Gianotti-Crostyjev sindrom u djece: što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je Gianotti-Crostyjev sindrom?

Gianotti-Crosty sindrom (skraćeno KFOR -a ili pedijatrijski papularni akrodermatitis) Je li rijedak kožni poremećaj u dječjoj dobi koji karakterizira papularni osip s mjehurićima na koži nogu, stražnjice i ruku. Bolest obično pogađa djecu u dobi od 9 mjeseci do 9 godina. Oštećenja kože obično traju najmanje 10 dana i često traju nekoliko tjedana.

Poremećaju obično prethodi temeljna infekcija (obično virusna), koja može uzrokovati popratne simptome poput niske temperature, Grlobolja ili simptomi infekcije gornjih dišnih putova. Kad KFOR nastupi u vezi s hepatitis B, Epstein-Barrov virus ili infekcija citomegalovirusom, može se razviti i akutni hepatitis. SDK se smatra preosjetljivim odgovorom na temeljnu infekciju.

Gianotti-Crostyjev sindrom obično ne zahtijeva liječenje i nestaje sam od sebe u roku od 1-3 mjeseca. U nekim slučajevima može se propisati blaga topikalna steroidna krema za ublažavanje svrbeža.

znaci i simptomi

Gianotti-Crostyjev sindrom karakteriziraju mjehurići na koži koji mogu svrbiti, ali i ne moraju. Fotografija). Obično se nalaze na licu, stražnjici, rukama ili nogama. Mjehurići se sastoje od velikih, ravnih vrećica ispunjenih tekućinom. Obično se javljaju zajedno s infekcijom gornjih dišnih putova. Mjehurići se obično javljaju u dobi od 9 mjeseci do 9 godina; obično se ne ponavljaju. Može doći do povećanja limfnih čvorova u trupu tijela. Gianotti-Crostyov sindrom obično se javlja nakon napada virusne bolesti, kao što su: Coxsackie virus, Hepatitis B, Infektivna mononukleoza ili citomegalovirusa, ili nakon cijepljenja živim virusnim serumom.

Uzroci i čimbenici rizika

Vjeruje se da je uzrok Gianotti-Crosty sindroma reakcija na prethodnu virusnu infekciju. U mnogim zemljama virus hepatitisa B obično je predisponirajući uzrok.

Specifični virusi koji uzrokuju papularni akrodermatitis u djetinjstvu mogu uključivati:

• virus hepatitisa B;
• Epstein-Barr virus (uzrok žljezdane groznice);
• citomegalovirus;
• enterovirusne infekcije;
• ehovirusi;
• respiratorni sincicijski virus.

Cijepljenje je također ponekad povezano s papularnim akrodermatitisom u djece.

Epidemiologija

Gianotti-Crostyjev sindrom najčešće je prijavljivan u djece mlađe od 4 godine, u skladu s njegovom virusnom etiologijom. Djeca nemaju spolnu predispoziciju; međutim, u odrasloj dobi bolest je nešto češća kod djevojčica. Uz SDS nema genetske ili obiteljske predispozicije. Većina slučajeva javlja se u proljeće i ljeto. Gianotti-Crostyov sindrom češći je u djece s atopijskim bolestima, uključujući i onu s atopijski dermatitis. Iako se bolest javlja u cijelom svijetu, etiološki se uzročnici razlikuju zemljopisno.

Povezani poremećaji

Sljedeće virusne infekcije mogu uzrokovati SDS.

• Virus hepatitisa B jedan je od tri virusna agensa koji uzrokuju upalu jetre, poznat kao hepatitis ili "difuzna hepatocelularna upalna bolest". Hepatitis B karakteriziraju groznica, mučnina, povraćanje i žutilo kože i bjeloočnica (žutica). U svom najozbiljnijem obliku, hepatitis B može postati kronična infekcija ili uzrokovati rak jetre. Virus hepatitisa B može se prenijeti s majke na nerođeno dijete i vrlo je zarazan tjelesnim tekućinama poput krvi, sjemena i eventualno sline. Hepatitis B često se prenosi s osobe na osobu intravenoznom upotrebom lijekova.
• Coxsackie virus karakteriziraju infekcije koje se javljaju uglavnom tijekom ljeta. Uglavnom pogađa malu djecu, osobito dječake, a uključuje groznicu, grlobolju, povraćanje, glavobolju, respiratorne znakove i simptome. proljev, bolovi u trbuhu, osip i bol u uhu (otalgija).
• Infekcija citomegalovirusom (CMVI) može se pojaviti kongenitalno, postnatalno ili u bilo kojoj dobi. Ozbiljnost CMVI -a kreće se od tihe infekcije bez posljedica do bolesti koja se očituje groznicom, hepatitis i (u novorođenčadi) teško oštećenje mozga, mrtvorođenče ili perinatalno smrt. U teškim slučajevima može doći do krvarenja, anemija i oštećenje jetre. U dojenčadi bolest može uzrokovati nisku porođajnu težinu, groznicu, hepatitis, sljepoću, gluhoću ili epilepsija.
• Infektivna mononukleoza karakterizira razdoblje inkubacije od 30 do 50 dana u mladih i kraće vrijeme u djece. Simptomi uključuju nekoliko dana nesvjesticu, glavobolju, groznicu i Grlobolja s izrazitim umorom, upalom žlijezda u vratu, pazuhu i preponama, podbuhlim očima. Mogući tonzilitis, osip, gubitak apetita i osjetljivost na svjetlo (fotofobija). Mogu biti zahvaćeni i drugi organi u tijelu. Slezena i jetre može se povećati. Infekciju uzrokuje Epstein-Barr virus.

Dijagnostika

Klinička manifestacija papularnog akrodermatitisa prilično je tipična i mnoga djeca ne trebaju posebne metode pregleda. Međutim, mogu se provesti sljedeće analize:

• analiza krvi;
• analiza funkcije jetre;
• virusna serologija ili PCR.

Standardni tretmani

Budući da je Gianotti-Crostyjev sindrom samoograničavajući poremećaj, liječenje oboljele djece prvenstveno je simptomatsko i podržava. Na primjer, u nekim slučajevima može se preporučiti uporaba lokalnih masti ili određenih oralnih lijekova za ublažavanje blagog ili potencijalno jakog svrbeža. Kožne lezije povezane s Gianotti-Crostyjevim sindromom obično se spontano riješe u roku od 15-60 dana. Kada pridruženi znakovi SDS -a uključuju natečene limfne čvorove (limfadenopatija) i / ili povećana jetra (tj. zbog upale jetre [hepatitis]), ti znakovi mogu trajati nekoliko mjeseci nakon početne pojave simptoma.

Prognoza

Prognoza je izvrsna. Lezije se rješavaju unutar 4-12 tjedana. Nema dugotrajnih komplikacija s Gianotti-Crostyjevim sindromom. Samo prisutnost osipa dovodi do određenog stupnja društvenog morbiditeta, ovisno o dobi oboljelog djeteta. Jedina značajna incidencija uključuje temeljni infektivni proces, osobito virus hepatitisa B.

Andrej Zakirov/ autor članka