polycithemia

policitémia - jellemezhető betegség növekedése vörösvérsejt térfogat a véráramban. A betegség oka lehet mind az elsődleges és a másodlagos eredő expozíció bizonyos kiváltó okok. Valamint az elsődleges és másodlagos policitémia elég szörnyű betegség, ami oda vezethet, hogy súlyos következményekkel jár.Így

primer vagy polycythaemia vera megnyilvánul, ha a csontvelő daganatos szubsztrát és a termelés az eritrociták. Ezért az előrehaladott szakaszában ennek vereség mérete megnő, és kiűzi a csontvelőből származó minden egyéb felületek - az őssejtek jövőbeni vérsejtek.

másodlagos policitémia akkor jelentkezik, amikor egy teljesen különböző helyzetekben, de az egyik vezető általános hipoxia( oxigénhiány) a test.Így, másodlagos policitémia jelzi bizonyos patológiás folyamatokat a szervezetben, vált, mint egy kompenzációs választ.

polycythaemia policitémia vera egy betegség egy erősen tumorgenezis. Alapvető ebben a betegségben az a tény, hogy a csontvelői őssejteket érint, vagy inkább a progenitor sejtek vérsejtek( más néven pluripotens őssejtek).Ennek eredményeként, a szervezetben élesen megnöveli a vörösvértestek és egyéb alakos elemek( vérlemezkék és leukociták).De mivel a szervezet úgy van kialakítva, hogy egy bizonyos mértékű vérük, akkor minden határértékeket meghaladó jár bizonyos betegségek a szervezetben.

polycithemia a meglehetősen rosszindulatú során, és nehéz kezelni. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy gyakorlatilag lehetetlen dolgozni a kiváltó oka a polycytaemia - mutálódott őssejteket magas mitotikus aktivitás( képes felosztani).

feltűnő és jellemzője a policitémia pletorichesky szindróma. Ez okozza a nagy mennyiségű vörösvérsejt vénába. Ez a tünetegyüttes jellemzi lilás-vörös bőr színét az erős viszketés.

van policitémia vera, három fő szakasza, amely szerint vannak rendezve a tevékenység a folyamat. Az első szakasz - a színpad magassága. Ebben a szakaszban fogja képezni az első változás a csontvelőben, és a módosított részei képződött vérképzésre. A lépcső magassága szinte lehetetlen felismerni klinikailag. A legtöbb esetben, ebben a szakaszban a diagnózis a polycythaemia vera elhelyezett véletlenszerűen, például végző vérvizsgálatok diagnosztizálására más betegség.

lépés után magassága lépést klinikai tünetek: Ez mind a klinikai tünetek a betegség, rengeteg szindróma, viszketés, lépmegnagyobbodás. Szakasz után a klinikai tünetek jelennek meg végső fázisban - vérszegény. Amikor látható lesz az összes ugyanazt a klinikai jellemzők, plusz ez hozzáadódik a diagnosztikai tünetei „ürítés” a csontvelő( miatt állandó hyperplasia a csontvelőben).

Fontos, policitémia vera egy szörnyű betegség miatt komplikációk. A megnövekedett számú vörös vérsejtek és vérlemezkék vezet megnövekedett trombózis és trombózisos sérülések a test. Ezen túlmenően, ez növeli a teljes vérnyomást, ami ahhoz vezethet, hogy perzisztens magas vérnyomás és vérzéses stroke, majd koponyaűri vérzés és a halál. Polycythemia

okoz Polycythaemia Amennyiben az elsődleges megnyilvánulása növekedése a vérben, közben az egyik vagy a másik ok, a vörösvértestek számát. Ennek okai mechanizmus típusától függ a polycythaemia. Megkülönböztetése abszolút és relatív policitémia típusú.Amikor

abszolút policitémiát fordul azonnali mennyiségének növekedése a vörösvérsejtek a véráramban. Azáltal abszolút polycythaemia közé a polycythaemia vera, policitémia hipoxiás állapotokban és az obstruktív tüdő sérülések, hipoxia társított elváltozások a vesék és a mellékvesék. Az összes ilyen állapotok, van megnövekedett szintézise a vörös vérsejtek. Amikor

polycythaemia eritrociták intenzíven szintetizált neoplasztikus hiperplasztikus területeken csontvelő, hipoxia okozhat reciprok számának növekedése a vörösvértestek, és növelheti a szintézisét eritropoietin egyes renális elváltozások - a fő hormon felelős kiváltó kialakulását az új vörösvérsejtek.

