Leukokorija: što je to, uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Što je Leukocoria?

Leukokorija znači bijeli refleks mrežnice ili bijeli "sjaj" zjenice, stanje se često naziva i "mačje oko". Leukokorija je simptom koji se očituje abnormalnim zjeničnim refleksom, jasnije vidljivim u midrijazi ili na fotografiji. To je često prvi znak niza ozbiljnih intraokularnih poremećaja. Leukokorija se obično promatra s urođenim katarakta, Coatesova bolest, retinoblastom, retinopatija nedonoščadi, toksokarijaza, Norrieova bolest, retrolentalna fibroplazija i druge bolesti. Neposredna dijagnoza i liječenje su imperativ jer je većina stanja opasna po vid, a retinoblastom može biti opasan po život. Neposredno upućivanje na oftalmologa, interdisciplinarna interakcija s dječjim oftalmologom, specijalistom za mrežnicu i oftalmološkim onkologom pomoći će u odgovarajućem liječenju očiju opterećenih leukokorijom.

Kako se otkriva leukokorija?

U očitijim slučajevima bijela zjenica može se otkriti jednostavnim slučajnim promatranjem. U drugim situacijama zjenica može izgledati bijela samo pod određenim okolnostima, kao što je npr kad zjenica postane veća u zamračenoj prostoriji ili kad dijete pogleda u određenu smjer. Ponekad se leukokorija nalazi u fotografiranju bljeskom kada jedna zjenica ima abnormalni ili "bijeli refleks" u usporedbi s drugim okom, koje ima normalan "crveni refleks". Konačno, pedijatar može otkriti leukokoriju, osobito kada gleda u oči s oftalmoskopom.

Uzroci i čimbenici rizika

Normalni crveni refleks ljudskog oka posljedica je retro-luminiscencije normalne vaskulature. žilnica (žilnica), reflektirana kroz mrežnicu, staklasti humor, leću, zjenicu i rožnica. Svako ometanje bilo koje od ovih struktura dovest će do promjene crvenog refleksa ili leukokorije. Neki od čestih uzroka leukokorije su:

• Retinoblastom;
• Coatesova bolest (eksudativni retinitis ili retinalna telangiektazija);
• Postojano hiperplastično staklasto tijelo;
• Retinopatija nedonoščadi;
• Oftalmološki toksokarijaza i toksoplazmoza;
• Astrocitni hamartom;
• Obiteljska eksudativna vitreoretinopatija (SEVRP);
• Krvarenje u staklastom tijelu;
• Retinohoroidalni kolobom;
• Endogeni endoftalmitis;
• Inkontinencija pigmenta (Bloch-Sulzbergerov sindrom);
• Dezinfekcija retine;
• Dijete uveitis;
• Mijelinizirana živčana vlakna retine;
• Meduloepiteliom;
• TORCH sindrom (toksoplazmoza, drugi patogeni, rubeola, citomegalovirusa i herpes simplex).

Što je crveni refleks?

Kad svjetlost uđe u oko kroz zjenicu, mrežnica apsorbira većinu svjetlosti. Međutim, mala količina svjetlosti reflektira se mrežnicom od oka kroz zjenicu. Svjetlo je crvenkasto narančaste boje, odražavajući boju normalne mrežnice. Crveni refleks najlakše je vidjeti kad je promatračev vidni pravac poravnat s izvorom svjetlosti u oku. Primjer bi bila kamera u kojoj je bljeskalica postavljena vrlo blizu objektiva, što rezultira fotografijama s crvenim zjeničnim refleksima.

Crveni refleks ili nema ili je bijel s leukokorijom. To se događa kao rezultat nepravilnog odbijanja svjetlosti koja dolazi iz oka.

