pupčana kila
pupčana kila - je kongenitalna anomalija teški, koja se manifestira u trbuh da šupljina organa( jetra i crijeva) fetusa, pružaju prema van kroz kružni prsten koji patološki pobuđene. Pupčana kila novorođenče - teške kongenitalne anomalije, zajedno s najvišom razinom neonatalnog mortaliteta. Pupčana kila izlječiv problem leži u složenosti određenog kirurške korekcije defekta u visokom učestalošću pojave teških kombiniranih kongenitalne anomalije. Unatoč težini bolesti, postigla značajne rezultate obećavajuća terapija, poboljšana prognoza buduću održivost djeteta, zadovoljavajući budućnosti. Temeljni aspekt u skrb te djece je ustanova gdje je isporuka će se održati, u idealnom slučaju, to bi trebao biti visoko specijaliziranih centara s high-tech opreme za kirurgiju, neonatalnoj intenzivnoj njezi.
Omphalocele od fetusa - što je to?
Omphalocele se javlja u 2-3 djece po 10 000 živorođenih rađanja. Dijagnoza ovog defekta, u fazi suvremenih mogućnosti prenatalne dijagnoze, nije teška. No, tu su lažno pozitivni rezultati često povezane s činjenicom da je za pupčana kila prihvatila fiziološku „hernial” protruzije crijevne petlje u fetusa. Ona se odvija u fazi rotacije( pivot) tijela, što je normalan razvoj probavnog trakta. U tom slučaju, trbušna šupljina je mala i peritoneum nije potpuno formirana, tako da je normalan razvoj crijeva i rotacije petlje ide preko „slabe” mjesto, a nakon završetka svih postupaka natrag na mjesto i poklopac formira peritoneum. Ova faza razvoja događa se u vremenu od 9 do 14 tjedana trudnoće. Tijekom tog razdoblja i ima napukline dijagnostički pupčana kila i gastroshize( prinos crijeva i želuca kroz otvor defekta na prednjem zidu abdomen).Stoga je dijagnoza omfalocele pouzdanija tijekom pregleda, počevši od 15. tjedna trudnoće.
ultrazvuk slika pokazuje pupčana kila crijeva snimanje u pupčanoj prsten proteže dalje od trbuha. Sumnja na pupčana kila u anketi u ženskom centru, stručnjak koji je vodio ultrazvuk, zajedno s liječnikom, što dovodi trudna, odlučiti da li će se preusmjeriti žene prenatalnog komisije. Struktura perinatalne savjetovanja uključuju: Ginekolog, genetičara i neonatologa, kardiolog, dječji kirurg i intensivist. S obzirom na visoku vjerojatnost kombinaciji nedostataka vitalnih sustava, mogućnost njih izlječiv, neonatalna održivost, kirurške opcije i volumen reanimacija, izabrao taktiku trenutne trudnoće, znak metode dostave određuje invaliditeta prognoza, adekvatnost razvoj djeteta u budućnosti.
Omphaloceles novorođenčeta i fetusa rijetko se nalaze u izoliranom obliku. Vrlo često ova anomalija je sastavnica skupova simptoma karakterističnih za određenu kromosomsku bolest. Više od 20 sindroma opisano je u znanstvenoj literaturi, gdje je omfalocel obvezan. Najčešće od tih su: par trisomije 18( Edwards sindrom) i trisomija 13 para( Patau sindrom), Beckwith-Wiedemann sindrom, trisomije 21 parica( Down-ovog sindroma).Kongenitalne anomalije s visokom frekvencijom pojave, koji je u kombinaciji s pupčana kila:
- briseva kloake exstrophy( trbušna stijenka defekta, iskorištenje mjehura podijeljeni u dvije debelog crijeva, izvan);
- petina Cantrell( prsa zid defekt, defekt perikarda( seroze srca), bolesti srca sa izlazom na prsima zid mane, dijafragme kila, pupčana kila);
- sindrom amnionske niti pređe( formirana od stijenki membranama koje zahvatiti dijelove tijela i uzrokuju razne nedostatke);
- anomalije tijela stabljike( od malformacija u želudac bočne stijenke tijela, uz otpuštanjem trbušne šupljine prema van, što je anomalija položaju srca, malformacija kralježnice i ekstremiteta).U smislu
trudnoće, opterećenih prisutnošću fetusa pupčana kila, vezanja točki je konzultacija genetika s drži karyotyping( kvalitativno i kvantitativno određivanje kromosoma).Može se izvesti kao invazivna( prodiru u tijelu), kao studija:
- amniocenteze( fetalni probušiti zid mjehura za skupljanje uzoraka( amnionske membrane) u vodi);
- Horionbiopsiya( uzorci za analizu korionskog tkiva( fetalni vanjski omotač) kroz cervikalni kanal);
- cordocentesis( fetalni mjehura kroz probijanje stijenke se ograda seruma krvi pupčane vrpce).
