Antifosfolipidni sindrom kod djece
antifosfolipidni sindrom - kompleks simptoma koji se temelje na prisutnosti i autoimunog odgovora protutijela na zajednički fosfolipida dovoljne determinanti koje se nalaze na membrani živčanog tkiva, trombocitima i endotelnim stanicama.
prvi APS je opisano u '86 britanske reumatologa dvadesetog stoljeća. Od tada je počeo intenzivno proučavanje kliničkih i patofizioloških obilježjima sindroma.dijagnostički kriteriji su formulirani na 1998 International Symposium i podijeljeni u laboratoriju i klinički.
kliničkim kriterijima vaskularna tromboza. očituje pojavu jednog ili više kliničkih epizoda arterijski ili venske tromboze i tromboze krvnih žila malog promjera u bilo kojem organu ili tkivu. Tromboza mora biti potvrđena od strane Doppler ultrazvuk skeniranja ili podataka nakon histološki pregled, osim ako je površna venska tromboza. Histološki pregled trebao pokazati značajnu promjenu u zidova krvnih neupalnih karaktera.
Laboratorijski kriteriji moraju dobiti visoke ili umjerene razine protutijela na kardiolipin klase IgM i / ili IgG u krvi nakon dvije ili više ispitivanja u intervalima od najmanje šest tjedana. Mjerenja treba provoditi standardnim i enzimskim imunoanalizom.
pozitivan test za lupus antikoagulant u plazmi nakon dva ili više studija koje su provedene s razlikom od najmanje šest tjedana. Sindrom autentičan
je dijagnosticiran samo ako je primila najmanje jedan klinički kriterij i jedan laboratorij. Kriteriji su dizajnirani za odrasle i ne uzimaju u obzir karakteristike uzrastu.
identifikacija bolesti u pedijatrijskih bolesnika je važan prognostički stajalište, budući da ima visok rizik od tromboze procesa, te također određuje tijek i konačni rezultat osnovne bolesti. Po prvi put je veza između vaskularne tromboze i prisutnosti cirkulirajućih antikoagulansa je viđen 1972. u djece s anamnezom sistemski eritemski lupus.
Antifosfolipidni sindrom dijagnosticira u djece, u slučaju da postoji klinička ispitivanja i barem jedan laboratorij.
Treba napomenuti da ako postoji sumnja na ASK kod djeteta, važno je da obiteljske povijesti, odnosno, prisutnost određenih bolesti srodnika:. . Ponavljanje udaraca i srčanih udara, osobito među ljudima mlađe od 50 godina, reumatskih bolesti, eklampsija, preeklampsije ili pobačajTrudnoća, povratni tromboflebitis.
Kliničke varijante APS
Primarna( PAPS) - razvija kod ljudi koji nemaju nikakve autoimune bolesti.
sekundarni( SAPS) - razvija kod osoba koje pate od bolesti reumatoidni ili autoimunom prirode, u tumorima za koje je poznato zloćudne bolesti zarazne prirode( mikoplazmoza ili herpesa infekcije), primjena određenih lijekova( psihotropnih tvari, kontraceptiva ili hormonska, prokainamid),Katastrofalan
- je više vrsta, kada je prisutan poželjno tromboza tijela na razini mikrovaskulaturi s velikim brojem antitijela na fosfolipida, višestruko otkazivanje organa, organizma diseminirane intravaskularne aktivacije prisutnosti tromboze u posudama malog promjera. Za ovaj tip sindroma dijagnosticiranje kriterija kod djece prisutnost trombotskog postupka u najmanje tri sustava tijela, nakon potvrde histoloških studija mikrovaskularne okluzije i prisutnost antitijela na fosfolipidi determinanti.
Neonatalni. Ovo je rijetka anomalija javlja u novorođenčadi s transplacentarnu transfer od majke koje imaju visoke razine antifosfolipidnih antitijela. Tu
serološke varijante - je seropozitivne i seronegatvny.
Djeca Antifosfolipidni sindrom najčešće nastaje prva dva tipa.
