Sindrom vizualnog snijega: što je to, uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Što je vizualni snježni sindrom?

Vizualni snijeg Je li neurološki poremećaj karakteriziran trajnim oštećenjem vida koje zauzima cijelo područje vidnog polja i opisuje se kao sitne titrave točkice nalik na šum isključenog analoga televizija. Osim statičke buke ili "snijega", pogođeni ljudi mogu doživjeti dodatni vizualni vid simptomi kao što su vizualizacije koje traju ili se ponavljaju nakon uklanjanja slike (palinopsija); osjetljivost na svjetlo (fotofobija); vizualni učinci koji se javljaju unutar samog oka (entoptički fenomeni) i poremećaj noćnog vida (nyctalopia).

Prevalencija sindroma vizualnog snijega u općoj populaciji trenutno je nepoznata. Čini se da je prosječna starost populacije vizualnog snijega mlađa od starosti mnogih drugih neuroloških bolesti. Ovaj rani početak, zajedno s općim nedostatkom prihvaćanja od strane zdravstvenih djelatnika, ukazuje na to da je to rijedak problem.

Istraživanja su ograničena zbog problema s identifikacijom slučaja i dijagnozom, potonji u sada je u velikoj mjeri riješen, a također i zbog ograničene veličine svih istraženih kohorte. Početna funkcionalna istraživanja snimanja mozga sugeriraju da je sindrom vizualnog snijega poremećaj mozga.

Vizualni snijeg kronično je, ponekad vrlo neobično i onesposobljavajuće stanje koje zahtijeva zajedničko istraživanje i razmišljanje izvan okvira za napredak u razumijevanju, liječenju i oporavak.

Uvod

Od prvog opisa, uvođenje pojma vizualni snijeg i njegova formalna klinička definicija prije manje od 5 godina vizualni snijeg liječnici i znanstvenici sada su prepoznali kao novi neurološki problem svijet. Prva književna izvješća o sindromu vizualnog snijega uglavnom su bili izolirani klinički opisi u kontekstu veće skupine pacijenata s trajnim oštećenjem vida, prethodno definiranim kao „trajni pozitivni vid“ fenomeni ".

Vizualni snijeg pogrešno je dijagnosticiran u nizu slučajeva pomiješanih s konstantnim migrena s auromšto dovodi do mehaničke zabune, dijagnostičke netočnosti i, naravno, korištenja beskorisnih tretmana. Vizualni snijeg smatra se istim stanjem kao i kronični poremećaj percepcije povezan s halucinogenima. halucinogen perzistentni poremećaj percepcije, eng. skraćeno HPPD). Iako se čini da halucinogeni mogu uzrokovati sličan poremećaj, jasno je da sindrom vizualnog snijega može biti potpuno neovisan o halucinogenim tvarima. Konačno, mnogim se pacijentima govori da su dobro. Zbunjenost ovih problema odgodila je prepoznavanje sindroma.

znaci i simptomi

Glavna klinička značajka sindroma koji pacijenti dosljedno opisuju je neumoljivi pozitivni vizualni fenomen, prisutna u cijelom vidnom polju i karakterizirana nebrojivim brojem sitnih treperavih točaka smještenih između vida osobe i pozadinu. Ovaj "statički" fenomen obično je crno -bijeli, ali može biti i obojen, trepereći ili proziran.

Osim statičke buke ili snijega, pacijenti mogu izravno osjetiti dodatne vizualne simptome neurološkog podrijetla, poput palinopsije (bilo kao pohranjene slike s mirnih scena ili kao vizualne trag), fotofobija i nyctalopia, ili entoptički fenomeni. Potonji čine skupinu simptoma za koje se vjeruje da proizlaze iz optičkog aparata, koji je u slučaju vizualnog snijega potpuno netaknut i netaknut. Entoptički fenomeni koji se javljaju (pojedinačno ili u kombinaciji) kod sindroma vizualnog snijega - to su fotopsija, fenomen entoptičkog plavog polja, uništavanje staklastog tijela, sablasni vid, halo (aura).

