Hepatog-plućni sindrom ili HPS
bolesti patogeneza
dokazano mehanizam - neravnoteža između plućnih vazokonstriktore i vazodilatatori. Kao rezultat portalne hipertenzije, koja je karakteristična za ciroze jetre, nastaju portopulmonarni i portocavalni šunci. Oblikovani iscjedak dovodi do ulaska u plućni krvotok tvari koje moraju biti bezopasne u jetri.
Glavna patogeneza je širenje plućnih kapilara. Povećana proizvodnja snažan vazodilatator, posebno smanjenje dušičnog oksida izaziva arteriola zvona, angiogeneze, remodeliranja krvnih žila, arteriovansku manevriranja. Mehanizam povećane proizvodnje dušikovog oksida nije potpuno razumljiv, međutim visoka koncentracija ovog vazodilata dokazana je njegovom detekcijom u izlaznom zraku. Indeks se normalizira nakon transplantacije jetre.
Druga teorija patogeneze je visoka proizvodnja endotelina-1 i endotoksinemije. Zabranjena je funkcija barijere jetre kao rezultat portosustavskog pomicanja. Venska kongestija u crijevu povećava propusnost zida. U portalnoj veni, mikroorganizmi, njihove tvari( endotoksini) dolaze u velikim količinama. Endotoksina stimulirati proizvodnju vazoaktivnih tvari, što dovodi do neravnoteže neurotransmitera odgovornih za kontrakcije i širenje krvnih žila. Makrofagi pluća i jetre u endotoksinemiji proizvode endotelin-1 i dušikov oksid. Vasodilatorni učinak NO povećava se u prisustvu endotelina. Vessel receptori postaju manje osjetljivi na vazokonstriktore.
Intrapulmonalne se žile prostiru uglavnom u donjim dijelovima pluća. Perfuziju difuzija odnos povrijeđeno: molekule kisika u kapilarama ekspanzije propušta centar kapilarne protoka krvi i oxygenates hemoglobina.
vrste hepatopulmonary sindrom ovisno o promjenama u krvotok:
- tipa 1: minimalna promjena - vazodilatacija na precapillaries, udisanje 100% kisika poboljšava oksigenaciju.
- 2 tip: promjene izražene - arteriovene šunke, 100% inhalacija kisika ne mijenja indikacije oksigenacije.
Klinička slika
- Disfunkcija je glavni simptom koji omogućava sumnju na sindrom. Može se dogoditi iznenada s fizičkim naporom. Karakteristika platypnea je pojava dispneje u prijelazu iz sklona položaja u vertikalnu. Jačanje hipoksije u uspravnom položaju - orthodeoxy( vrlo specifičan simptom hepatičko-plućnog sindroma).Poboljšanje u vodoravnom položaju povezano je s povećanim protokom krvi u podnožju pluća pod gravitacijom. Kašalj je rijedak simptom.
- Prisutnost na koži debla "vaskularnih zvijezda" je manifestacija sistemske vazodilatacije.
- "Spider-like" hemangioma.
- Distalne falange prstiju u obliku "satova za naočale" i "štapića bubnja".
- Periferna cijanoza.
Ako doživljava respiratorni simptomi treba isključiti druge uzroke, kao što su plućne fibroze i KOPB koji se javljaju u oko trećine bolesnika s PLC.
Diagnostics Hepatopulmonary
sindrom Za dokazivanje sindrom mora portalna hipertenzija, bolest jetre, plućnu arterijsku vazodilataciju i hipoksemija.
Razina oksigenacije krvi procjenjuje se pulsnom oksimetrijom i proučavanjem sastava plina u krvi. Tijekom promjene položaja tijela, parcijalni tlak kisika smanjuje se za više od 3-10 mm Hg.Čl.(Ortodeoksiya) nakon 100% kisika indikatori promijeniti( Pa O2 je iznad raste dramatično).
"Zlatni standard" potvrde vazodilacije je transtorakcijska kontrastna dvodimenzionalna eokokardiografija. Otopina koja se koristi kao kontrastno sredstvo, kada se daje intravenozno, tvori mjehuriće koji su vidljivi u desnom srcu. Koristite fiziološku otopinu, potresanu rukom. Uobičajeno, lijevi dijelovi ne ulaze u vezikule, budući da njihov promjer je veći od interpulmonarnih kapilara. S proširenim intrapulmonarnim kapilama, prisutnost šunkova, vezikula pojavljuju se u lijevim odjeljcima. Potvrda intrakardijalne obilaznice je otkrivanje kontrastnog medija u lijevom srcu za 3 otkucaja srca nakon intravenske injekcije. Pojava smanjenja 4-6 znak je intrarapulmonarnog pomicanja u hepatopulmonalnom sindromu.
Kontrastna transesofagealna ehokardiografija je osjetljivija, jer se vezikula nalazi u gornjim plućnim žilama. Kontraindikacija metodi je dilatacija jednjaka.
Vrlo specifična, ali manje osjetljiva dijagnostička metoda je skeniranje radioizotopom pomoću mikroagregiranog albumina. Označene čestice albumina ne prodiru kroz pluća zbog male veličine. S intrapulmonarnom vazodilatacijom, čestice( 60%) prodiru kroz pluća, akumuliraju se u bubrezima, mozgu, štitnjaču, slezeni. Ova metoda pomaže u određivanju stupnja preusmjeravanja.
Plućna angiografija je invazivna, ali neučinkovita metoda za otkrivanje intrapulmonarnih vazodilata. Indikacije za uporabu - jaka hipoksija, slaba reakcija na 100% kisika. Također se koriste za selektivnu embolizaciju arteriovenskih šunta.
Kompjutirana tomografija prsnog koša( visoke rezolucije) može otkriti ekspanziju intrapulmonarnih žila.
Liječenje hepatopulmonarnog sindroma
Ne postoji patogenetski tretman. Simptomatska terapija, u pravilu, nije dovoljno učinkovita. U srcu liječenja je terapija temeljne bolesti, mehaničko zatvaranje dilatiranih žila, uporaba antagonista vazodilata. Za suzbijanje proizvodnje dušikovog oksida, intravenozna injekcija metilenskih plavog vodiča poboljšava stanje pacijenata, ali učinak traje kratko. Postoji dokaz pozitivnog učinka paroksetin antidepresiva. Embolizacija je teška zbog veličine i broja lezija.
Smanjenje pomicanja i poboljšanje oksigenacije lijekovima( norfloxacin, indometacin, oktreotid), plazmafereza je neučinkovita.
Jedina konzervativna metoda liječenja koja privremeno olakšava stanje bolesnika do danas je terapija kisikom.
Transplantacija jetre ostaje radikalna i učinkovita metoda liječenja. U popisu koji čeka presađivanje, pacijenti s sindromom imaju prioritet.
Prognoza i tijek bolesti
Komplikacija ciroze jetre u obliku hepatičkog plućnog sindroma smanjuje očekivano trajanje života. Uzrok smrti je komplikacija zatajenja jetre, portalna hipertenzija. Mortalitet nakon transplantacije jetre s PLC-om je viši nego bez njega. Prognoza nakon transplantacije određena je prisutnošću hepatopulmonarnog sindroma.
Bez transplantacije jetre, prognoza je nepovoljna. Preživljavanje je manje od 2 godine.
