Gangrenozna pioderma: što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je pioderma gangrenosum?

Gangrenozna pioderma Je li upalni poremećaj kože karakteriziran malim crvenim izbočinama ili mjehurići (papule ili čvorići) koji se na kraju raspadaju i nastaju natečeni otvoreni čirevi. Veličina i dubina ulkusa uvelike variraju i često su vrlo bolni. U oko 50% slučajeva poremećaj se javlja sekundarno u odnosu na drugi poremećaj, kao npr upalne bolesti crijeva. Točan uzrok bolesti nije poznat (idiopatski). Neki istraživači vjeruju da bi to moglo biti autoimuna bolest.

znaci i simptomi

Pyoderma gangrenosum često počinje malim, brzo širećim izbočinama ili mjehurićima crvenkaste ili ljubičaste boje (vidi tablicu). Fotografija). Ove male izrasline s vremenom se razvijaju u natečene, otvorene čireve s izrazito plavim ili ljubičastim obrubom. Veličina i dubina čira variraju. Čirevi se mogu proširiti, proširiti i produbiti te postati izuzetno bolni. U nekim slučajevima čirevi se mogu nastaviti širiti, ostati nepromijenjeni ili zacijeliti bez liječenja.

Ulceracija može zahvatiti bilo koji dio tijela i klasificirana je u četiri vrste: klasična, atipična / bulozna, pustularna i vegetativna.

Klasična pioderma gangrenosum najčešće se javlja na nogama i karakterizira duboka ulceracija. Ove lezije često započinju kao male gnojne izbočine (pustule) koje se brzo povećavaju i šire. Ovaj oblik bolesti često je vrlo bolan, a može zahvatiti i trup, penis, glavu i vrat.

Klasični oblik bolesti javlja se i u blizini kirurških rupa (mjesta stome) u tijelu. Ovo stanje se naziva gangrenozna peristomalna pioderma.

Atipična ili bulozna pioderma gangrenozna karakterizirani površinskim mjehurićima (bulama). Ovaj oblik bolesti najčešće zahvaća šake i često je povezan s temeljnom bolešću, osobito hematološkim zloćudnim bolestima poput leukemija. Neki slučajevi, nazvani atipična pioderma gangrenozni, zapravo su Sweetov sindrom.

Klasičnu piodermu gangrenosum često karakterizira prisutnost gnoja i može započeti pustulama. Pustularna pioderma gangrenozna karakterizirane bolnim izbočinama (pustulama) koje se najčešće nalaze na rukama i nogama. Ove lezije s vremenom se razvijaju u čireve. Ovaj oblik bolesti često je povezan s upalnom bolesti crijeva.

Vegetativna gangrenozna pioderma karakteriziran kroničnim ulceracijama, obično bezbolnim.

Dodatni znakovi koji su ponekad povezani s bolešću uključuju groznicu, lokaliziranu osjetljivost, bol u zglobovima (artralgija) i opće loše zdravlje (malaksalost). Bolest se može pojaviti kao sekundarni simptom druge bolesti, najčešće ulcerozni kolitis ili Crohnova bolest.

Uzroci i čimbenici rizika

Točan uzrok pioderme gangrenosum nije poznat (idiopatski), iako se sumnja da je autoimuna bolest. Autoimuni poremećaji javljaju se kada prirodna obrana tijela (poput antitijela) protiv stranih organizama ili organizama napada iz nepoznatih razloga počne napadati zdravo tkivo.

Otprilike 50 posto slučajeva pioderme gangrenosum povezano je s drugim bolestima, osobito s upalne bolesti crijeva, ulcerozni kolitis ili Crohnova bolest. Dodatni poremećaji povezani s bolešću uključuju reumatoidni artritis, akutna i kronična mijelogena leukemija, mijeloična metaplazija i paraproteinemija.

Neki ljudi razviju bolest nakon operacije ili ozljede. Ovo stanje poznato je kao patergija.

Pogođene populacije

Pyoderma gangrenosum češće se javlja kod žena nego kod muškaraca. Bolest se najčešće javlja u dobi od 20-50 godina. Bebe ili adolescenti čine manje od 4 posto slučajeva. Prema jednom istraživanju u Sjedinjenim Državama, incidencija je 1 na svakih 100.000 ljudi.

Simptomatski poremećaji

Simptomi sljedećih bolesti mogu biti slični onima kod pioderme gangrenosum. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu:

• Sweetov sindrom (akutna febrilna neutrofilna dermatoza) je rijedak kožni poremećaj koji karakterizira groznica, upala zglobova (artritis) i iznenadni početak osipa. Osip se sastoji od plavkastocrvenih, bolnih papula koje se obično javljaju na rukama, nogama, licu ili vratu, najčešće s jedne strane tijela (asimetrično). U mnogim slučajevima Sweetov sindrom javlja se sam od sebe iz nepoznatog razloga (idiopatski). U nekim slučajevima bolest je povezana s temeljnom malignom neoplazmom, obično hematološkom malignom neoplazmom, poput određenih vrsta leukemije. Točan uzrok Sweetovog sindroma nije poznat.
• Sporotrichosis - kronična potkožna gljivična infekcija koja se širi limfnim čvorovima i uzrokovana je gljivicom poznatom kao Sporothrix schenckii. Bolest može ostati lokalizirana ili generalizirana, zahvaćajući kosti, zglobove, pluća i središnji živčani sustav. Lezije mogu biti zrnaste, gnojne, ulcerozne ili drenirajuće.

