Hirzutizam: što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je hirzutizam?

Hirzutizam - Ovo je prekomjeran rast kose kod žena i djece na onim dijelovima tijela gdje ih obično nema ili su minimalni. Rast kose može biti "muški", što može biti znak ozbiljnijeg stanja, osobito ako se dobro razvije nakon puberteta. Kulturna stigma protiv hirzutizma može uzrokovati ozbiljne psihološke tegobe i društvene teškoće. Hirzutizam lica često dovodi do izbjegavanja društvenih situacija i do simptoma tjeskobe i depresija.

Hirzutizam može biti ustavni (u zdravih žena); nastaju kada se u terapeutske svrhe primjenjuju androgeni ili njima slični kemijski sastavi; razviti u nizu endokrinih bolesti - adrenogenitalni sindrom, tumori jajnika i nadbubrežne žlijezde, akromegalija, Itsenko-Cushingova bolest. Ponekad se hirzutizam opaža tijekom trudnoće i u menopauzi, kao i kod lezija mozga - tumora, encefalitis, Multipla skleroza, epilepsija

. U nekim slučajevima nastaje lokalnim djelovanjem na kožu ili kožne bolesti. U određenog broja pacijenata dolazi do hirzutizma zbog kršenja metabolizma androgena u koži (idiopatski hirzutizam).

Liječenje može uključivati ​​kontracepcijske pilule koje sadrže estrogen i progestin, antiandrogene ili inzulinske senzibilizatore.

Hirsutizam pogađa 5 do 15% svih žena bilo koje nacionalnosti. Ovisno o definiciji i podlozi, procjenjuje se da oko 40% žena ima određeni stupanj dlaka na licu.

znaci i simptomi

Hirzutizam je izrastanje tamne ili grube kose po muškom uzorku kod žena i djece. U tom se slučaju može pojaviti kosa na licu (iznad gornje usne, na bradi ili obrazima (zalisci)), trupu (oko bradavica, na prsima, u donjem dijelu trbuha ili na leđima) i udovima (na ramenima ili iznutra bokovi).

Uzroci i čimbenici rizika

Hirzutizam može uzrokovati različite endokrine i kožne bolesti, poremećaje koji utječu na mozak. Ispod je nekoliko primjera.

- Hiperandrogeni hirzutizam.

Hirzutizam se najčešće javlja zbog prekomjerne proizvodnje androgena jajnika ili nadbubrežne žlijezde. Hiperandrogenizam tumorskog podrijetla, vrlo ozbiljan, treba razlikovati od ne-tumorskog hiperandrogenizma, koji je često minimalan ili umjeren.

Sindrom policističnih jajnika (PCOS).

Najčešći je uzrok hirzutizma i uzrokuje oko 75% svih slučajeva. To utječe na 5% do 10% žena tijekom seksualne aktivnosti i 20% do 25% djevojčica u adolescenciji. To je heterogen i složen sindrom nepoznate etiologije, karakteriziran završetkom sazrijevanja folikula s nakupljanjem malih folikula ispod korteksa i hiperplazijom strome jajnika.

Hirzutizam se pojavljuje tijekom puberteta, popraćen kršenjem menstrualnog ciklusa, povećanje tjelesne težine, dislipidemija, inzulinska rezistencija, jegulje i crna akantoza. Žene pate od spaniomenoreje (produljenje ciklusa za više od 35 dana), oligomenoreje (manje obilne menstruacije) i neplodnosti. Jajnici se mogu povećati. Može biti prisutno hipotireoza ili bolest jetre.

Tumori koji luče androgene.

Hiperandrogenizam uzrokovan tumorima jajnika ili nadbubrežnih žlijezda je rijedak. Čini samo 0,2% svih slučajeva hirzutizma. Ovi tumori koji luče androgene su autonomni i stoga neovisni o hipotalamus-hipofiznom sustavu. Otprilike 50% njih je zloćudno, a u tim je slučajevima razina androgena u plazmi vrlo visoka. Oni su također odgovorni za brzi početak virilizacije, hirzutizma i tumora u zdjelici ili trbušnoj šupljini.

Neklasičan kongenitalna hiperplazija korteksa nadbubrežne žlijezde (nadbubrežne žlijezde)

Uobičajen je autosomno recesivni poremećaj uzrokovan djelomičnim nedostatkom 21-hidroksilaze i najčešća je nadbubrežna etiologija hiperandrogenizma. Njegova prevalencija uvelike varira ovisno o etničkoj pripadnosti pacijenata. Tako je češći među aškenaskim židovskim stanovništvom (3,7%) i stanovništvom srednje Europe (2%), a rijetko među Euroazijcima (0,1%). Kao i PCOS, NVHCN se nakon puberteta može manifestirati hirsutizmom, oligomenorejom, akne, neplodnost, alopecija i primarna amenoreja.