Do 75% osoba s vizualnim snijegom prijavljuje najmanje tri od ova četiri pomoćna vizualna fenomena, koji zajedno sa samim statičkim učinkom tvore "vizualni snježni sindrom". Za istraživače i kliničare važno je razlikovati vizualni snijeg od drugih pojava i prepoznati povezane simptome. Većina ih se doista može primijetiti kod zdravih ljudi (osobito u slučaju plutajućih plovaka ili zaostalih slika mrežnice) ili kod pacijenata s oftalmološkim bolestima; ključna razlika od vizualnog snijega je u tome što se manifestira na ponavljajući, iscrpljujući i prožimajući način te u kontekstu savršeno funkcionalnog vizualnog aparata.

Uzroci i čimbenici rizika

Uzrok sindroma vizualnog snijega trenutno je nepoznat. Međutim, neke ključne značajke sindroma ukazuju na neurološko oštećenje u obradi slike u kori velikog mozga. To je uglavnom zbog karakteristika glavnog simptoma sindroma (tj. Vizualne buke), a to je oštećenje vida na cijelom terenu; zbog toga je malo vjerojatno da će problem biti lokaliziran u vizualnom putu ili primarnom vidnom korteksu. Osim toga, dodatni simptomi, kao što je palinopsija, koja se može promatrati kao nemogućnost suzbijanja upravo viđenog, te povećani entoptički fenomeni u kontekstu Normalni oftalmološki testovi također pokazuju u istom smjeru za središnji neurološki poremećaj vidnog puta iz razloga koje treba utvrditi.

Čini se da studija neuroslikavanja pomoću 18F-fluorodeoksiglukoze PET podržava ove hipoteze. Studija je pokazala hipermetabolizam medijalne jezične žiruse u pacijenata zahvaćenih vizualnim snijegom; to je područje vidnog korteksa uključeno u nekoliko drugih stanja, uključujući fotofobiju. Jezična zubica također je ključni element u složenim fiziološkim funkcijama kao što su vizualno pamćenje, percepcija boje i identifikacija izraza lica.

Hiperekscitabilnost vidnog korteksa i talamokortikalna disritmija također su predloženi kao mogući uzroci patofiziologije koja je u osnovi vizualnog snijega.

Za potvrdu ovih početnih hipoteza potrebne su daljnje studije na više pacijenata.

Pogođene populacije

Trenutno nije poznato koliko pacijenata u svijetu pati od vizualnog snijega. Dostupni dokazi upućuju na to da je bolest vjerojatno češća u muškoj populaciji te da je prosječna dob oboljelih relativno mlada (13 godina).

Simptomi se mogu pojaviti vrlo rano u životu, a većina ljudi ima simptome tijekom cijelog života. Postoji i udio ispitanika čija je bolest počela iznenada i nepredvidivo; ovo ponekad, ali ne nužno, slijedi iz prepoznatljivog razloga.

Povezani poremećaji

Poremećaj koji je usko povezan s vizualnim snijegom je zujanje u ušima (zvoni /buka u ušima). Tinitus je uobičajeno stanje koje se često naziva "zujanje u ušima", a karakterizira ga percepcija ili osjet zvuka čak i kada nema vidljivog vanjskog izvora zvuka. Tinitus je iznimno čest u pacijenata s vizualnim snijegom, a do tri četvrtine ispitanika prijavilo je ovaj simptom. To je navelo neke istraživače da pretpostave moguću vezu između ta dva stanja, koji vjerojatno predstavljaju sličnu disfunkciju senzorne obrade, vizualnog i slušnog sustava u mozak. (Za više informacija o ovom stanju, unesite "Tinitus" kao pojam za pretraživanje na web mjestu.)

Diferencijalna dijagnoza vizualnog snijega uključuje produljenu auru migrene. Veza između migrena a vizualni snijeg je lukav; Zapravo, pokazalo se da migrena može pogoršati kliničke manifestacije sindroma vizualnog snijega i da je češća u ovom poremećaju nego u općoj populaciji.
S druge strane, vizualna aura ne mijenja tipični vizualni fenotip snijega, ali je također uobičajena za ovo stanje. Međutim, ta dva poremećaja ne treba miješati; Važno je zapamtiti njihovu glavnu razliku, koja leži u neumoljivoj značajci, kao i u trajnom oštećenju vida kod slučaj vizualnog snijega, za razliku od privremenog poremećaja koji obično zauzima samo određeno područje vidnog polja u auri migrena.

