Rak pluća malih stanica: što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je mali stanični rak pluća?

Rak pluća malih stanica (MRL) - agresivan oblik rak pluća. Odlikuje se brzim, nekontroliranim rastom određenih stanica u plućima. Na kraju se formira tumor i rak se može proširiti (metastazirati) na druge dijelove tijela. Glavni čimbenik rizika je upotreba duhana; gotovo svi oboljeli ljudi puše ili su već pušili. Simptomi se mogu razlikovati od osobe do osobe, a rijetko se simptomi javljaju u ranim fazama bolesti.

Tipično, SCLC je podijeljen u dvije glavne faze: bolest ograničena stadijem, koja je potencijalno izlječiva u oko 20-25% pacijenata, i napredna faza bolesti, koju je teže izliječiti. Pacijenti se često liječe kemoterapijom i radioterapijom. Operacija se može preporučiti manjoj skupini ljudi s vrlo ranim stadijem raka.

Rak pluća malih stanica okarakteriziran je kao neuroendokrini karcinom jer stanice raka imaju karakteristike živčanih stanica i stanica endokrinog sustava (koje luče hormone). Endokrino tkivo je specijalizirano tkivo koje sadrži stanice koje luče hormone. Ovi hormoni imaju mnoge funkcije u tijelu.

znaci i simptomi

Znakovi i simptomi raka malih stanica pluća mogu se razlikovati od osobe do osobe. Specifični znakovi ovise o mnogim čimbenicima, uključujući točnu lokaciju i veličinu tumora, stupanj invazije tumora u obližnja tkiva ili organe te je li bolest ostala lokalizirana ili se proširila na druga područja tijela (metastazirano). U ranim stadijima bolesti možda nema simptoma (asimptomatski) ili samo blagi simptomi. Kako tumor raste, pojavljuju se sve više znakova i simptoma.

Uobičajeni simptomi uključuju:

• uporni kašalj;
• bol u prsimato se pogoršava kašljanjem, smijehom ili dubokim dahom;
• otežano disanje (dispneja);
• hemoptiza (krvi u ispljuvku);
• promukao, promukao glas.

Neki ljudi se mogu razviti gubitak apetita, nenamjerno smanjenje tjelesne težine, umor i ponavljajuće epizode plućnih infekcija kao što su upala pluća ili bronhitis.

Kada se SCLC širi (metastazira), najčešće zahvaćeni limfni čvorovi, mozak, jetre, nadbubrežne žlijezde, kosti i koštana srž. Simptomi koji se razvijaju razlikovat će se ovisno o specifičnim područjima zahvaćenim i opsegu bolesti. Simptomi mogu uključivati:

• bolovi u kostima zbog širenja na kosti;
• žutilo očiju, kože i sluznice (žutica) kao posljedica širenja raka na jetru;
• glavobolje, vrtoglavica, dvostruki vid, grčevi ili osjećaj utrnulosti ili trnjenja u rukama, prstima, stopalima i nogama ako se rak proširio na mozak;
• male formacije na koži kada se tumor proširi na kožu ili limfne čvorove.

Bolesnici sa SCLC mogu razviti i paraneoplastične sindrome. Ti su sindromi rijetke bolesti koje su uzrokovane ili abnormalnom proizvodnjom hormona ili abnormalnim odgovorom imunološkog sustava na rak. Vjeruje se da bijele krvne stanice (leukociti), koje obično štite tijelo od bakterija, virusa i drugih stranih napadača, mogu greška u napadu na zdravo tkivo, uzrokujući razne neurološke probleme poput slabosti, gubitka osjeta, neravnoteže ili zbunjenosti svijest. Uobičajeni paraneoplastični sindrom u SCLC -u naziva se sindrom neodgovarajućeg lučenja antidiuretskog hormona. Ovaj sindrom karakterizira prekomjerna proizvodnja antidiuretskog hormona koji uzrokuje ljude zadržavaju vodu i smanjuju razinu soli (natrija) u tijelu, što može uzrokovati umor, letargiju i zbunjenost svijest.

Uzroci i čimbenici rizika

Rak pluća malih stanica prvenstveno je uzrokovan kemikalijama koje izazivaju rak (karcinogeni) koje se nalaze u duhanskom dimu. Ovi kancerogeni uzrokuju oštećenje DNA (deoksiribonukleinska kiselina; geni) u stanicama, što dovodi do raka. Međutim, točan razlog zašto normalne stanice postaju kancerogene nije poznat. Najvjerojatnije nekoliko čimbenika, uključujući genetske i okolišne, igra ulogu u razvoju SCLC -a kod određenih pojedinaca. Trenutna istraživanja pokazuju da su abnormalnosti u DNK, koja je nositelj genetskog koda tijela, u osnovi maligne stanične transformacije.

