Polimiozitis: koja je to bolest, simptomi, liječenje, prognoza

Što je polimiozitis?

Polimiozitis odnosi se na idiopatsku upalnu miopatiju, koja uključuje, osim polimiozitisa, još tri glavna podtipa, - dermatomiozitis, miozitis s uključenim tijelima i nekrotizirajućom miopatijom. Polimiozitis, autoimuna i kronična upalna miopatija, karakterizirana je simetričnom slabošću proksimalnih mišića zbog ozljede endomizijski slojevi skeletnih mišića naspram dermatomiozitisa, koji zahvaća perimisijalne mišićne slojeve zajedno s dermatološkim manifestacije.

Polimiozitis se razvija tijekom nekoliko mjeseci u usporedbi s uključenim tjelesnim miozitisom (MBT) sporo progresivna kronična miopatija koja se razvija u starijih osoba tijekom razdoblja od mjeseci do godina s težom simptomi. MBT se razvija sekundarno, bilo kao posljedica autoimune reakcije ili kao posljedica degenerativne proces koji je posljedica trajne retrovirusne infekcije, poput humanog T-limfotropnog virusa tipa 1 (TLVCH-1). Polimiozitis, reumatološka bolest koja je 

autoimuna bolest, zahtijeva dugotrajno liječenje steroidima ili imunomodulatorima, uz liječenje glavnih etioloških čimbenika.

znaci i simptomi

Polimiozitis karakterizira kronična upala mišića i slabost skeletnih mišića (uključeni u kretanje) s obje strane tijela. Slabost obično počinje u proksimalnim mišićima (onima najbližim prsima i trbuhu, poput mišića podlaktice i ramena te natkoljenica i bedara). Simptomi polimiozitisa mogu se nastaviti pogoršavati od početka bolesti tjednima ili mjesecima. Mišićna slabost može otežati penjanje uz stepenice, ustajanje iz sjedećeg položaja ili podizanje predmeta. U nekim slučajevima, distalni mišići (koji se nalaze dalje od prsa i trbuha, uključujući potkoljenice, šake, noge i stopala) također mogu biti zahvaćeni kako bolest napreduje.

Ostali simptomi polimiozitisa uključuju:

• artritis;
• dispneja;
• poremećaji gutanja (disfagija);
• govorni problemi;
• blaga bol u zglobovima ili mišićima;
• umor;
• aritmija srca.

Osobe s polimiozitisom mogu imati povećan rizik od razvoja raka.

Uzroci i čimbenici rizika

Polimiozitis autoimuna bolest, razvija se zbog abnormalne aktivacije citotoksičnih T-limfocita (CD8 stanice) i makrofaga protiv mišićnih antigena, i zbog snažne ekstrafuzalne ekspresije mišića glavnog kompleksa histokompatibilnosti 1, koja uzrokuje oštećenje endomizija skeleta mišića.

Razni citokini, uključujući interleukine, faktor tumorske nekroze (TNF) itd., Igraju važnu ulogu u nastanku rabdomiolize. Uglavnom pogađa ljude koji već pate od neke vrste sustavne bolesti zbog virusnih infekcija, zloćudnih novotvorina ili drugih autoimunih bolesti. Tipično, virusi odgovorni za polimiozitis su retrovirusi, virus humane imunodeficijencije (HIV) i HDTV-1 / HTLV1 te virus hepatitis C, koji mogu uzrokovati upalnu degeneraciju mišića, uzrokujući endomizijsko oštećenje koje dovodi do edema i stvaranja nodularne mase u miocitima.

Coxsackie virus drugi je uzrok ovog autoimunog poremećaja zbog abnormalnog funkcioniranja glavnog kompleksa histokompatibilnost (MHC) sekundarna u odnosu na oslobađanje citokina nakon oštećenja intime i vaskularnog endotela posude. Drugi važan etiološki faktor u rabdomiolizi uzrokovanoj polimiozitisom je temeljna maligna neoplazma, kao što je rak pluća, genitourinarni tumori ili limfomi itd. Prisutnost polimiozitisa također povećava vjerojatnost razvoja karcinoma 2-5 godina nakon dijagnoze, osobito ne-Hodgkinov limfom. Ima najveći rizik od razvoja, a slijede ga karcinom pluća i rak mjehura.

Drugi uzroci uključuju prisutnost određenih varijanti humanih leukocitnih antigena (HLA / HLA [A1, B8, DR3]), prisutnost druge autoimune bolesti poput celijakije (celijakija), te korištenje određenih lijekova kao što su hidralazin, prokainamid, antiepileptički lijekovi i enzim koji pretvara angiotenzin (ACE) zbog njihove sposobnosti da djeluju kao hapten. Studija je otkrila da je 24% pacijenata koji su uzimali statine razvilo polimiozitis.

Epidemiologija

Autoimuni poremećaji vodeći su uzrok povećane smrtnosti u sredovječnoj populaciji diljem svijeta, s različitim stopama incidencije. Polimiozitis se rijetko javlja u djetinjstvu i obično pogađa osobe starije od 20 godina. Međutim, dermatomiozitis ima bimodalnu dobnu raspodjelu, pogađajući populaciju u dobi od 5 do 15 i 45 do 60 godina.

