka tvar koja izaziva specifičan imunološki odgovor, poput stranih proteina, uključujući mikroorganizme.

Potrebna su daljnja istraživanja kako bi se utvrdila uloga specifičnih antigena ili "superantigena" u nastanku Kawasakijeve bolesti.

Pogođene populacije

Kawasakijeva bolest najčešće pogađa djecu od 5 godina i mlađu. U iznimno rijetkim slučajevima, Kawasakijev sindrom može se pojaviti tijekom adolescencije ili odrasle dobi.

Djeca s tom bolešću prvi su put prijavljena u Japanu 1960 -ih, a bolest je danas priznata u cijelom svijetu i javlja se kod ljudi svih rasnih i etničkih skupina.

Međutim, Kawasakijev sindrom najčešće pogađa djecu azijskog podrijetla. Procjenjuje se da se u Sjedinjenim Državama godišnje dijagnosticira najmanje 3.000 slučajeva Kawasaki sindroma.

U Rusiji nema službenih podataka o učestalosti. Istraživanja provedena u regiji Irkutsk za razdoblje 1995.-2009 pokazala je da je prosječna stopa incidencije 2,7 na 100 000 djece mlađe od 17 godina i 6,6 na 100 000 djece mlađe od 5 godina. Međutim, valja napomenuti da će stvarna incidencija Kawasaki sindroma vjerojatno biti veća jer registracija slučajeva bolesti provedena je prema mogućnosti žalbe, a obično već na činjenici održanog srčanog udara komplikacije. Čini se da su muškarci češće zahvaćeni od žena, u omjeru od oko 1,5 prema 1.

Dijagnostika

Kawasakijev sindrom dijagnosticira se na temelju pažljive kliničke procjene; detaljna anamneza pacijenta; i otkrivanje karakterističnih znakova, uključujući temperaturu tijekom najmanje 5 dana i najmanje 4 od 5 karakterističnih znakova (crvenilo očiju; promjene na usnama i ustima; crvenkasti, otečeni udovi; osip i natečeni limfni čvorovi).

Laboratorijski testovi mogu otkriti neke nespecifične, iako karakteristične znakove, uključujući povećanje broja bijelih krvnih stanica (leukocitoza) i nizak broj crvenih krvnih stanica (anemija) tijekom rane bolesti, s brzim povećanjem broja trombocita u krvi od drugog do trećeg tjedna nakon početka.

Osim toga, potrebni su dodatni dijagnostički testovi za identifikaciju mogućeg srčanog zahvata kod svih osoba s Kawasakijevom bolešću. Istraživanja mogu uključivati ehokardiografija i pri postavljanju dijagnoze i u preporučenim intervalima (npr. 2-3 tjedna, 6-8 tjedana, a moguće i 6-12 mjeseci nakon početka).

Tijekom ehokardiograma, visokofrekventni zvučni valovi šalju se u srce, što liječnicima omogućuje da prouče strukturu i funkciju srca.

Često, uz ehokardiogram, elektrokardiogram (EKG). EKG bilježi električnu aktivnost srčanog mišića. Djeci koja razviju abnormalnosti koronarnih arterija liječnici mogu savjetovati češće ehokardiografiju i dodatne srčane pretrage (npr. stres testiranje, koronarna angiografija) i / ili tako dalje).

Simptomatski poremećaji

Simptomi sljedećih poremećaja mogu biti slični onima kod Kawasakijeve bolesti. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu:

• Ospice - visoko zarazna virusna bolest koja se javlja uglavnom u djece. Simptomi mogu uključivati ​​groznicu, kašalj, grlobolju, curenje iz nosa, crvenilo očiju (konjunktivitis) i povećana osjetljivost na svjetlo (fotofobija). Na unutarnjim obrazima mogu se pojaviti male crvene mrlje s plavkastom ili bjelkastom bojom u sredini (Koplikove mrlje). Osim toga, pojavljuje se karakterističan crveni osip na koži.
• Grimizna groznica - zarazna bolest u djetinjstvu uzrokovana toksinima koje stvaraju streptokokne bakterije. Grimizna groznica se očituje groznicom, povraćanjem, glavoboljom, grlobolja, povećani limfni čvorovi na vratu, pocrvenjelo lice, blijedo područje oko usta, upala jezika i rašireni crveni osip koji se često ljušti.
• Sindrom toksičnog šoka - rijetka zarazna bolest uzrokovana toksinima koje stvaraju bakterije Staphylococcus aureus. Simptomi mogu uključivati ​​iznenadnu visoku temperaturu, povraćanje, proljev, glavobolju, grlobolju, crvenilo očiju i / ili karakterističan osip na koži sličan sunčana opeklinad, s ljuštenjem kože, osobito dlanova i tabana. Kako bolest napreduje, zahvaćene osobe mogu razviti opasno nizak krvni tlak (hipotenziju), jetrenu i zatajenje bubrega i disfunkcija drugih organa. Bez rane dijagnoze i odgovarajućeg liječenja mogu doći do komplikacija opasnih po život. Sindrom toksičnog šoka je najčešći u žena s menstruacijomkoji koriste tampone s visokim upijanjem. Prijavljeni su i drugi slučajevi povezani s infekcijama postoperativne rane, curenjem nosa ili drugim čimbenicima.

