Poprečni mijelitis: što je to, uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Što je poprečni mijelitis?

Poprečni mijelitis (PM) je rijedak upalni poremećaj koji uzrokuje ozljede leđne moždine s različitim stupnjevima slabosti, senzornim promjenama i autonomnim disfunkcija (dio živčanog sustava koji kontrolira nehotične aktivnosti poput otkucaja srca, disanja, probavnog sustava i refleksi).

Prvi slučajevi akutnog mijelitisa opisani su 1882. godine. a povezani su s oštećenjem krvnih žila i akutnom upalom. U Engleskoj je između 1922. i 1923. prijavljeno više od 200 slučajeva nakon cijepljenja kao komplikacija cjepiva protiv velikih boginja i bjesnoća. Kasnija izvješća pokazala su da je poprečni mijelitis postinfektivne prirode, a patogeni kao npr ospice, rubeola i mikoplazmaizravno su izolirani iz cerebrospinalne tekućine bolesnih pacijenata. Izraz "akutni poprečni mijelitis" prvi je put upotrijebio engleski neurolog 1948. godine za opis slučaja parapareza koja brzo napreduje na razini osjetilnih organa u prsima, koja je nastala kao post-infektivna komplikacija 

upala pluća.

znaci i simptomi

Leđna moždina prenosi motorna živčana vlakna do udova i trupa, a osjetilna vlakna od tijela natrag do mozga. Upala leđne moždine prekida te puteve i uzrokuje opće simptome. Poprečni mijelitis obično se javlja s brzo progresivnom mišićnom slabošću ili paralizom različite težine, koja počinje u nogama i potencijalno se proteže u ruke. Lezija ruke ovisi o razini lezije leđne moždine. Osjetljivost na lagani dodir kod većine pacijenata opada ispod razine ozljede leđne moždine. Bol (kako ga utvrdi neurolog pomoću uboda uboda) i groznica, obično smanjenje, te osjećaj vibracije (pri provjeri s vilicom za ugađanje) i osjećaj zajednički položaj.

U većine pacijenata bilježi se senzorna razina, najčešće u srednjem dijelu prsnog koša kod odraslih ili u cervikalnoj regiji u djece. Uobičajeni su bolovi u leđima, udovima ili trbuhu te trnci, utrnulost i pečenje (parestezije). Spolna disfunkcija također je posljedica senzornih i autonomnih smetnji. Povećan nagon za mokrenjem, inkontinencija crijeva ili mjehura, poteškoće ili nemogućnost mokrenja, nepotpuno pražnjenje crijeva ili zatvor - drugi karakteristični vegetativni simptomi poremećaja. Drugi uobičajeni simptomi poprečnog mijelitisa su spastičnost i umor. Osim toga, bolesnici s bolešću često imaju depresijai potrebno ga je liječiti kako bi se spriječili razorni učinci.

Kod nekih pacijenata simptomi napreduju tijekom nekoliko sati, dok se u drugim slučajevima simptomi pojavljuju tijekom nekoliko dana. Neurološka funkcija ima tendenciju smanjenja tijekom akutne faze 4-21 dan, dok je u U 80 posto pacijenata maksimalni nedostatak postiže se unutar 10 dana od početka simptoma. U najgorem slučaju, 50% pacijenata izgubi sve pokrete nogu, 80-94% doživi utrnulost, parestezije, zaplete ili šindrei gotovo svi imaju neki stupanj disfunkcije mjehura.

Uzroci i čimbenici rizika

Mogući uzroci poprečnog mijelitisa mogu biti vrlo različiti. Bolest se može pojaviti izolirano ili u pozadini druge bolesti. Smatra se da je idiopatski poprečni mijelitis posljedica neadekvatne i pretjerane aktivacije imunološki odgovor na leđnu moždinu, što dovodi do upale i oštećenja tkiva (čiji točan uzrok još nije utvrđen instaliran).

