Bolesti lymphangioleiomyomatosis( leiomyomatosis)

leiomyomatosis pozvao patološki proces, obilježja od kojih su na proliferaciju glatkih mišićnih vlakana, tkiva i organa koji sadrže normalno glatko mišićno tkivo.

Bolest je vrlo rijetka. Bolest utječe na žene s dobi od 18 do 50 godina. Karakterizira progresivna dispneje bolesti, pneumotoraks, hemoptiza. Liječnici nisu upoznati s kliničkim pojavama leiomyomatoze.

Etiologija i patogeneza od

bolesti uzroka bolesti u naše vrijeme još nisu u potpunosti razjašnjeni. Osnova bolesti diseminirani patološki proces, naznačen time, sa poput tumora izraslina glatkih mišićnih vlakana pluća tkiva kasnijom transformacijom. Postoje pretpostavke o hormonalnoj ovisnosti bolesti. Ova pretpostavka se potvrđuje činjenica da se bolest najčešće pogađa žene u reproduktivnoj dobi, muškarci rijetko. U predmenstrualnog perioda, za vrijeme trudnoće, bolest eskalira. Postupak se stabilizira u postmenopauzi. Također se pretpostavlja da se bolest može biti uzrokovana poremećajima imunološkog sustava.

Verzija napad u potpunosti ne objašnjava uzrok.

Patogeneza još uvijek nije u potpunosti shvaćena. Neki autori imaju mišljenje o tumorskoj prirodi leiomyomatosis. Tu su i pretpostavke o ulozi endokrini i genetskih poremećaja. Mnogi suvremeni autori ukazuju na veliku ulogu u nastanku bolesti disfunkcije ženskih genitalnih žlijezda. To potvrđuje pojavu bolesti kod žena se obično, respiratorne insuficijencije se povećava i smanjuje napredovanje katamenijalne nakon ovarijektomije ili menopauze. Simptomi

leiomyomatosis

Najpoznatije manifestacije bolesti su periodičan pnevmohilotoraksy i polako progresivna dispneje. Približno 50% pacijenata bolest započinje naglim pneumotoraks. Dispneja može biti poboljšana, ali nakon evakuacije zraka i tekućih chylous smanjuje. Također, pacijenti mogu uzrokovati bol u prsima, i hemoptiza. Pogođeni leiomyomatosis obično promatraju oslabljeno vezikularne disanje.

U početnoj fazi bolesti, kliničke manifestacije bolesti ne mogu biti prisutan, i dugo bez simptoma bolesti može dogoditi. Alopecije oblik leiomyomatosis asimptomatski i mogu se detektirati rendgenskih zraka.Čimbenici kao što su trudnoća, rođenja djeteta, oralni kontraceptivi doprinose aktiviranje bolesti. U tih bolesnika, prognoza je obično nepovoljna. Smrtnim ishodom mogu se pojaviti od dvije do deset godina. Leiomyomatosis pacijenti žive u prosjeku oko pet godina. Bilo je, u praksi, slučajevi fatalna nakon 17 godina. Glavni i jedini uzrok smrti raste respiratorni distres.

leiomyomatosis

Dijagnostika laboratorijske dijagnostičke metode

• U općem krvi nema značajnih promjena. U nekoliko slučajeva, tu je povećanje sedimentacija eritrocita, eozinofilija.
• U urina proteinurije ponekad malo može promatrati.
• U biokemijskoj proučavanje krvi hiperkolesterolemija može dogoditi, povećanje razine globulina, aminotransferaza.
• U studiji pleuralnog tekućine promatra hilotoraksa. Pleuralni tekućine ima mliječno bijelu boju. Nakon centrifugiranja zamućenje zadržava sadrži više od 110 mg% triglicerida, hilomikrone. Alat

dijagnostičke metode

S radiološki studije

• pluća, prsišta radiographs na stanicama pacijenta prikazan leiomyomatosis volumen povećanje pluća i povećana uzorak pluća ima mrežaste karakter.Žarišni oblik bolesti karakterizira zamračivanje promjera od 0,5 do 1,5 cm, s jasnim granicama.
• Na računalnoj tomografiji pluća vidljive su cistične transformacije pluća karakteristične za leiomyomatozu. Ciste su višestruke, difuzne. Ciste razlikuju dvije vrste: male različite vrste i velike ciste. Debljina stijenki cista nije veća od 2 mm.
• Promatrano dijagnosticiranje plućne ventilacije sposobnost povećanja volumena pluća, koja je povezana s pojavom više ciste.
• Tijekom ispitivanja krvnih plinova otkrivena je arterijska hipoksija. U tom slučaju, opaža se smanjenje parcijalne napetosti kisika. Ova je činjenica izrazito izražena nakon tjelesnih vježbi.
• Na elektrokardiografijom otkrije kretanje električnih srčanih osi na desnoj strani, simptome srčane hipertrofije u desnoj pretklijetki, klijetki i druge simptome. Patološka dijagnoza

U ovoj studiji otkrilo takvi simptomi su:

• prisutnost u pojedinim dijelovima pluća velikih zračnih šupljina;
• mnogo malih čvorovi promjera od 0,3 do 0,7 cm, što su bjelkaste i ispunjene tekućinom postavljen subpleurally;Teška kompaktnost plućnog tkiva.
• hiperplazija limfnih čvorova;
• destruktivne promjene u zidovima bronha, alveola, krvi i limfnih žila;
• u intersticiju difuzne proliferacije pluća glatkih mišićnih vlakana;
• razvoj pnevmohilotoraksa, gemohilotoraksa zbog degradacije zidove limfnih i krvnih žila u plućima, kao i zbog razvoja subpleural ciste;
• pojavljivanje mikrocističnog "staničnog" pluća. Kada

često leiomyomatosis primijetio izvanplućni promjene kao što su angiomiolipom, retroperitonealnog povrede i limfnim čvorovima.

Histologija

Ova dijagnoza temelji se na rezultatima transbronhijalne biopsije. Ako to nije vrlo informativno, liječnik propisuje torakoskopsku ili otvorenu biopsiju pluća. Normalno morfološka slika leiomyomatosis karakterizira proliferacija glatkih mišićnih stanica oko bronchovascular struktura i intersticija. Proliferirajuće stanice slične su miokilnim plućima. No, oni su još pleyomorfnye, kratke, au nekim slučajevima je moguće da ih miješati s fibrocita.

Analiza vlakana otkriva visok sadržaj glikogena i glatkih mišićnih antigena u mišićnim stanicama. Trenutno, serološki testovi, kako bi se odredili ti antigeni, ne postoje.

Općenito, kada je mladi dobi u žena u kliničkoj slici vidi ponavljajućeg hilotoraksa i pneumotoraks, kao i uočeni progresivne dispneje, hemoptiza, hiloperikard, ascites, i limfadenopatija, a zatim biste trebali sumnjati u limfangiolejomiomatoze bolesti.

tretman leiomyomatosis

učinkovite tretmane leiomyomatosis osim transplantacije pluća, još uvijek ne postoji. Terapija je usmjerena na liječenje respiratornog zatajenja. Imunosupresivi i kortikosteroidi nisu učinkoviti. U nekim slučajevima preporuča se uklanjanje jajnika. Prognoza bolesti je obično nepovoljna.

Moguće je da će u budućnosti lijek razviti nove učinkovite metode za liječenje leiomyomatoze.