- Nehiperandrogeni hirzutizam.

Lijekovi.

Mnogi lijekovi mogu uzrokovati hirzutizam: androgeni, glukokortikosteroidi, progestini, antagonisti estrogeni (klomifen, tamoksifen), minoksidil, ciklosporin, danazol, diazoksid, fenitoin, D-penicilamin i interferon.

Važno je znati da hipertrihozu mogu uzrokovati i određeni lijekovi poput acetazolamida, fenitoina, latanoprosta, streptomicina, psoralena, minoksidila, ciklosporina i diazoksida.

Endokrinopatija.

Odgovornost endokrinopatija za pojavu hirzutizma je rijetka, a u kliničkoj slici prevladavaju drugi specifičniji simptomi i znakovi:

• Cushingov sindrom ovisi o adrenokortikotropnom hormonu (ACTH). Sindrom može uzrokovati hirzutizam zbog stimulativnog djelovanja ACTH -a na retikularnu regiju, što može uzrokovati prekomjerno lučenje androgena. Često značajke hiperkortizolizma dolaze do izražaja.
• Hipertireoza ili je hipotireoza rijetko uzrok izoliranog hirzutizma.
• Hiperprolaktinemija se očituje amenorejom, galaktorejom, neplodnošću i rijetko hirzutizmom.
• Akromegalija također je rijedak uzrok izoliranog hirzutizma.

Drugi razlozi.

Umjeren hirzutizam može se pojaviti u trudnica (fiziološko lučenje prolaktina) i u žena u postmenopauzi (relativni hiperandrogenizam zbog prestanka proizvodnje estrogena u jajnicima).

Idiopatski hirzutizam.

Idiopatski hirzutizam je hirzutizam koji nastaje zbog redovitih menstruacija, normalne morfologije jajnika i normalne razine androgena u plazmi. Ovo je dijagnoza isključenosti nakon uklanjanja druge etiologije. Čini oko 10% svih slučajeva hirzutizma i 50% slučajeva blagog hirzutizma. To može biti posljedica preosjetljivosti receptora pilosebalnih folikula na androgene i periferne reakcija izazvana testosteron 5-reduktazom u dihidrotestosteron, deset puta aktivnija blok folikula. Ima genetski determinizam i uobičajen je kod žena istočnoindijskog i mediteranskog podrijetla.

Epidemiologija

Točna prevalencija hirzutizma nije poznata. Može biti 10% ili čak više od 50%. Psihološki problem koji uzrokuje ova bolest ovisi o etničkim i sociokulturnim čimbenicima. Doista, u nekim društvima gdje se nedostatak kose smatra važnim kriterijem za žensku ljepotu, minimum hirzutizam se može smatrati ozbiljnom bolešću, dok je u drugim društvima moguće prihvatiti znatno izraženije hirzutizam.

Hirzutizam je najčešći kod tamnoputih osoba. Hirzutizam se može pojaviti kod muškaraca, ali ga je teško prepoznati. Kod djece je hirzutizam znak preranog puberteta.

Hirzutizam se javlja i kod žena koje prestanu uzimati oralne kontraceptive i debljaju se.

Patofiziologija

Hirsutizam je bolest ovisna o androgenima koja proizlazi iz interakcije između razine androgena u cirkulaciji i osjetljivosti folikula dlake na androgene. Koža može zadržati testosteron u aktivnijem androgenu, dihidrotestosteronu (DHT) pomoću enzima 5alfa-reduktaza, od kojih su dva izoenzima, tipa 1 (kromosom 5) i 2 (kromosom 2), prisutni u koži i kosi folikul. Osim toga, koža i folikul dlake imaju androgene receptore (AR).

Nakon što se isključi egzogeni unos androgena, dolazi do hirzutizma ili zbog hipersekrecije androgena jajnika ili nadbubrežnih žlijezda ili zbog povećane osjetljivosti kože na kožu na normalnu razinu androgena u krvi. Posljednji slučaj je "idiopatski hirzutizam".

