Kongenitalna bolest bubrega kod novorođenčeta
Najčešća kongenitalna bolest bubrega kod novorođenčadi je zatajenje bubrega( policistična ili multicystoza).U policističkoj bolesti, normalni renalni elementi prolaze cistično povećanje. Kada multikistoze ciste u bubrezima ne razvijaju zbog dilatacije bubrežnih stanica, u ovom slučaju cijeli cijeli bubreg počinje razvijati nenormalno. Bubrega bolesnog djeteta sastoji se od nezrelih displastičnih formacija i cista različitih veličina.
Dijagnoza
Već u prenatalnom razdoblju dijete tijekom ultrazvuka može otkriti multicysticni bubreg. To može učiniti stručnjak i palpacija. U većini slučajeva, nažalost, ovo stanje ostaje neotkriveno i često se podvrgava regresiji. Kod nekih odraslih osoba s nasumce otkrivenim jednim bubregom, drugi bubreg bio je najprije multiciktičan.
Za multicysticni bubreg, možete uzeti bilo koju drugu kongenitalnu cističnu bolest bubrega, ali oni su rijetki. Najvažnija točka je diferencijalna dijagnoza između multi-cističnog bubrega i opstrukcije ureteropelvičnog segmenta. Kada multicistične bubrega je uvijek fotopeniya i spoj opstrukcija mochetochnogo segmentu uvijek, čak iu teškim slučajevima, u pratnji skeniranja funkcioniranje bubrega.
simptomi u sve djece s nasljednom bolesti bubrega utječe na bubrege i jetru, ali u dojenačkoj bubreg šteta je više izražen. U teškim slučajevima oštećenja bubrega, dolazi do fatalnog posljedica zbog plućne hipoplazije. Starija djeca obično razvijaju komplikacije povezane s jetrenom fibrozom. Ovo krvarenje iz jednjaka ili hepatosplenomegalija zbog portalne hipertenzije.
Zbog razvoja intenzivne neonatalne terapije, dvogodišnja stopa preživljavanja bolesnika je oko 50%.Međutim, gotovo svi pacijenti u starijoj dobi počinju razvijati kronično zatajenje bubrega( u 50% utječe na adolescenciju).Poremećaj jetre manifestira se u različitim stupnjevima. Jedan mladi pacijenti zahtijevaju liječenje, jer postoji opasnost od portalne hipertenzije i drugih bolesti postaje subkliničku i može se otkriti samo biopsijom ili ultrazvukom.
U rijetkim slučajevima, kongenitalna bolest bubrega u djetinjstvu očituje se plućnom hipoplazijom. U djece u starijoj dobi ova bolest obično se manifestira kombinacijom patoloških stanja koja se javljaju kod odraslih osoba. To hematurija, infekcije mokraćnog sustava, bol u leđima, povišeni krvni tlak, proteinurija, bubrega ili opipljivi intracerebralno krvarenje.
Liječenje
-a Oko polovice bolesnika s kliničkim manifestacijama u djetinjstvu umiru od sepsa ili respiratornog zatajenja. U slučajevima kada se bolest javlja kasnije, zatajenje bubrega se ne razvija do puberteta.
Kao iu starijoj dobi, malu djecu pokazuju intenzivno liječenje. Cilj mu je sprečavanje različitih komplikacija - hipertenzija, infekcija. Ako malo dijete ima cistu u bubregu, sve članove obitelji treba pažljivo pregledati. Tada cijela obitelj periodično promatraju stručnjaci s ciljem ranije otkrivanja razvijene policistične bubrežne bolesti.
Ako dijete ima multi-cistični displastični bubreg, može se ukloniti. U korist kirurškog uklanjanja postoje podaci o njezinoj daljnjoj malignosti( Wilmsov tumor ili renalni cistični karcinom).Često se nalaze u bolesnika s multicystosisom bubrega. Međutim, većina dječjih urologa donosi odluku da jednostavno promatra pacijente s višestrukim bubrezima, provodi periodični ultrazvuk i nadzire krvni tlak. Svi bolesnici koji razviju hipertenziju ili imaju voluminozne formacije u projekciji bubrega preporučuju se za obavljanje nefrektomije. Također, neki kirurzi uklanjaju multikistoznye bubrege, koji nisu sposobni za regresiju.Čim se multicysticni bubreg regressira prema ultrazvučnim podacima, redovito se promatra.
