Orlova bolest: što je to, uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Što je Ealesova bolest?

Orlova bolest (idiopatski periferni retinovaskulitis (periflebitis)) je rijedak poremećaj vida koji se očituje upala i bijela izmaglica oko vanjskog sloja vena na mrežnici (unutarnja sluznica očne jabučice, koja percipira svjetlo). Bolest je najčešća kod mladih muškaraca i obično zahvaća oba oka. Obično vid odjednom postaje zamućen jer se oslobađa bistra mliječ koja ispunjava očnu jabučicu iza leće oka (krvarenje u staklastom tijelu).

znaci i simptomi

Orlova bolest obično se manifestira kao zamagljen vid zbog isticanja bistre tvari slične želeu iza očne leće. Na početku bolesti pojavljuje se inkapsulacija (pokrivač) na malim vanjskim venama unutarnje ljuske očne jabučice koja prima svjetlost (retina). Kako bolest napreduje, upala oko vena mrežnice širi se dalje iza leće. Ealesova bolest također može biti povezana s perifernom neovaskularizacijom retine, što je stvaranje novih krvnih žila s vanjske strane mrežnice.

Češći slučajevi Ealesove bolesti karakteriziraju neupalna degenerativna bolest retine (retinopatija) i opsežno krvarenje iz retine. Bezbojni mliječ koji ispunjava očnu jabučicu iza leće istječe iz retine (krvarenje u staklastom tijelu), a u rijetkim slučajevima retina se može odvojiti (ljuštiti). Crvenkasto obojenje šarenice (neovaskularizacija šarenice) i gubitak vida i oštećenje diska vidnog polja (neovaskularno glaukom). Kako bolest napreduje, može se razviti zamućenje očne leće, sprječavajući prolaz svjetlosti (katarakta).

Uzroci i čimbenici rizika

Do danas nije pronađen konačan uzrok Ealesove bolesti, a smatra se idiopatskom.

Bolest je prijavljena pretežno u Indiji, iako je pronađena i u Sjevernoj Americi i Europi (rijetko u moderno doba). Orlova bolest obično se javlja u muškaraca u drugom desetljeću i smatra se da je povezana s izloženošću tuberkuloza i preosjetljivost na tuberkuloprotein.

Rjeđe je bolest bila povezana s patologijom središnjeg živčanog sustava (moždani udar, demijelinizacija, Stilling-Türk-Duaneov sindrom), hematološki poremećaji (patološka morfologija eritrocita), vestibulo-slušna disfunkcija i žarišna sepsa.

Povezani poremećaji

Simptomi sljedećih poremećaja mogu biti slični simptomima Ealesove bolesti. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu.

• Arteriosklerotična retinopatija nagovještava brojne promjene na mrežnici uzrokovane otvrdnućem arterija (ateroskleroza) koje služe mrežnici. Znakovi ovog poremećaja su krvarenje u mrežnici, curenje guste tekućine iz retine, oslabljena oksigenacija retine i otvrdnuće stijenki s oštećenjem vida.

Dijagnostika

Dijagnoza se temelji na fluoresceinskoj angiografiji koja može pokazati rane promjene kao što su periflebitis, perfuzna neperfuzija retine i neovaskularizacija. Angiografija širokog kuta korisna je za otkrivanje perifernih lezija retine. Ultrazvuk je neophodan kako bi se isključilo povezano odvajanje mrežnice, dok optička koherentna tomografija daje slike retine u visokoj razlučivosti.

Standardni tretmani

Liječenje Ealesove bolesti je simptomatsko i podržava. Kirurški postupak koagulacije tkiva pomoću laserske zrake (laserska panretinalna fotokoagulacija) može se koristiti za uklanjanje nedostatka krvi u retini uzrokovano vazokonstrikcijom i usporavanje prekomjernog stvaranja krvi posude.

Krvarenje iz bistrog mliječa koje se nalazi iza leće oka (staklasti humor) i odvajanje mrežnice može se pomoći uklanjanjem tamnog pigmentiranog diska i tvari slične želeu iza Mrežnica.

Prognoza

Izolirane epizode krvarenja u staklastom tijelu obično se nalaze bez oštećenja vida. Međutim, neki pacijenti mogu doživjeti značajan gubitak vida zbog ponavljanih epizoda krvarenja u staklastog humora, makularnih promjena i vuče ili kombinirano odvajanje retine koje uključuje žutu boju mrlje. Sljepoća zbog bolesti je rijetka. Nema poznatih slučajeva smrtnosti povezanih s bolešću.

Andrej Zakirov/ autor članka