Dijagnostika

Prije početka opsežnijeg istraživanja potrebno je obaviti potpuni fizički pregled, istraživač mora razlikovati široko rasprostranjeno povećanje dlaka na tijelu i virilizaciju po muški tip. Jedna od metoda za procjenu hirzutizma je Ferriman-Gollwayova ljestvica koja daje procjenu na temelju količine i mjesta rasta dlake u žena. Nakon fizičkog pregleda mogu se napraviti laboratorijski testovi i snimanje kako bi se isključili daljnji uzroci.

Dijagnoza pacijenata s čak blagim hirzutizmom trebala bi uključivati ​​ovulaciju i ultrazvuk jajnika zbog velike prevalencije sindrom policističnih jajnika (PCOS), kao i 17α-hidroksiprogesteron (zbog mogućnosti otkrivanja neklasične insuficijencije 21-hidroksilaza). Mnoge žene imaju povećanu razinu dehidroepiandrosteron sulfata u serumu. Razine iznad 700 mcg / dL ukazuju na disfunkciju nadbubrežne žlijezde, osobito kongenitalna hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde zbog nedostatka 21-hidroksilaze. Međutim, PCOS i idiopatski hirzutizam čine 90% slučajeva.

Ostale krvne slike koje se mogu procijeniti na testu hirzutizma uključuju:

• androgeni; androstenedion, testosteron;
• ploča funkcije štitnjače; stimulirajući hormon štitnjače (TSH), trijodotironin (T3), tiroksin (T4);
• prolaktin;

Ako se temeljni uzrok ne može utvrditi, stanje se smatra idiopatskim.

Liječenje

- Farmakološko liječenje.

Liječenje ne-neoplastičnog hirzutizma i dalje uključuje oralnu kontracepciju. On potiskuje hipotalamus-hipofizni sustav svojim gestagenom i posljedično proizvodnjom androgena u jajnicima; zbog svog estrogena povećava SHBG. Kombinira se s antiandrogenim tretmanom: koriste se flutamid, spironolakton, ciproteron acetat, finasterid s različitim, ali usporedivim rezultatima.

Oralni kontraceptivi prvi su izbor jer potiskuju proizvodnju androgena u jajnicima. Međutim, često ne djeluju. Osim toga, ovaj tretman možda nije idealan za žene koje žele zatrudnjeti.

Poznato je da spironolakton blokira androgene receptore i drugi je najčešći način liječenja. Može se čak kombinirati s oralnim kontraceptivnim sredstvom. Međutim, poboljšanje je sporo i traje mnogo mjeseci. Stoga je pridržavanje režima spironolaktona nisko.

Finasterid se koristi za liječenje hirzutizma i preferiran je jer nema estrogensko ili progesteronsko djelovanje. Međutim, ne preporučuje se ženama u reproduktivnoj dobi, jer postoji opasnost od dvosmislenog stvaranja genitalija u fetusa. Flutamid je još jedan novi tretman, i iako pomaže, skup je i potencijalno može uzrokovati oštećenje jetre.

Hiperandrogenizam nadbubrežne žlijezde usporava niske doze kortikosteroidimoguće u vezi s prethodno spomenutim tretmanom.

Fini rast kose može se usporiti primjenom eflornitina dva puta dnevno. Elektroliza se danas rjeđe koristi, s izuzetkom grube sijede kose, te kod policističnih jajnika bez inzulinske rezistencije.

- Nefarmakološko liječenje.

Budući da se učinak liječenja lijekovima javlja tek nakon 1-2 godine, liječnici koriste kozmetičke pristupe, koji su također prikladni za hipertrihozu: brijanje, uklanjanje dlaka, promjena boje vodikovog peroksida, kemikalije depilacija. Fini rast kose može se suzbiti primjenom eflornitina dva puta dnevno. Elektroliza se ne koristi tako često kao prije, s izuzetkom grube sijede kose. Zamijenjena je dugotrajnom depilacijom pomoću alata kao što su laseri za depilaciju i različiti uređaji s intenzivnom impulsnom svjetlošću.

- Kirurgija.

S tumorskim procesom potrebno je kirurško uklanjanje. Ovariektomija može biti indicirana za teški hiperandrogenizam u žena u menopauzi ili u perimenopauzi.

Profilaksa

Hirzutizam se obično ne može spriječiti. No, gubitak tjelesne težine tijekom prekomjerne težine može pomoći u smanjenju hirzutizma, osobito ako pacijent ima sindrom policističnih jajnika.

Prognoza

Hirzutizam ima značajan morbiditet, a neke žene sa malignim bolestima imaju vrlo lošu prognozu. Hirzutizam u postmenopauzi povezan je s visokim rizikom osteoporoza i prijelomi.