U SCLC -u, genetske promjene mogu utjecati na onkogene ili gene koji potiskuju tumore. Ove se genske promjene stječu tijekom života; nisu naslijeđene. Stječu se zbog izloženosti čimbenicima okoliša, poput pušenja, ili se javljaju slučajno bez poznatog razloga (spontano). Ove genske promjene su izmijenjene ili nepotpune verzije uobičajenih gena koji normalno reguliraju rast i diobu stanica. Promijenjeni onkogen potiče nekontrolirani rast (rak). Geni za suzbijanje tumora obično ograničavaju ili zaustavljaju rast stanica. Kada se geni supresori tumora promijene (mutiraju), stanice se mogu brzo umnožiti (razmnožavati) uzrokujući rak. Kad je prisutan normalan gen, čini se da sprječavaju razvoj raka.

Postoji mnogo različitih onkogena ili gena za suzbijanje tumora koji su povezani s malim staničnim karcinomom pluća. Dva su supresorska gena tumora koja su povezana s mnogim pacijentima sa SCLC su TP53, koji je povezan s mnogim vrstama raka, i gen RB1koji je povezan s retinoblastom i druge vrste karcinoma. Gen TP53 promijenio u 75% SCLC -a, a gen RB1 promijenio u 90% IRL -a.

Postoji nekoliko čimbenika rizika povezanih sa SCLC. Sve što povećava rizik od razvoja bolesti faktor je rizika. Imati faktor rizika ne znači da će osoba nužno razviti bolest, a ljudi bez čimbenika rizika i dalje mogu razviti bolest. Glavni čimbenik rizika za SCLC puši, a više od 95% slučajeva su sadašnji ili bivši pušači. Ozbiljni pušači posebno su izloženi riziku od SCLC -a. Kronična izloženost pasivnom pušenju također povećava rizik od raka pluća. Druge opasnosti za okoliš rjeđe su, ali uključuju izloženost klorometilnim eterima, koji se koriste u kemijskoj proizvodnji, azbestu ili radonu. Radon je radioaktivni plin, bez boje i mirisa. Prirodno se pojavljuje u okolišu kada se uran razgrađuje u tlu ili stijeni.

Pogođene populacije

Incidencija raka malih stanica pluća opala je u posljednja dva desetljeća, što većina istraživača povezuje sa smanjenjem pušenja u nekim zemljama. Karcinomi pluća, kao skupina, drugi su najčešći oblik raka. SCLC čini oko 10-15% ljudi s rakom pluća. Prema Međunarodnoj agenciji za istraživanje raka, oko 1 milijuna novih slučajeva raka pluća, a 60% pacijenata oboljelih od raka umire zbog toga bolesti. Gotovo svi koji razvijaju SCLC pušili su u prošlosti. Bolest je iznimno rijetka kod ljudi koji nikada nisu pušili.

Dijagnostika

Dijagnoza raka malih stanica pluća temelji se na identifikaciji karakterističnih simptoma, detaljnoj anamnezi pacijenta, pomnoj kliničkoj procjeni i raznim specijaliziranim testovima. SCLC je agresivan rak, a kod ljudi koji bi mogli biti pogođeni, rak se već proširio nakon postavljanja dijagnoze.

- Analize i studije snimanja.

Običan rendgenski snimak (RTG) prsnog koša može pokazati tumor ili kvržicu u plućima. Ako se pronađe masa, mogu se koristiti specijalizirane tehnike snimanja kako bi se utvrdilo postoji li rak, opseg bolesti i je li se rak proširio na druga područja. Takve tehnike snimanja mogu uključivati ​​računalnu tomografiju (CT), pozitronsku emisijsku tomografiju (PET) i snimanje magnetskom rezonancijom (MRI). Tijekom računalne tomografije koristi računalo i X-zrake za stvaranje presjeka unutrašnjosti tijela. Kompjuterska tomografija grudnog koša može pokazati male tumore na kojima se ne nalaze običan rendgen, a također može pokazati je li se tumor proširio na obližnju limfu čvorova. Kompjutorizirana tomografija drugih dijelova tijela može pokazati je li se rak proširio (metastazirao) na određena područja.