Na temelju nalaza i odluke savjetovanja, stručnjaci riješiti pitanje poželjnosti i isplativosti nastavka trudnoće. Ako Komisija o sklapanju prenatalni trudnoće se nastavlja, način isporuke izabran pojedinačno u svakom slučaju, ako je veličina malog pupčana kila, tada se ostavi prirodan porođaj. No, u većini slučajeva, provedena ekstrakcija ploda po carskim rezom.
pupčana kila: Uzroci
točan razlog kao faktor koji uzrokuje novorođenčadi i fetusa pupčana kila, trenutno nije pronađen. Najvjerojatnije uzrokovati kvar u vrijeme rotacije crijeva pak - obvezujuća i fiziološka faza u razvoju probavnog trakta. Kad krše moment se održava „fiziološka” pupčanu herniju, što je u kombinaciji s defektom peritoneuma, čini pupčana kila. To je teorija da ova patologija se može dogoditi u fazi formiranja oznaka i embrionalnom tkivu, od kojih će u budućnosti biti formirana tijela i komponente trbušne stijenke.
pupčana kila se odnosi na embriofetopatiyam, koja se razvija u embrionalnom razdoblju( prva tri mjeseca trudnoće).Stoga je najvažnije i odlučujuće segment vrijeme u razvoju fetusa je u prvom tromjesečju, takozvani „kritično” razdoblje.
čimbenika koji izazivaju razvoj različitih anomalija, malformacije i malformacija:
- extragenital( nepovezanih bolesti genitalnih organa) trudnoće patologije: bolesti respiratornog sustava, kardiovaskularnih i endocrinopathies, genetički i kromosomske aberacije, krvnih poremećaja oncopathology manje rasta150 cm;
- ovisnost o drogama, ovisnosti o alkoholu, duhanu kao buduće majke i oca;
- opterećen akušerski povijest: mlada dob( ispod 18 godina), dob primigravida( 35 godina), rekurentne pobačaja i rađanja male za gestacijsku dob djece, neplodnost iz bilo kojeg razloga, smrt djece tijekom prenatalnog, porođaja i ranih neonatalnih( prvih 7 dana)razdoblje, rođenih djece s teškoćama u razvoju;
- prijem teratogeni( izaziva fetalnog malformacija) pripreme: litij sol, varfarin, kolhicin, aminopterin, kinin, talidomid, itd,.
- trenutni akušerski komplikacije trudnoće( ranije žestoko toksemija i opasnost od prekida, intrauterini infekcije, trudnoća-inducirana i imunološki sukoba itd,.
- učinak na trudnice štetnih čimbenika okoliša( domaća industrijska kemijskih toksina, zračenja, izloženost patoloških temperature, buke i vibracija.)
pupčana kila: simptomi i znakovi pupčana kila
Kliničke manifestacije novorođenčeta je izlaz trbušne sadržaja kroz patološki drugeNoe pupčana prsten. Veličina pupčana kila određuje koja tijela eventriruyut( više) s hernijskoj prsten. Na malom kvaru( 5 cm) i srednjim školama( 10 cm) u kružni prsten koji se nalazi crijevne petlje, s velikim defektom( 10 centimetara ia) -. crijevnih vijuga i dio jetre, ako je veličina pupčana kila velika i ima dijafragmu kvar, kila sac može dobiti srčani
hernial pupčana kila jastuka predstavio membrane pupčana vrpca, rubovi su pupčane plovila( dvije arterije i Beč) i konvergiraju na vrhu kila.th istake tvore normalnu strukturu pupkovine. Oblik hernije pupčana kila može biti okrugla, okruglim, gljiva. Ako ruptura javlja
hernial sac onda eventrirovannye tijela pojavljuju kao gastroshize: edematoznim zida crijeva, prekriven slojem fibrina.