Poprečni mijelitis može biti zaštitni znak Multipla skleroza. U ljudi s akutnim parcijalnim poprečnim mijelitisom i normalnom MRI mozga, oko 10-33 posto razvit će multiplu sklerozu u roku od 5-10 godina. Ako MRI mozga pokazuje lezije, poznato je da je učestalost prijelaza u kliničku izvjesna multipla skleroza prilično je visoka i kreće se od 80 do 90 posto tijekom nekoliko godina. Oni kod kojih se na kraju dijagnosticira multipla skleroza imaju veću vjerojatnost da imaju asimetrične kliničke znakove, prevladavajuće senzorne simptome s relativna ekonomičnost motoričkih sustava, MRI lezije koje pokrivaju manje od 2 segmenta kralježnice, abnormalnosti MRI mozga i oligoklonalne trake u cerebrospinalna tekućina.

Poprečni mijelitis često se javlja kod pacijenata koji su pozitivni na NMO-IgG (autoantitijela koja su visoko specifični biomarker za imunološki posredovanu bolest koja se naziva poremećaj optičkog spektra neuromijelitis (optički mijelitis), kao i kod pacijenata koji su pozitivni na MOG-IgG (još jedan marker autoimunih antitijela). U pacijenata s ovim stanjem simptomi mijelitisa često su simetrični (za razliku od multiple skleroze, u kojoj su simptomi mijelitisa obično asimetrični). U bolesnika s optičkim mijelitisom najčešće su zahvaćena najmanje 3 segmenta kralježnice (i stoga se nazivaju uzdužno prošireni poprečni mijelitis).

Poprečni mijelitis često se razvija s virusnim i bakterijskim infekcijama, osobito onima koje mogu biti povezane s osipom (na primjer, ospice, rubeola, vodene kozice, velike boginje, gripa i parotitis). Izraz parainfektivni poprečni mijelitis sugerira da neurološka oštećenja povezana s poremećajem mogu biti povezana s izravnim mikrobna infekcija i trauma posljedica infekcije, mikrobna infekcija s imunološki posredovanim sustavnim odgovorom koji uzrokuje oštećenje živčanog sustava sustava. Oko jedne trećine pacijenata s poprečnim mijelitisom prijavljuje febrilnu bolest (bolest slična gripi s groznicom), koja je s vremenom blisko povezana s pojavom neurološki simptomi. U nekim slučajevima postoje dokazi da postoji izravna invazija i oštećenje pupčane vrpce od samog uzročnika infekcije (osobito dječja paraliza, šindra, SIDA i lajmsku neuroborreliozu). Međutim, uzročno -posljedična veza ne može se uvijek uspostaviti.

Stručnjaci vjeruju da u mnogih pacijenata infekcija uzrokuje oslabljen imunološki sustav, što dovodi do autoimunog napada leđne moždine, a ne izravnog napada iz tijela. Jedna teorija koja objašnjava ovu abnormalnu aktivaciju imunološkog sustava u odnosu na ljudsko tkivo naziva se molekularna mimikrija. Ova teorija pretpostavlja da infektivni uzročnik može imati zajedničku molekulu koja nalikuje ili oponaša molekulu u leđnoj moždini. Kad tijelo razvije imunološki odgovor na invazivni virus ili bakteriju, reagira i na molekulu leđne moždine s kojom dijeli strukturne karakteristike. To dovodi do upale i ozljede leđne moždine.

Iako uzročno -posljedična veza nije utvrđena, nakon cijepljenja protiv gripe i pojačanog cijepljenja neformalno je prijavljen poprečni mijelitis. hepatitis B. Jedna teorija sugerira da je cijepljenje možda pokrenulo autoimuni proces. Izuzetno je važno zapamtiti da su opsežna istraživanja pokazala da je cijepljenje sigurno i potencijalna povezanost s bolešću može biti samo slučajna ili, u najgorem slučaju, isključivo rijetka komplikacija.

Mijelitis povezan s rakom (nazvan paraneoplastični sindrom) je rijedak. U medicinskoj literaturi postoji nekoliko izvješća o teškom mijelitisu povezanom sa malignom neoplazmom. Osim toga, sve je više izvješća o slučajevima mijelopatije povezane s rakom kada imunološki sustav proizvodi antitijela za borbu protiv raka, a to dovodi do unakrsnih reakcija s molekulama u neuronima leđne moždine mozak.