Žene imaju gotovo dvostruko veću vjerojatnost da će razviti bolest od muškaraca, što je upravo suprotno od miozitisa s uključenim tijelima (MBT). U populaciji se stopa razvoja ove autoimune bolesti kreće od 0,5 do 8,4 slučaja na 100.000 ljudi. S etničkom varijabilnošću, češći je kod crnaca nego kod bijelaca.

Dijagnostika

Dijagnoza se sastoji od četiri dijela: povijesti i fizičkog pregleda, povišene razine kreatin kinaze, promjena elektromiografa (EMG) i pozitivne biopsije mišića.

Glavni klinički znak polimiozitisa je slabost proksimalnih mišića, a manje važni simptomi su bol u mišićima i disfagija. Srčani i plućni znakovi bit će prisutni u oko 25% pacijenata s polimiozitisom.

Liječenje

Polimiozitis se liječi kombinacijom različitih farmakoloških i nefarmakoloških metoda. Farmakološki tretmani uglavnom uključuju kortikosteroidi. Prednizon i metilprednizolon najčešći su kortikosteroidi koji se koriste za polimiozitis, s početnom dozom od 1 mg / kg prednizona dnevno. Postupno se steroidi smanjuju. Mogućnosti liječenja druge linije uključuju uporabu imunomodulatora (metotreksat, azatioprin, ciklosporin) u onih bolesnici koji ili ne reagiraju na steroide ili zbog uporabe razviju ozbiljne nuspojave steroidi. Ciklofosfamid, imunomodulator, djeluje učinkovito, osobito u bolesnika s zahvaćenom plućnom intersticijom. Za kronični vatrostalni polimiozitis mogu se koristiti intravenozni imunoglobulini (IVIG). Studija je pokazala poboljšanje u oko 70% pacijenata nakon primjene IVIG -a.

IVIG također pokazuje značajno poboljšanje u bolesnika s disfagija zbog oštećenja jednjaka. Biološki lijekovi iz keratina, poput infliksimaba i etanercepta, korišteni su za liječenje vatrostalnih slučajeva. Ostale mogućnosti liječenja uključuju takrolimus, inhibitor kalcineurina za koji se pokazalo da je koristan u bolesnika s refraktornom bolešću, istodobno s prednizolonom. Mofetilmikofenolat i Rituksimab, monoklonsko protutijelo protiv CD20, također su se pokazali korisnima u liječenju teških za liječenje slučajeva polimiozitisa.

Pacijente s lezijama različitih sustava trebaju pregledati odgovarajući stručnjaci, na primjer, kardiolog u kardiomiopatija, pulmolog za intersticijsku bolest pluća, logoped za promjene glasa itd. Liječenje bez lijekova uključuje fizikalnu terapiju zahvaćenih mišića kako bi se spriječila atrofija. Ove pacijente treba savjetovati da se uključe u obuku za nadzor otpora. Ove ljude treba savjetovati o prehrani bogatoj proteinima koji pomažu u izgradnji mišića.

Prognoza

Polimiozitis, kao kronična bolest, ima dugoročnu tešku prognozu. Utvrđeno je da ova bolest ne samo da uzrokuje invaliditet i utječe na kvalitetu života pacijenta, već je i povezana s Stopa smrtnosti od 10%, osobito u onih koji također razviju srčanu disfunkciju ili su zloćudni bolesti. Većina pacijenata obično reagira na steroidnu terapiju. Ova bolest ima najgoru prognozu u bolesnika s refraktornom bolešću, u starijih žena, u crnaca i u bolesnika sa sustavnim invaliditetom.

Komplikacije

Iako je polimiozitis rijetko stanje, utvrđeno je da je povezan s povećanom incidencijom i smrtnost zbog popratnih stanja, na primjer, oštećenja velikih žila ili gastrointestinalnog trakta, i itd.. Pacijenti s polimiozitisom imaju približno 2,2% rizik od razvoja infarkt miokarda u odnosu na opću populaciju. Pacijentima s tom bolešću najvjerojatnije će se dijagnosticirati rak unutar prve godine nakon postavljanja dijagnoze polimiozitis, stoga je potrebno provesti procjenu zloćudne dobi i spola kod svih pacijenata sa bolest. Prema studiji, visoki omjer neutrofila / limfocita u pacijenata starijih od 60 godina značajno povećava rizik od razvoja raka pluća / mjehura ili ne-Hodgkinovog limfoma.

Polimiozitis zahvaća distalne mišiće jednjaka u kasnoj fazi bolesti u gotovo 70% pacijenata, što rezultira nemogućnošću gutanja, kao i problemima s regurgitacijom, što može pozvati aspiracijska upala pluća. Uključenost pluća može povećati smrtnost zbog nepovoljnih učinaka na kvalitetu života. Prisutnost bolesti u žena reproduktivne dobne skupine može dovesti do gubitka fetusa ako je bolest aktivna.

Bolest može uzrokovati stanje hiperkoagulabilnosti u plazmi, što rezultira povećanom incidencijom tromboembolija. Povećan rizik razvoja amiotrofična lateralna skleroza također primijećeno u studiji koja je uključivala pacijente s polimiozitisom. Utvrđeno je da je i rizik osteoporoza povećana u bolesnika s polimiozitisom.