pupčana kila i gastroshize su slični u izgledu i oba ti poroci su Poroci prednjeg trbušnog zida, ali postoje neke razlike između njih, koji dovode do različitih taktika pri odabiru terapije. Kada pupčana kila, kao i svaki kila hernijskoj prsten i imaju torbu, a tu je gastroshize ove komponente. Gastroshize nikada eventriruet jetru. Kada je pupčana kila je gotovo uvijek prisutan teške malformacije drugih organa i organskih sustava, a gastroshize je obično izoliran mana.
Bitna stvar je da s malim defektom u ringu može ići jedan mali dio od raka pupkovine, tako da se može uzeti kao zadebljana kabel. Kao rezultat takve greške u obradi ostatka moždine prilikom primjene ili spojnica mogu ligature izrezanim crijevnog zida, što će uzrokovati krvarenje, nekroze( nekrozu tkiva) i peritonitis( upala peritoneum).U slučaju nesuglasja( gustog pupkovine, kružni prsten širok, varikoze) umbilikalne ligirani 10-15 cm udaljavanja od dna, pažljivo radiografija je provedena u projekciji na stranu. Ako postoji vidljiva na rendgenskoj snimci pupčana kila crijevne petlje izvan trbušne šupljine.
često pupčana kila dio takvog teškog anomalija kao Beckwith-Wiedemann sindroma. Za ovaj sindrom osim pupčana kila karakteriziran:( povećanje makrogloziju jezika, koji mogu ometati disanja), a povećanje unutarnjih organa( gušterače, jetra, slezena).Klinički, sindrom manifestira hiperinzulinizam( povećana razina inzulina - hormon koji smanjuje razinu šećera u krvi) i hipoglikemija( niska razina šećera u krvi).Hipoglikemija je opasno stanje za novorođenče, to je zbog negativnog utjecaja nedostatka glukoze u stanice mozga, uzrokujući teške encefalopatije. Dakle, u prisutnosti Beckwith-Wiedemann sindromom pažljivo pratiti razinu glukoze u krvi. Počevši od kombinacija pupčana kila
djece s teškim invaliditetom, obavezno se izvršenje dodatnih instrumentalnih tehnika. Radiografija, ultrazvuk mozga, ehokardiografija, ultrazvučni pregled.
pupčana kila: operacije i liječenja neonatalne pupčana kila
zahtijeva hitnu primarnu zaštitu u rađaonici. Kada se dijete rodi s defektom, potrebno je promatrati toplinski režim, beba obrišite suhom pelenu, prema svjedočenju dezinficirati oropharynx, decompresses sondu želuca, provodi ako je potrebno, primarni hitne reanimacije, intubacija se izvodi na iskazu prijenosa pomoćnog umjetno provjetravanje. Položaj djeteta treba biti na njegovoj strani ili abdomenu. Hernialna izbočina se stavi u sterilnu plastičnu vrećicu. Prijevoz u jedinicu intenzivne njege provodi se u pripremljenom prijevoznom vozilu. Unatoč činjenici da djeca s pupčana kila, za najveći dio, full-pojam, oni su smješteni u inkubatoru, što stvara najudobniji uvjeta, odabrane optimalne parametre vlage i temperature. Ako
pupčana kila veličine su vrlo velike ili postoji više sochetannye teške malformacije, onda je konzervativna terapija. To je dnevni tretman pupčane kože sredstvima za štavljenje. Za to pupčana kila određen u suspendiranom stanju okomito i primijeniti na kabel kalijevog permanganata ili 5% povidon-joda. Tijekom vremena, kao što je sušenje školjke nastaje gusta ožiljak tkiva i konačno nastaje ventralnog kila( iskorištenje pod kožu abdomena šupljine abnormalnom otvor u prednjem zidu abdomena).
za male i srednje veličine pupčana kila ponašanja jednokratni radikalne operacije. U tom slučaju, važan uvjet da je volumen kila mora odgovarati trbuh kapaciteta. Rad se lagano premjestiti tijela bez stvaranja velike intra-abdominalnog tlaka, promatrajući karakteristike odgovarajuće agencije položajima, koja je slomljena kada je nepotpun preokret na embrionalnom stadiju razvoja. Nakon toga, svi slojevi prednjeg trbušnog zida su sloj po sloju. Operacija se ukida formiranjem "kozmetičkog" pupka. Ako pupčana kila mala veličina u kombinaciji s trajnim žumance kanal, operacija je dopunjena njegovu resekcije( ekscizijom).