Također se može koristiti druga napredna tehnika snimanja poznata kao pozitronska emisijska tomografija (PET skeniranje). Tijekom PET skeniranja radioaktivni šećer se unosi u tijelo. Taj će se šećer nakupljati u onim dijelovima tijela gdje je potreba za energijom veća. Tumori zahtijevaju puno energije za rast, širenje i apsorpciju radioaktivnog šećera. Prilikom skeniranja, područja koja apsorbiraju radioaktivni šećer, uključujući rak pluća malih stanica, mogu se pojaviti kao svijetle točke na slikama. PET skeniranje često se koristi za pokazivanje je li se SCLC proširio na druge dijelove tijela. Na primjer, PET skeniranjem se može utvrditi je li se rak proširio na kost. Ranije je za to bilo potrebno skeniranje kostiju, ali kada se koristi PET skeniranje, skeniranje kosti više nije potrebno. Danas se PET skeniranje gotovo uvijek provodi zajedno s računalnom tomografijom (PET / CT).

Tijekom skeniranja kosti, relativno bezopasna radioaktivna boja ubrizgava se u krv, koju apsorbiraju abnormalna područja kosti. Posebna kamera koja može otkriti boju u kostima koristi se za stvaranje slike kostura kako bi se utvrdilo je li se tumor proširio na druga područja tijela.

Magnetska rezonancija (MRI) koristi magnetsko polje i radio valove za stvaranje presjeka odabranih organa i tkiva tijela. MRI mozga može se učiniti kako bi se utvrdilo je li se rak proširio na mozak.

Za određivanje određene vrste karcinoma, dio tumora (biopsija) mora se uzeti iz pluća ili drugog dijela tijela. Kako bi dobili uzorak tumora, liječnici obično preporučuju bronhoskopiju ili biopsiju igle. Tijekom bronhoskopije, liječnik unosi bronhoskop kroz usta u pluća žrtve kako bi uzeo uzorak tkiva za analizu (biopsija). Aspiracija finom iglom - druga vrsta biopsije. Uključuje tanju šuplju iglu koja se ubacuje u tumor radi uklanjanja tkiva. Igla je pričvršćena na štrcaljku koja se koristi za vađenje (aspiriranje) uzorka tkiva i tekućine iz mase ili tumora.

Tijekom videotorakoskopije, tanka cijev s ugrađenom kamerom (torakoskop) umetnuta je u prsa kroz mali kirurški rez, što liječniku omogućuje pregled pluća i uzimanje uzoraka tkiva. To je obično formalni kirurški zahvat koji se izvodi u operacijskoj sali ili sličnom okruženju, a može biti potrebna opća anestezija s privremenom cijevi za disanje.

Ponekad liječnici mogu propisati medijastinoskopijakako bi se procijenilo je li se rak proširio na limfne čvorove u srednjim prsima. To uključuje mali rez u gornjoj prsnoj kosti, tanku kost koja se spušta niz središte vaših prsa. Mala, tanka cijev zvana medijastinoskop prolazi iza prsne kosti uz dušnik tako da liječnici to mogu pregledati i uzeti uzorke tkiva medijastinuma, tj. područje između pluća u središnjem dijelu prsnog koša Stanice.

- Insceniranje.

Najčešće korišteni staging (klasifikacijski) sustav za karcinom pluća malih stanica (SCLC) je VALG klasifikacijski sustav. Grupa pluća administracije veterana). Ovaj sustav u osnovi dijeli bolest u dvije kategorije - SCLC ograničenog stadija i SCLC velikog stupnja. Ograničena faza znači da je rak ograničen na jednu stranu prsnog koša i može se liječiti unutar jednog polja zračenja ili luke. Zračno polje ili luka je područje tijela gdje je zračenje usmjereno na ubijanje stanica raka. Ako je rak lokaliziran na malom području, može se liječiti unutar jednog polja zračenja ili luke.

Opsežna faza je kada se rak proširio izvan jedne strane prsnog koša. Primarna svrha postavljanja SCLC -a je utvrditi je li se rak proširio na druge organe.

Međunarodno udruženje za proučavanje karcinoma pluća predložilo je liječnicima da usvoje drugačiji sustav određivanja stupnja nazvan TNM klasifikacijski sustav (s engleskog. Tumor, čvor, metastaza - tumor, čvor, metastaza), koji je opći sustav klasifikacije raka koji je razvio Američki zajednički odbor za rak. Ovaj se sustav temelji na opsegu tumora (T), širenju raka na limfne čvorove (N) iu kojoj mjeri te je li se rak proširio (metastazirao) na druga područja tijela (M). Ovo je složeniji sustav postavljanja.