Vizualni snijeg također se mora razlikovati od dugotrajnog (kroničnog) halucinogenog poremećaja percepcije. Ovaj poremećaj karakterizira prisutnost osjetilnih i, osobito, vizualnih oštećenja, te s vizualnim snijegom dijeli značajku trajnosti. Međutim, to je nužno povezano s konzumacijom halucinogenih tvari, što, naravno, nije potrebno. vizualno stanje snijega, o čemu svjedoči činjenica da je sindrom zabilježen čak i u malim djecom.

Dijagnostika

Vizualni snijeg klinička je dijagnoza koja se postavlja kao rezultat zadovoljavanja niza kriterija i isključenosti sekundarni uzroci sličnih oštećenja vida, poput velikih oftalmoloških i neuroloških bolesti.

Nakon sustavne karakterizacije 78 vizualnih snježnih pacijenata, ti su kriteriji definirani na sljedeći način:

• A. Vizualni snijeg: dinamične, kontinuirane, sitne točkice u cijelom vidnom polju, koje traju više od 3 mjeseca (točkice su obično crno / sive na bijeloj podlozi i sive / bijele na crnoj podlozi; mogu biti i prozirne, bljeskajuće bijele ili u boji).
• B. Prisutnost najmanje dva dodatna vizualna simptoma četiri sljedeće kategorije:
  1. Palinopsija. Najmanje jedno od sljedećeg: zaostale slike ili tragovi objekata u pokretu (zaostale slike moraju se razlikovati od zaostale slike retine koje se pojavljuju samo pri gledanju slike visokog kontrasta i imaju dodatne Boja).
  2. Pojačani entoptički fenomeni. Najmanje jedno od sljedećeg: fotopsija, entoptički fenomen plavog polja, uništavanje staklastog humora, sablasni vid. Entoptički fenomeni proizlaze iz strukture samog vizualnog sustava. Fenomen entoptičkog plavog polja opisan je kao bezbroj malih sivih / bijelih / crnih točkica ili prstenovi koji pucaju preko vidnog polja oba oka pri gledanju u jednolične svijetle površine poput plave nebo; sablasni vid opisan je kao obojeni valovi ili oblaci kada su oči zatvorene u mraku; spontanu fotopsiju karakteriziraju jaki bljeskovi svjetla.
  3. Fotofobija (fotofobija).
  4. Noćno slijepilo (ili noćno sljepilo [oštećen noćni vid]).
• U. Simptomi se ne podudaraju s tipičnom vizualnom aurom migrene (prema definiciji Međunarodnog društva za glavobolju u Međunarodnoj klasifikaciji poremećaja glavobolje - trenutno).
• G. Simptomi se ne mogu bolje objasniti drugim medicinskim stanjima (rutinski pregledi oka; nije uzrokovano prethodnom uporabom psihotropnih lijekova).

Standardni tretmani

Nepoznavanje osnovne biologije sindroma vizualnog snijega dovelo je do općeg nedostatka učinkovitih strategija liječenja za većinu pacijenata. Do danas nisu provedena klinička i sustavna ispitivanja, a svi dostupni podaci o liječenju potječu od pojedinačnih pacijenata ili izvješća o slučajevima. Čini se da trenutni dokazi pokazuju da uobičajeno korišteni lijekovi, poput lijekova protiv migrene, antidepresiva ili lijekova protiv boli, ne poboljšavaju niti pogoršavaju vizualni snježni sindrom. Postoji nekoliko pozitivnih iskustava s lijekom poput lamotrigina, što bi trebalo uzeti u obzir u kontekstu njihove niske razine dokaza.

Prognoza

Sindrom vizualnog snijega obično ne napreduje, ali ni ne nestaje. Pacijenti obično imaju kronične i ponavljajuće simptome. Neki pacijenti pozitivno reagiraju na liječenje migrene s aurom ili stanjima napadaja.