Hiptiokitoza X pluća. Uzroci, simptomi, liječenje
Hystiocytosis X pluća je bolest nepoznate etiologije, koju karakterizira povećana multiplikacija histiocita sa stvaranjem granuloma.
Uzroci histiocitoze X
Etiologija bolesti nije potpuno razumljiva. Važnu ulogu imaju autoimuni mehanizmi. Langerhansove stanice su regulatorne stanice makrofaga, koje su stanice koje prezentiraju antigen. Prilikom promjene njihove funkcije, nakupljanje imunoloških kompleksa i njihovo taloženje u zidove posuda. Oni aktiviraju makrofazni sustav. Histiocitima, ili ih se nazivaju i autoimunim patološkim stanicama, vrlo se aktivno razmnožavaju, stvarajući ožiljak. Posebno je razvoj ovog procesa karakterističan za pluća i kosti. Plućne granulomatoza, X je jedan od tipova iz histiocitoza Langerhansovih stanica s izoliranom ciljnog organa( pluća, kože, kostiju, hipofizi i čvorova limfnog sustava).Karakterizira ga stvaranje osebujnih granuloma i lezija svih organa i tkiva.
Postoje dva oblika histiocitoze X:
1. Akutni oblik( Abta-Leggerer-Sieve bolest).S ovim oblikom bolesti uočeni su sljedeći simptomi:
- pluća povećavaju volumen;
- pojavljuju se cistične lezije do jednog centimetra u promjeru;
- na mikroskopskom pregledu pokazuje granulom iz histiocita, eozinofila i plazma stanica.
2. Primarni kronični oblik( bolest Hvda-Schuller-Krischen).Ovaj oblik karakterizira:
- mnogo malih nodula na površini pluća;
- pleuralna preklapanja;
- oteklina emfizemoza, u obliku cista;
- pluća na rezu su u obliku saća.
Patogeneza Kada iritacija cigarete pušite formiranje alveolarnih makrofaga citokina i faktora rasta. Pod njihovim utjecajem, povećanje i umnažanje Langerhansovih stanica.
Simptomi Gotovo svi pacijenti imaju:
- neproduktivni kašalj,
- dispneja,
- umor;
- bol u prsima.
Približno dvadeset posto pacijenata ima spontani pneumotoraksa. Oko petnaest posto simptoma se ne razvijaju, a bolest se otkriva radiografijom prsnog koša, kada se bolesnik liječi iz potpuno drugog razloga.
Simptomi histiocitoze X obično su rijetki i mogu biti uzrok ne nužno ove bolesti. Rezultati mikroskopskih istraživanja obično daju jasnu sliku o bolesti.
akutni tijek bolesti ili bolesti Abt-Letterer-Siba , obično se javlja kod djece do tri godine te je u pratnji sljedećih simptoma:
- groznice;Zimice
- ;
- suhi, bolni kašalj;
- otežano disanje.
Ovaj oblik je karakteriziran brzog napredovanja patološkog procesa s pojavom znakova oštećenja bubrega, kostiju, kože, središnjeg živčanog sustava, moguće je razvoj suppurative otitis media. Ako liječenje nije dovršeno na vrijeme, moguće je smrtonosni ishod.
Primarni kronični oblik ili Het-Schuller-Kristen bolest
Ovaj oblik bolesti najčešće utječe na mlade osobe do 30 godina starosti. Pacijenti se obrate klinici s pritužbama: kratkoća daha, suhi kašalj, opća slabost. Neki se žale na akutnu bol u prsima, što ukazuje na razvoj spontanog pneumotoraksa.
Zbog granulomatozne lezije koštanog sustava pacijent može imati bol u kostima, uglavnom kosti zdjelice, lubanje, rebra. Bolest prati uništavanje turskog sedla zbog oštećenja hipotalamus-hipofizne zone. Javlja neprikladnog lučenja antidiuretskog hormona od pojave kliničkih dijabetesa insipidusa, i to:
- izražene suhoće u usnoj šupljini,
- česte iscrpljivanje urina( gustoća urina je niska).
izgled ral cijanoza, prstiju su podebljani, postali kao „bataka” i nokte kao „sat naočale.” Ti su simptomi tipični za pacijente koji su dugo pate od ove bolesti. Većina se može vidjeti xanthelasma( žute pjege) u području... gornji kapci
ako to utječe na kičmeni stup, možete vidjeti zakrivljenost njegove kosti lubanje, kralježnice, rebara, zdjelice, bolnog udaraljke
u svjetlu udaraljke promatranom:
- jasno pluća zvuči;
- kutija zvuk se može čuti kada se razvTII emfizem;
- kada pneumotoraks može čuti zvuk timpanealna
Kada bolešću X često je moguće promatrati slabljenje enterovirusnu disanja, manje teško disanje( suhi) i crepitus
Kako dijagnosticirati bolešću X plućni
Bolest se može dijagnosticirati na temelju pritužbi pacijenta, fizički pregled. .?i X-zraka. s X-zrakama, možete lako vidjeti simetrično infiltrate s cističnih promjena. Poraz od karakterističnih za gornji i srednji dijelova, donji dijelovi bolesti pluća ne utječe. Ako je X-zrake ne mogu dati potpune informacije, a zatim provesti bronhografii i biopsiju. Ako se u bronhoalveolarna tekućine CDIa broj stanica će biti više od 5 posto, što govori da se rizik od bolesti je prilično visoka. Biopsija otkrivenih reprodukcijske Langerhansovih stanica i formaciju male količine eozinofilnih klastera.
Rendgenske snimke možete vidjeti tri faze bolesti:
- Ova faza je karakteristična vrlo ranoj fazi. Tu su bilateralni male žarišne zamračenje. Hilar limfni čvorovi nisu povećani;
- Za drugi stupanj karakteriziran razvojem intersticijske fibroze, fino umrežena( fine mesh) plućne crtanje;
- karakterizira cističnom bulozni formacije, izgled slike „prošupljena poput saća” izrazio fibro sklerotične manifestacije. Za konačne potvrde dijagnoze provodi otvorenu biopsiju pluća. Biopsija otkrila granulom, koji se sastoji od histocita množe.
Glavni kriterij dijagnoze kronični oblik bolešću X plućnu razmatranje:
- rekurentne pneumotoraks;
- kršenje ventilacije;
- «prošupljena poput saća";
- formiranje granuloma.
liječenje plućne bolešću X
glavni sastojak uspješnog liječenja je prestanak pušenja. Poznato je da gotovo jedna trećina pacijenata nakon što su prestali pušiti, došlo je do poboljšanja, a oni otišli na ozdravljati. Koristite glukokortikoida i citotoksično sredstvo u liječenju bolesti, iako je učinkovitost tih sredstava, a ne dokazana. Transplantacija pluća je učinkovit u suzbijanju bolesti, ali postoji jedna nedostatak - ako pacijent i dalje dim, a zatim razviti bolest u grafta. Moguće je, a potpuni nestanak simptoma u bolesnika s najmanji manifestacija bolesti. Međutim, za mnoge karakterizira sporo napredovanje bolesti, ogromne uloge koju čimbenika kao što su: trajanje
- pušenja;
- dobi;
- zatajenje organa višestruki;
- simptomi bolešću X su stalna i pokazati napredovanje bolesti.
- brojne ciste.
uzrok smrti je zatajenje dišnog sustava ili raka.