Za velike veličine ophocellele koristi se pozornica za kiruršku njegu. Prva faza hernijskoj vreći je otvoren, a sloj fascije trbušne stijenke zašije sa sterilnom silikon obložene silastičkim paketa, pri čemu je u najvećoj mogućoj mjeri, a smanjuje eventrirovannye organa. Zatim je vrećica vezana i učvršćena u suspendiranom stanju okomito. Tijekom prosječno dva tjedna, organi postupno samoreguliraju i paket se metodički veže na dnu. Drugi korak uklanja silikonsku vrećicu i male ventralne oblike hernija iz kožne pločice trbuha. Posljednja faza kirurškog liječenja je korekcija trbušnih kile u dobi od 6 godina, uz pažljivo šivanja od slojeva trbušnog zida i obvezni formiranje „kozmetičke” pupka. Nakon operacije
važna točka je produženo parenteralno( zaobilazeći probavnog trakta) moć, koja se provodi pomoću duboke vene. Za ovu svrhu, posebne pripreme za intravensko davanje koja sadrži optimalni sastav proteina i ugljikohidrata, masti i raznih dodataka vitamina, elemenata u tragovima, elektrolita. Dugotrajna infuzijska terapija s uvođenjem lijekova za održavanje, antibakterijsko liječenje, profilaksu krvi, itd. Provodi se. Proveden
respirator( respiratorne) terapija potpomognute ventilacije za olakšavanje stanja bebe i prevenciju zraka pererazdutiya želuca i crijeva. Korekcija nedostataka
kombinaciji srce, krvne žile, mozak, kosti i mokraćnog sustava obavljaju za zdravlje stručnjaka uskom profilu( kardiologija, ortopedija, neurokirurgija, angiology, urologije, itd).
pupčana kila: Implikacije
posljedice takve mane kao pupčana kila može biti sljedeći:
- rupture pupčane membrane moždine. Ako se to događa u maternici, tu je aseptičnu( ne-infektivni agens), upala organa, tako da su pokriveni fibrinskog korice. Ako se ruptura javlja nakon rođenja, upalu će uzrokovati vezanje sekundarne mikroflore;
- Sepsis. Ozbiljna je komplikacija koja se razvija kao rezultat patogena za ulazak krv iz primarne komore, nakon čega slijedi ukupnom širenja infekcije;
- krvarenje.Što se događa kod prekida umbilikalne žile, traumatska stijenke crijeva, jetre, mezenteričkih plovila;
- Nekrotiziranje crijevne stijenke. Poremećaj opskrbe krvlju, sušenje, upala potiče nekroze crijevnih tkiva;
- Intestinalna ljepljiva opstrukcija. Glavni uzrok nastajanja crijeva opstrukcija je formiranje vezivnog tkiva priraslica između crijevnih petlje unutar lumena trbuha i drugih organa.
- invalidism zbog potrebe da se oblože entero- ili kolostomija, značajno smanjiti kvalitetu života.
Smrtonosni ishod, invalidnost zbog izoliranih omphalocele praktički nije pronađena. Uzrok nepovoljnog ishoda su kombinirane teške malformacije i anomalije organa.
pupčana kila - kongenitalne kvar od teških, dijagnoza je moguće u prenatalnom stadiju, što omogućuje da se utvrdi plan provođenja sadašnju trudnoću, a taktika na budućnost novorođenčeta. Glavni problem operativne korekcije ove anomalije leži u činjenici da je izolirani omfalocel izuzetno rijedak. Oštećenje skupa i kvaliteta kromosoma, teške porcije vitalnih unutarnjih organa glavni su pratioci omfalocela. To je izlječivost kombinirane patologije i temeljno je predviđanje života, invalidnosti i daljnjeg razvoja.
razina perinatalne skrbi na odgovarajući način kako bi se takve djece, te u nekim slučajevima daje odgovarajuću funkcionalnost tijela, doprinosi i mogućnost full kvalitete života.