Razvoju pioderme gangrenosum mogu prethoditi sljedeći poremećaji. Oni mogu biti od pomoći u identificiranju temeljnog uzroka nekih oblika ovog poremećaja:

• Ulcerozni kolitis - nespecifična upalna bolest crijeva koju karakterizira kronična ulceracija. Glavni simptom poremećaja je krvavi proljev. Uzrok bolesti je nepoznat. Ulcerozni kolitis obično počinje u rektalnom području, ali može zahvatiti cijelo debelo crijevo. Ulcerozni kolitis obično je kroničan, s akutnom upalom debelog crijeva. Karakteriziraju ga višestruke, nepravilne površinske ulceracije, zadebljanje stijenke debelog crijeva ožiljnim tkivom i pseudopolipi.
• Crohnova bolest - oblik upale bolesti crijevakarakterizirana teškom kroničnom upalom stijenke tankog crijeva, ali može zahvatiti bilo koji dio gastrointestinalnog trakta. Simptomi uključuju umor, nedostatak apetita, anoreksijamršavljenje, bolovi u trbuhu i kronični proljev. Rjeđe se javlja upala sluznice usta, jednjaka ili želuca. Mogu biti zahvaćeni regionalni limfni čvorovi. U akutnom stadiju bolesti može se osjetiti tvrda masa u trbuhu.

Dijagnostika

Ne postoje specifični dijagnostički testovi za dijagnosticiranje bolesti. Dijagnoza se postavlja isključivanjem takvih bolesti na temelju detaljne kliničke procjene povijest pacijenta i različiti testovi, poput kirurškog uklanjanja i mikroskopske procjene zahvaćenog tkiva (biopsija).

Standardni tretmani

Liječenje se sastoji od otvorenih mokrih obloga na čirevima i topikalne primjene protuupalnih krema i masti, poput kortikosteroidi. Koža mora biti zaštićena od svih drugih oštećenja koja bi mogla dovesti do razvoja dodatnih čireva. U nekim slučajevima može se preporučiti cijepljenje nove kože na ranu nakon uklanjanja upale.

Dodatni tretman uključuje kortikosteroidne lijekove kao što su metilprednizolon i prednizon. Kortikosteroidi se mogu ubrizgati intramuskularno, oralno ili intralesionalno izravno u piodermu gangrenosum.

Prema nekim istraživačima, osobe s prošlom poviješću bolesti trebale bi se preventivno liječiti liječenje kortikosteroidima prije operacije jer operacija može uzrokovati recidiv bolesti.

Imunosupresivna terapija (lijekovi koji potiskuju imunološki sustav) ponekad se koristi za liječenje osoba s piodermom gangrenosum. Ciklosporin je učinkovit u mnogih pacijenata. Azatioprin i ciklofosfamid također su imunosupresivni lijekovi koji su korišteni za liječenje bolesti. Posljednjih se godina za liječenje pioderme gangrenosum vrlo uspješno koriste lijekovi poznati kao inhibitori faktora tumorske nekroze. Infliximab i adalimumab pokazali su se najuspješnijima.

Također možete unijeti antibakterijska sredstva poput dapsona. Kod nekih ljudi kirurško liječenje temeljnog stanja, poput ulceroznog kolitisa, ublažava simptome pioderme gangrenosum.

Dodatno liječenje je simptomatsko i podržava.

Prognoza

Prognoza za piodermu gangrenosum općenito je povoljna; međutim, bolest se može ponoviti, a zaostali ožiljci su česti. Jedno je istraživanje pokazalo da je 16% od 103 pacijenta umrlo tijekom razdoblja od 8 godina. Bol je uobičajena pritužba pacijenata i može zahtijevati kontrolu lijekova protiv boli.

Većina pacijenata s bolešću se poboljšava nakon početne imunosupresivne terapije, nakon koje je potrebna minimalna njega. Međutim, mnogi pacijenti slijede refraktorni tečaj i nekoliko tretmana možda neće biti uspješni. Ovi pacijenti predstavljaju složen klinički problem koji zahtijeva često praćenje i dugotrajnu skrb.

Neki pacijenti pokazuju patergiju ili razvoj pioderme gangrenosum na mjestu ozljede kože; u takvim slučajevima zaštita kože od ozljeda može spriječiti ponavljanje bolesti. Patergija može uzrokovati probleme s zacjeljivanjem rana, osobito nakon kirurških zahvata (npr. Rekonstrukcija dojke, transplantacija).

Smrt od pioderme gangrenosum je rijetka, ali se može dogoditi zbog popratne bolesti ili kao rezultat terapije.