Primjećuju se vaskularni uzroci koji su povezani s istim problemima kao i poprečni mijelitis. Međutim, u stvarnosti je to zasebno pitanje, prvenstveno zbog nedovoljnog dotoka krvi u leđnu moždinu, a ne zbog stvarne upale. Krvne žile u leđnoj moždini mogu biti začepljene krvnim ugrušcima (krvnim ugrušcima) ili ateroskleroza ili puknuti i krvariti. Zapravo, to je „moždani udar»Leđna moždina.

Pogođene populacije

Konzervativne procjene učestalosti poprečnog mijelitisa kreću se od 1 do 8 novih slučajeva na milijun godišnje, odnosno oko 1400 novih slučajeva godišnje. Iako bolest pogađa ljude svih dobi, od 6 mjeseci do 88 godina, postoje bimodalni vrhovi u dobi od 10 do 19 i 30 do 39 godina. Osim toga, otprilike 25% slučajeva je u djece. Bolest nema rodnu ili obiteljsku vezu. U 75-90% slučajeva poprečni mijelitis je monofazan, ali u malom postotku slučajeva dolazi do recidiva bolesti, osobito ako postoji predisponirajuća temeljna bolest.

Povezani poremećaji

Kao što je gore spomenuto, poprečni mijelitis može biti relativno rijetka manifestacija nekoliko njih autoimune bolestiuključujući sistemski eritematozni lupus (SLE), Sjogrenov sindrom i sarkoidoza.

• SLE Je li autoimuna bolest nepoznatog uzroka koja zahvaća nekoliko organa i tkiva u tijelu. SLE može uzrokovati poprečni mijelitis, koji se može povremeno ponavljati.
• Sjogrenova bolest Druga je autoimuna bolest koju karakterizira invazija i infiltracija suznih žlijezda i žlijezda slinovnica s leukocitima, što dovodi do smanjenja proizvodnje tih tekućina, što uzrokuje suha usta i oči. Nekoliko testova može potvrditi ovu dijagnozu: prisutnost antitijela SS-A / SS-B u krvi, oftalmološki pregledi koji potvrđuju smanjena proizvodnja suza i prisutnost limfocitne infiltracije u uzorcima biopsije malih žlijezda slinovnica (minimalno invazivna postupak). Neurološke manifestacije u Sjogrenovom sindromu su rijetke, ali može doći do upale leđne moždine.
• Sarkoidoza - multisistemska upalna bolest nepoznatog uzroka, koja se očituje natečenim limfnim čvorovima, upalom pluća, raznim kožnim lezijama, lezijama jetre i drugi organi. Mogu biti zahvaćeni različiti živci u živčanom sustavu, kao i leđna moždina. Dijagnoza se obično potvrđuje biopsijom koja potvrđuje znakove upale tipične za sarkoidozu.

Dijagnostika

Dijagnoza poprečnog mijelitisa temelji se na kliničkim i radiografskim nalazima. Kliničke karakteristike mijelopatije su znakovi i / ili simptomi osjetne, motorne ili autonomne disfunkcije povezane s leđnom moždinom. Često se uočavaju dokazi upale, bilo na MRI s povećanjem gadolinija, bilo s lumbalnom punkcijom u obliku povećanja leukociti u cerebrospinalnoj tekućini ili IgG indeks, ili prisutnost oligoklonskih IgG traka jedinstvenih za cerebrospinalnu tekućine.

Ako se sumnja na mijelopatiju na temelju anamneze i fizičkog pregleda, najprije se radi MRI leđne moždine s povećanjem gadolinija procijeniti postoji li kompresija ili upalna (gadolinij intenzivirajuća) lezija ili moždani udar leđne moždine jer znakovi i simptomi mogu biti sličan. Važno je isključiti kompresijsku mijelopatiju (kompresiju leđne moždine), koja može biti uzrokovana tumorom, hernijom diska, hematomom ili apsces. Utvrđivanje ovih abnormalnosti kritično je jer imobilizacija radi sprječavanja daljnjih oštećenja i rana operacija za uklanjanje kompresije ponekad može preokrenuti neurološka oštećenja leđne moždine mozak.