Standardni tretmani

Terapijsko liječenje pacijenata s malim staničnim karcinomom pluća može zahtijevati koordinirane napore tima medicinskih stručnjaka, poput liječnika specijaliziranih za dijagnostika i liječenje od raka lijekovima (medicinski onkolozi), liječnici specijalizirani za liječenje raka zračenjem (zračni onkolozi), liječnici specijalizirani za o proučavanju tkiva i stanica radi identifikacije bolesti i utvrđivanja koja je bolest prisutna (patolozi), liječnici specijalizirani za tumačenje X-zraka snimanje (radiolozi), kirurzi specijalizirani za uklanjanje raka kirurškim zahvatom (onkolozi), liječnici specijalizirani za dijagnosticiranje i liječenje plućnih bolesti (pulmolozi); medicinske sestre za rak (sestre za rak), psihijatri, nutricionisti i drugi zdravstveni radnici.

Psihosocijalna podrška važna je i za cijelu obitelj. Neke organizacije pružaju podršku i informacije o raku pluća ili plućne bolesti. Pacijentima s SCLC -om koji su još uvijek pušači preporučuje se prestanak pušenja. Važnost prestanka pušenja ne može se precijeniti.

Određeni terapijski postupci i intervencije mogu se razlikovati ovisno o mnogim čimbenicima, kao što su:

• stadij bolesti;
• veličina tumora;
• je li se rak proširio (metastazirao) i na koje se organe proširio;
• prisutnost ili odsutnost određenih simptoma;
• dob i opće zdravstveno stanje pacijenta;
• i / ili drugi elementi.

Moraju se donijeti odluke o upotrebi određenih režima lijekova i / ili drugih tretmana liječnici i drugi članovi medicinskog tima nakon pomnog savjetovanja s pacijentom, na temelju njegovih karakteristika situacije; pažljivo raspravljati o mogućim koristima i rizicima, uključujući moguće nuspojave i dugoročne učinke; sklonosti pacijenata; i drugi relevantni čimbenici.

—​ Ograničena bolest.

U rijetkim slučajevima, ljudi s malim staničnim karcinomom pluća koji imaju mali tumor koji to nije se proširio na obližnje limfne čvorove (SCLC u ranoj fazi ili fazi 1), ponekad se može liječiti kirurškim zahvatom uklanjanje tumora. Međutim, kod većine ljudi tumor nije lokaliziran, a budući da je to obično brzorastući rak, često je metastazira barem u obližnje limfne čvorove ili druga područja prsa.

Većina pacijenata s SCLC -om ograničenog stadija liječi se istovremeno kemoterapijom i radioterapijom. Kemoterapija Je li uporaba određenih lijekova za ubijanje ili zaustavljanje rasta stanica raka. Stanice raka brzo rastu i dijele se, pa su podložne lijekovima za kemoterapiju. Mogu se koristiti različite kombinacije lijekova; to se naziva režim kemoterapije. Najčešći režim kemoterapije koji se koristi za SCLC je kombinacija etopozida s cisplatinom ili karboplatinom. To se može nazvati kemoterapijom na bazi platine jer su karboplatin i cisplatin spojevi koji sadrže platinu. Karboplatin općenito izaziva manje i manje ozbiljne nuspojave od cisplatina. SCLC je vrlo osjetljiv na kemoterapiju, a ponekad poboljšanje može biti brzo i značajno. Međutim, rak se često ponavlja i može postati otporan na režime kemoterapije koji su u prošlosti bili uspješni.

Terapija radijacijom Obično se koristi u kombinaciji s kemoterapijom (kemoradioterapijom) za liječenje pacijenata s SCLC -om ograničenog stupnja. Zračna terapija koristi moćne rentgenske zrake za izravno uništavanje stanica raka. Zračna terapija usmjerena je na prsa (torakalna radioterapija) na temeljni tumor pluća i na limfne čvorove na koje se rak proširio.

Pacijenti koji su uspješno završili kemoterapiju i radioterapiju prsnog koša također mogu primati preventivna terapija zračenjem mozga, nazvana profilaktičko zračenje mozga mozak. Budući da je SCLC agresivan rak i da se može proširiti na mozak, radijacijska profilaksa koristi se za ubijanje svih mikroskopskih stanica raka koje su možda došle do glave mozak. Profilaktičko zračenje mozga obično se daje ljudima koji imaju dobar odgovor na početnu terapiju i koji su dovoljno zdravi za liječenje.