Epidemiologija

U retrospektivnom desetogodišnjem istraživanju prosječna dob djece s leukokorijom bila je 42,5 mjeseci. Bilateralna lezija uočena je u 54% s omjerom spolova između muškaraca i žena od 1: 5. 76% djece bilo je mlađe od šest godina. 75% slučajeva uzrokovano je kataraktaa 21% s retinoblastomom. Drugi uzroci leukokorije uključivali su odvajanje retine (1%), retinopatiju prijevremeno rođene djece (1%), zaostalu membranu zjenice (1%), primarnu perzistentni hiperplastični staklasti humor (0,6%), endoftalmitis (0,64%), optički kolobom (0,3%), heterokromija šarenice (0,3%) i ametropija (0,3%).

Podaci iz Trećeg nacionalnog istraživanja raka pokazuju da se godišnje pojavi 11 novih slučajeva retinoblastoma na milijun djece mlađe od 5 godina. Retinoblastom je najčešća intraokularna zloćudna neoplazma u djece i čini 2% svih karcinoma u djece. Procjenjuje se da se incidencija kreće od 3 do 42 na milijun živorođene djece. U Americi je incidencija 12 na milijun živorođene djece mlađe od pet godina, s prevalencijom od 6% svih karcinoma u ovoj dobnoj skupini. Retinoblastom podjednako pogađa oba spola. Retinoblastom se najčešće javlja kod djece mlađe od četiri godine. Incidencija Coatesove bolesti je 0,09 na 100.000 stanovnika, a 85% slučajeva pogađa muškarce.

Globalna prevalencija katarakte u djece kreće se od 0,3% do 23% na 10 000, s prosjekom 1 na 10 000 i 0,6 do 9,8% po 10.000 za kongenitalnu kataraktu sa prosjekom 1,7 na 10 000, na temelju mnogih studija koje prijavljuju kongenitalnu katarakta. U studiji na 602 novorođenčadi učestalost retinopatije prijevremeno rođene djece (ROP) u bilo kojoj fazi bila je 34%, a predpražna ROP tipa 1 5% s prosječnom gestacijskom dobi od 31 tjedna. Učestalost neonatalnog endoftalmitisa samo u Sjedinjenim Državama iznosi 4,2 na 1 000 000 živorođene djece.

Dijagnostika

Liječnik mora uzeti detaljnu medicinsku povijest sadašnje bolesti, povijest oka i obiteljsku povijest. Obiteljske fotografije mogu vam pomoći da saznate je li leukokorija bila prisutna od rođenja ili kasnije u djetinjstvu. Uporni hiperplastični staklasti humor najčešće je prisutan pri rođenju. Prisutnost u anamnezi preuranjen omogućuje liječnicima provođenje studija u skladu s retinopatijom nedonoščadi, koja se očituje kao leukokorija zbog odvajanja retine i retrolentalne fibroplazije. Porođajna trauma može dovesti do hifema ili krvarenje u staklastom tijelu, koje se očituje kao promijenjeni refleks zjenice. Obiteljska anamneza važna je za retinoblastom, EVERP i kolobom.

Boja zjeničnog refleksa također daje naznake za dijagnozu. Retinoblastom se javlja s bjelkastim zjeničnim refleksom, dok urođene katarakte pokazuju refleks plavo-sive boje. Kod Coatesove bolesti i odvajanja retine pojavljuje se žućkasti refleks. U 20% slučajeva retinoblastom se očituje žmiriti. Odvajanje retine, krvarenje u staklastom tijelu, Coatesova bolest i retinoblastom (60%) obično su prisutni kao jednostrana bolest, dok su EVERP, endogeni endoftalmitis, astrocitni hamartomi i 40% retinoblastoma bilateralni.

Također, svako dijete s leukokorijom treba pregledati vid, zjenične reflekse, pregled prednjeg segmenta i fundusa pomoću prorezna lampa, neizravna oftalmoskopija, fluorescentna angiografija, optička koherentna tomografija retine (OCT) i ultrazvučno skeniranje u B-način rada. Neuroslika, krvni testovi, genetsko testiranje i citologija aspiracije tankim iglama drugi su komplementarni testovi učinjeni za potvrdu dijagnoze.