Lumbalna punkcija koristi se za traženje zamjenskih markera upale u cerebrospinalnoj tekućini. To uključuje povećan broj leukocita u cerebrospinalnoj tekućini, povećan sadržaj proteina u cerebrospinalna tekućina i povećan IgG indeks / ili prisutnost oligoklonskih IgG traka jedinstvenih za cerebrospinalnu tekućine. Međutim, valja napomenuti da je značajan postotak pacijenata s kliničkom slikom koja inače nalikuje poprečnom mijelitisu ne odgovara ovim upalnim karakteristikama, pa stoga odsutnost markera upale ne isključuje poprečno mijelitis.

Kako bi se utvrdio temeljni uzrok upalnog procesa, preporučuju se posebni testovi za procjenu imate sistemsku upalnu bolest poput Sjogrenovog sindroma, eritematoznog lupusa (SLE) i neurosarkoidoza. Važno je provjeriti razinu vitamina B12 i bakra. NMO-IgG treba testirati i, ako je negativan, odrediti MOG-IgG test. Potrebno je isključiti uzroke infekcije.

MRI mozga radi se radi traženja lezija koje ukazuju na multiplu sklerozu ili druga stanja (optički mijelitis, akutni diseminirani encefalomijelitis, neurovaskularni eritematozus, neuro-Sjogrenov sindrom, neurosarkoidoza), koji mogu utjecati ne samo na leđnu moždinu, već i na mozak. Ako se ne može utvrditi jasan uzrok, dijagnoza je idiopatski poprečni mijelitis.

Neupalne mijelopatije uključuju mijelopatije uzrokovane arterijskom ili venskom ishemijom (začepljenje), vaskularne malformacije, zračenje ili prehrambenih / metaboličkih uzroka, a odgovarajuća ispitivanja u tim situacijama mogu uključivati ​​ultrazvuk aorte, spinalnu angiografiju ili procjenu protrombotički čimbenici rizika.

Unutar kategorije idiopatskog poprečnog mijelitisa, može biti korisno razlikovati akutni parcijalni (parcijalni), akutni punog oblika i uzdužno opsežnog poprečnog mijelitisa, budući da ti sindromi predstavljaju različite diferencijalne dijagnoze i prognoze.

Akutni parcijalni poprečni mijelitis odnosi se na blagu do izrazito asimetričnu disfunkciju leđne moždine s manje od 3 vertebralna segmenta na MRI. Akutni potpuni poremećaj odnosi se na potpunu ili gotovo potpunu kliničku disfunkciju ispod lezije i lezije MRI manje od 3 kralješka. Uzdužno opsežni poprečni mijelitis ima potpunu ili nepotpunu kliničku sliku, ali je lezija na MRI dulja ili jednaka 3 vertebralna segmenta.

Standardni tretmani

- Intravenski steroidi.

Intravenozno liječenje steroidima (kortikosteroidima) prva je linija terapije koja se često koristi za akutni poprečni mijelitis. Kortikosteroidi imaju različite mehanizme djelovanja, uključujući protuupalno djelovanje, imunosupresivna svojstva i antiproliferativne učinke. Iako ne postoji randomizirana, dvostruko slijepa, placebom kontrolirana studija koja podržava ovaj pristup, podaci o srodnim poremećajima i kliničko iskustvo podupiru ovo liječenje. U centru Johns Hopkins standard skrbi uključuje intravenoznu primjenu metilprednizolona (1000 mg) ili deksametazona (200 mg) kroz 3-5 dana, osim ako postoji uvjerljiv razlog za odbijanje ove terapije. Odluka o nastavku uporabe steroida ili dodavanju novog liječenja često se temelji na kliničkom tijeku, temeljnom uzroku i nalazima magnetske rezonancije nakon 5 dana uporabe steroida.

- plazmafereza.

Plazmafereza često počinje umjerenim do teškim poprečnim mijelitisom (npr. Nemogućnost hodanja, izrazito oslabljena autonomna funkcija i gubitak osjeta u donjih ekstremiteta) u bolesnika u kojih je nakon intravenske primjene steroida tijekom 5-7 dana kliničko poboljšanje bilo beznačajno, ali se također može prvo propisati postupak. Vjeruje se da plazmafereza djeluje kod autoimunih bolesti središnjeg živčanog sustava uklanjanjem specifičnih ili nespecifičnih topljivi čimbenici koji mogu posredovati, biti odgovorni ili pridonijeti upalnoj leziji ciljni organ. Pokazalo se da je plazmafereza učinkovita kod odraslih osoba s poprečnim mijelitisom i drugim akutnim upalnim bolestima središnjeg živčanog sustava.