Također, brojne dodatne zarazne i nezarazne bolesti mogu biti povezane s nekim simptomima sličnim onima koji su potencijalno povezani s Kawasakijevom bolešću.

Liječenje Kawasaki sindroma

Stručnjaci ističu da djecu s Kawasakijevom bolešću treba liječiti pedijatar, dječji kardiolog.

Istraživanja su pokazala da rana dijagnoza i liječenje ubrzavaju rješavanje groznice i drugih akutnih simptoma te značajno smanjuju rizik od oštećenja srca. Liječenje počinje što je prije moguće nakon postavljanja dijagnoze i može uključivati ​​intravenoznu terapiju visokim dozama imunoglobulina (IVIg) i terapiju visokim dozama aspirin.

Imunoglobulin je poseban pripravak koji sadrži antitijela dobivena iz tekućeg dijela krvi. Dostupni podaci ukazuju na to da se, kada se IVIg primijeni unutar prvih 10 dana od početka bolesti, učestalost učestalost anomalija koronarne arterije smanjuje se u pacijenata za oko 20%, uvođenje aspirina smanjuje te pokazatelje samo do 3-4%.

U rijetkim slučajevima, pacijenti mogu imati neodgovarajući odgovor na početno liječenje IVIg-om i može zahtijevati ponovno liječenje.

Standardni ili IgM bogati IVIG-ovi koriste se za liječenje Kawasakijevog sindroma. Za postizanje željenog učinka potrebne su velike doze stranog proteina sadržanog u IVIG -u (intravenozni imunoglobulin).

Do 14. dana bolesti ili nakon što se groznica povuče, obično se daje manja doza aspirina zbog njegovog antitrombocitnog učinka kako bi se spriječili krvni ugrušci. Ova se terapija može nastaviti do osam tjedana nakon početka bolesti u djece bez ehokardiografskih abnormalnosti. Međutim, liječnici mogu savjetovati nastavak terapije aspirinom na neodređeno vrijeme za osobe s koronarnom bolešću.

U nekim slučajevima, pacijenti s više ili velikim aneurizmama koronarnih arterija također se mogu liječiti lijekovima protiv zgrušavanja poput dipiridamola ili varfarin.

Zbog niskog rizika od Reyeova sindroma tijekom izbijanja gripa i vodene kozice u djece liječnici mogu preporučiti godišnja cijepljenja protiv ovih virusa kojima je potrebna dugotrajna terapija aspirinom.

Reyeov sindrom je rijedak poremećaj u djetinjstvu karakteriziran masnim promjenama u jetri i akutnim cerebralnim edemom. Čini se da postoji povezanost između početka Reyevog sindroma i uporabe lijekova [salicilata] koji sadrže aspirin u djece ili adolescenata s određene virusne bolesti, osobito one s infekcijama gornjih dišnih putova [npr. gripa B] ili, u nekim slučajevima, varičela boginje. Ako oboljela djeca razviju simptome gripe ili vodenih kozica, roditelji bi trebali odmah upozoriti dječjeg pedijatra, koji može preporučiti privremeni prekid ili zamjenu aspirina dipiridamol.

U rijetkim slučajevima, bolesnicima s teškim srčanim bolestima može se preporučiti operacija premosnice koronarne arterije ili transplantacija srca. Liječenje kortikosteroidnim lijekovima ne preporučuje se djeci s Kawasakijevom bolešću. Ostali tretmani za oboljele osobe su simptomatski i podržavaju.

Prognoza

S ranim liječenjem može se očekivati ​​brz oporavak od akutnih simptoma, a rizik od koronarne aneurizme značajno je smanjen. Ako se ne liječi, akutni simptomi Kawasakijeve bolesti sami su ograničeni (tj. Pacijent se s vremenom oporavi), ali se rizik od koronarne bolesti značajno povećava. Sveukupno, oko 2% pacijenata umire od komplikacija vaskulitisa.

Simptomi se mogu vratiti ubrzo nakon početnog liječenja IVIg -om. To obično zahtijeva ponovnu hospitalizaciju i ponovno liječenje. Liječenje IVIG-om može izazvati alergijske i nealergijske akutne reakcije, aseptični meningitis (upala meninge), hipervolemija (povećanje volumena cirkulirajuće krvi i plazme) i, rijetko, druge ozbiljne reakcije.

Općenito, životno ugrožavajuće komplikacije koje proizlaze iz terapije Kawasakijevim sindromom iznimno su rijetke, osobito u usporedbi s rizikom da se ne liječe.