Liječenje

Leukokorija je simptom temeljne očne bolesti. Liječenje leukokorije uključuje liječenje temeljnog stanja (retinoblastom, katarakta, odvajanje mrežnice, Coatesova bolest, EVERP, infekcija itd.) Odgovorno za pojavu bijelog refleksa retine.

Prognoza

Retinoblastom ima stopu preživljavanja od 90% do 95% s dobrom prognozom, iako zahvaćeno oko može izgubiti vid. Loši prognostički znakovi retinoblastoma su invazija optičkog živca / ekstraskleralna / uvealna invazija, multifokalni tumori, kasna dijagnoza i stupanj diferencijacije. Bilateralna lezija ne pogoršava prognozu, a stupanj nekroze i kalcifikacije ne utječe na prognozu. Prognoza retinoblastoma ovisi o stanju tumora - najgoreg oka. Znakovi visokog rizika od recidiva su invazija optičkog živca, veliko oštećenje žilnice, orbite, prednjeg segmenta i uvealnog tkiva.

Urođena katarakta ima dobru prognozu ako se rano dijagnosticira i operira do šest tjedana. Prognoza stečene katarakte je bolja od prognoze urođene. Bilateralna katarakta ima bolju prognozu od jednostrane. Čak i lagana zamućenost može uzrokovati značajne ambliopija. Jednostrana katarakta također povećava rizik od anizometropije.

Endogeni endoftalmitis nema povoljnu prognozu. Većina slučajeva rezultira odvajanjem mrežnice i nekontroliranom infekcijom, što u konačnici zahtijeva enukleaciju ili evisceraciju.

Obiteljska eksudativna vitreoretinopatija (EVERP) doživotno je stanje koje se može ponoviti u bilo kojem trenutku. Nakon liječenja, bolesnici s EVERP -om trebali bi svakih šest mjeseci obaviti pregled fundusa i fluorescentnu angiografiju. Prognoza za operaciju odvajanja retine je vrlo loša jer djeca često imaju nisku vidnu oštrinu s većim postotkom makularnih lezija. Osim toga, dijete ima doživotni rizik od katarakte, glaukom i recidiv odvajanja mrežnice.

Medulloepiteliom ograničen na oko ima izvrsnu prognozu s petogodišnjom stopom preživljavanja od 90-95% nakon enukleacije.

Prognoza retinokoroidnog koloboma dovoljno je dobra ako se ambliopija liječi na vrijeme i provodi preventivna laserska terapija kako bi se spriječilo odvajanje mrežnice. Uključenost fovealnog tkiva u kolobom dovodi do ozbiljnog gubitka vida.

Komplikacije

Retinoblastom:

• Invazija horoidalne i skleralne žlijezde;
• Metastaze;
• Sjetva staklastog tijela;
• Invazija tumora u prednju komoru;
• Iridična rubeoza i glaukom;
• Povratak tumora i naknadne neoplazme;
• Povećan intrakranijalni tlak;
• Tuberkuloza;
• Smrt.

Uveitis u djetinjstvu:

• Ambliopija;
• Katarakta;
• Trakasta keratopatija;
• Glaukom;
• Cistični makularni edem.

Retinokoroidni kolobom:

• Katarakta;
• Dezinfekcija retine;
• Ambliopija;
• Slabost zonularnog oslonca leće.

Katarakta i njezina operacija:

• Ambliopija;
• Anizometropija;
• Sekundarna kapsularna zamućenost;
• Sekundarni glaukom;
• Postoperativni uveitis i endoftalmitis;
• Dezinfekcija retine.

Coatesova bolest:

• Neovaskularni glaukom;
• Orbitalni celulit;
• Kolesterol u prednjoj komori;
• Krvarenje u staklastom tijelu;
• Neovaskularizacija diska i retine;
• Intraretinalne mikrociste;
• Sekundarni vazoproliferativni tumor.