- Ostali imunomodulacijski tretmani.

Ako se napredovanje nastavi unatoč intravenoznoj steroidnoj terapiji i plazmaferezi, treba razmotriti pulsni intravenozni ciklofosfamid (800-1000 mg / m2). Poznato je da ciklofosfamid ima imunosupresivna svojstva. Iz iskustva Centra Johns Hopkins objavljeno je da plazmafereza pruža dodatnu korist steroidima u pacijenata koji nisu imali invaliditet A (potpuna ozljeda) na ljestvici American Spinal Injury Association i koji nije imao autoimunu bolest u anamneza. Za one s ocjenom A invaliditet na ljestvici American Spinal Injury Association, pokazali su značajno poboljšanje imenovanjem kombinirane terapije steroidima, plazmaferezom i ciklofosfamidom intravenozno. Ciklofosfamid bi se trebao primjenjivati ​​pod nadzorom iskusnog onkologa, a njegovatelji bi trebali pomno nadzirati pacijenta zbog hemoragijskog cistitisa i citopenije.

U slučaju recidiva poprečnog mijelitisa treba razmotriti mogućnost kronične imunomodulacijske terapije. Idealan režim liječenja nije poznat, pa je važno da se vaš neurolog posavjetuje sa specijalistom sa značajnim iskustvom u liječenju ovih rijetkih, neuroimunoloških bolesti koje se ponavljaju.

- Rehabilitacija.

Nakon akutne faze, rehabilitacijska pomoć za poboljšanje funkcionalnih vještina i sprječavanje sekundarne komplikacije povezane s nepokretnošću uključuju i psihološke i fizičke prilagodba. U medicinskoj literaturi vrlo je malo napisano o rehabilitaciji nakon poprečnog mijelitisa. Međutim, općenito se mnogo pisalo o oporavku od ozljede leđne moždine, a literatura je primjenjiva. Tjelesni problemi uključuju kontrolu crijeva i mjehura, probleme sa seksualnom aktivnošću, održavanje integriteta kože, spastičnosti, svakodnevnih aktivnosti (poput odijevanja), pokretljivosti i bol.

Radnu terapiju i fizikalnu terapiju važno je započeti rano u oporavku kako biste spriječili probleme povezane s tjelesne neaktivnosti, poput pucanja kože i kontraktura mekih tkiva koje dovode do smanjenja raspona pokreti. Procjena i postavljanje udlaga dizajniranih za pasivno održavanje optimalnog položaja udova koji se ne mogu aktivno pomicati važan je dio liječenja u ovoj fazi.

Prognoza

Oporavak od poprečnog mijelitisa može biti odsutan, djelomičan ili potpun, i obično počinje unutar 1-3 mjeseca nakon akutnog liječenja. Značajno poboljšanje nije vjerojatno ako nema poboljšanja do 3 mjeseca. Nakon početnog napada, oko 1/3 ljudi se oporavi s malo ili bez simptoma, a 1/3 ostane umjeren stupanj trajnog invaliditeta, a 1/3 se praktički ne oporavlja i ostaje s teškom funkcionalnošću invaliditeta. Većina pacijenata pokazuje dobar i zadovoljavajući oporavak. Brzo napredovanje kliničkih simptoma, bolova u leđima i spinalnog šoka te parakliničkih znakova kao što je nedostatak centralnog motornog odgovora provođenje u proučavanju evociranih potencijala i prisutnost povećanog proteina 14-3-3 u cerebrospinalnoj tekućini (likvor) u akutnoj fazi, često su pokazatelji manje potpune oporavak.

Iako se obično radi o monofaznom poremećaju, poprečni mijelitis se može ponoviti u nekih pacijenata. Relaps se često može predvidjeti u početnom akutnom nastupu na temelju multifokalnih lezija leđne moždine, lezija mozga mozak, prisutnost temeljne miješane bolesti vezivnog tkiva, prisutnost oligoklonskih traka u cerebrospinalnoj tekućini i / ili antitijela NMO-IgG.