Oko 25% ljudi s SCLC -om ograničenog stadija može se izliječiti kemoterapijom i radioterapijom.

— Opsežna bolest.

Liječenje uznapredovalog raka malih stanica pluća prvenstveno je kemoterapija na bazi platine, slična onoj koja se koristi u ograničenim stadijima bolesti. Ponekad, umjesto da koriste etopozid s cisplatinom ili karboplatinom, liječnici mogu koristiti lijek koji se naziva irinotekan.

Kombinacija irinotekana i platine učinkovitija je kod Japanaca; u Europljana etopozid izgleda jednako učinkovit i povezan je s manje ozbiljnim nuspojavama. Nedavno je pokazano da dodatak imunoterapijskog lijeka nazvanog atezolizumab, koji jača imunološki sustav za borbu protiv raka, standardni režim karboplatina i etopozida poboljšava ishod kod nekih pacijenata u uznapredovaloj fazi MRL Međutim, ovu kombinaciju lijekova nije odobrila američka Uprava za hranu i lijekove (FDA).

Iako je uznapredovali stadij bolesti neizlječiv, većina pacijenata doživi smanjenje veličine raka, poboljšanje simptoma i produljenje života kemoterapijom. Ciljevi liječenja su poboljšanje simptoma, održavanje kvalitete života i produljenje života. U nekim situacijama, nakon kemoterapije, preporučuje se zračenje prsnog koša bolesnicima s opsežnim SCLC -om. Zbog visokog rizika od širenja SCLC -a u mozak, općenito se preporučuju česte MRI pretrage mozga.

—​ Relaps.

Iako je rak pluća malih stanica vrlo osjetljiv na početnu kemoterapiju, karcinom se često vraća (recidivi). Kad se rak vrati, obično je otporniji na prethodno učinkovite režime kemoterapije. Možete isprobati različite režime kemoterapije, ali oni obično nisu tako učinkoviti. Kad se rak vrati, može biti vrlo agresivan. Jedini lijek druge linije odobren za liječenje SCLC-a u Sjedinjenim Državama je lijek za kemoterapiju topotekan. Neki lijekovi, drugi dostupni lijekovi, imaju sposobnost umanjiti ili usporiti napredovanje karcinoma, ali rezultati su općenito razočaravajući. Novi lijekovi trenutno se istražuju u kliničkim ispitivanjima za drugu liniju terapije za osobe sa SCLC.

2017. godine FDA je odobrila nivolumab (Opdivo®) za liječenje pacijenata s SCLC -om kod kojih se rak proširio (metastazirao) i koji su prethodno bili liječeni s dvije vrste terapije, uključujući kemoterapiju. Nivolumab je oblik imunoterapije. Imunoterapija je najnoviji dodatak terapiji raka. Nivolumab je dizajniran za korištenje imunološkog sustava tijela u borbi protiv raka.

—​ Suportivna terapija.

Pacijenti mogu zahtijevati potpornu skrb. Mnogi pacijenti sa SCLC -om imaju značajno smanjenje funkcije pluća i trebaju liječenje radi lakšeg disanja. To može uključivati ​​lijekove koji se zovu bronhodilatatori, koji proširuju dišne ​​putove pluća, ili dodatnu terapiju kisikom.

—​ Klinička ispitivanja.

Pojedinci s bolešću potiču se da istraže mogućnost sudjelovanja u kliničkim ispitivanjima. Sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može pacijentu omogućiti pristup novim terapijama. Ovu odluku treba donijeti nakon pomnog savjetovanja s individualnim onkologom i cijelim medicinskim timom.

Prognoza

Ukupna petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata s karcinomom malih stanica pluća iznosi 6%. Važno je napomenuti da preživljavanje ovisi o nekoliko čimbenika, uključujući stadij bolesti. Za osobe s lokaliziranim SCLC-om, što znači da se rak nije proširio izvan pluća, ukupna petogodišnja stopa preživljavanja iznosi 27%. Za regionalni SCLC, što znači da se rak proširio izvan pluća na obližnja područja, petogodišnja stopa preživljavanja je 16%. Ako se karcinom proširio na udaljeni dio tijela, petogodišnja stopa preživljavanja je 3%. Međutim, neki ljudi s uznapredovalim rakom pluća mogu živjeti mnogo godina nakon dijagnoze.