A relatív polycythaemiával a vörösvértestek mennyisége a plazma térfogatának csökkenése miatt nő.A normál plazma körülbelül 5% -kal több, mint a vérsejteké.A plazma elvesztésével ez az arány sérült, a plazma kisebb lesz. A legfontosabb paradoxon az, hogy relatív polycitémia miatt a vörösvérsejtek száma nem változik szó szerint - a normál tartományon belül marad. De a plazma vérének a plazma: egyenletes elemek arányában bekövetkező csökkenése miatt egyre nagyobbak lesznek - "relatív" számuk nő.

Tehát a relatív polycitémia magában foglalja az olyan fertőző betegségeket, mint a kolera, a dizentéria és a szalmonellózis. Súlyos hányás és hasmenés van, ami jelentős szervezeti elvesztéshez vezet, beleértve a plazmát is. Ezenkívül a plazma térfogatának csökkentése és a viszonylagos polycythaemia kialakulása égési sérülést, valamint emberi magas expozíciónak való kitettséget eredményezhet, ami fokozott izzadáshoz vezethet. Szintén különös figyelmet kell fordítani a policisztémia két leggyakoribb okaira: a vörös csontvelő tumor elváltozására és a hypoxia vörösvértestek szintézisére gyakorolt ​​hatásra.

A vörös csontvelő tumor bevonása alapvető fontosságú az elsődleges vagy igaz polycitémia kialakulásához. Az ilyen típusú polycythemia esetében a mutáció az őssejt genomszintjén megy végbe, és kezdenek eloszlatni, új daganatklónokat hozva létre. Fontos megjegyezni, hogy ezek a polipotent őssejtek az összes jövőbeni vérsejtek "alfa és omega": vörösvértestek, leukociták és vérlemezkék. Ezek a polipotens sejtek a növekedésük alatt bizonyos differenciálódáson mennek keresztül, és a hematopoiesis három fő szakaszát alkotják az elemek számának, az eritrocita, a vérlemezkék és a leukocita számának megfelelően. Ezután az egyes hajtásokból a jövőbeli egységes elemek fokozatosan születnek.

De az igazi policitémiával a polipotent őssejt genetikai hibája már létezik, és pontosan ugyanazokat a hibás hematopoiesis posterior progenitor sejteket szintetizálja. Ennek eredményeképpen ezek a sejtek a hematopoietikus csírák részét képezik, és az őseikhez hasonlóan intenzív megosztást eredményeznek, ami hatalmas számú egyenletes elemet eredményez.Így két patológiás folyamatot alakítanak ki valódi policitémiával: az eritrociták normális szintjének feleslegével és az érintett hemopoízis szimultán hiperplázia( méret növekedésével).

A hipoxia szervezetre gyakorolt ​​hatásának számos kóros jelensége van, köztük a másodlagos polycythaemia kialakulása fontos szerepet játszik. A másodlagos policitémia hipoxia okozta oka az, hogy a szervezet megpróbálja kompenzálni az oxigén hiányát a szervezetben, új vörösvérsejtek szintetizálásával. Ennek oka a hipoxiás veseművek hatása, melynek során az utóbbi speciális anyagot termel - az eritropoietint. Ez eritropoietin kiváltja differenciálódási folyamatának pluripotens őssejtek retikulociták( eritrocita prekurzorok) és további kialakulását új vörösvértesteket. Ezért hatása alatt hipoxia vér vezethető vissza a következő összefüggés: minél nagyobb lesz a hatása a test, annál több eritropoetin szintetizálja a veséket és annál erősebb a csontvelő vörösvértest munkaterületen, szintetizáló új vörösvértesteket.

Polycythemia tünetek

A polycythemia fő és talán legfontosabb jele az úgynevezett "pleura-szindróma".Ezt a szindrómát az összes vérelem mennyiségének és a teljes bőségnek köszönheti.

A pletorikus szindróma alapja a páciensek panaszai, valamint az objektív kutatások segítségével meghatározható jogsértések.

A panaszok a betegek

fő mutatók pletoricheskogo szindróma krónikus fejfájást, hogy váltakozik szédülés. Ezenkívül a pletórikus szindróma mindig a betegek viszketési panaszaival jár. Megjelenésében annak a ténynek köszönhető, hogy a polycythaemia vera megfigyelt hatalmas szintézisét hízósejtek különleges anyagok - a prosztaglandinok és antihisztaminok, hogy ható hisztamin receptorok vezet kialakult egy erős, olykor elviselhetetlen viszketés. Mellesleg, az egyik a klasszikus és tipikus policitémiát lesz különleges jellege viszketés - ez növelhető többször bőrrel való érintkezés után vízzel( a határozat fürdés, zuhanyozás, vagy akár egyszerű mosás).De fontos tudni, hogy a plethora egy tisztán igaz policitémia jele. A másodlagos polycitémia esetében a bőrszínezés nem lesz ilyen jelentős változáson.

A fenti panaszok mellett a betegek jelzik a kézben bekövetkező változásokat is. Ezeket a változásokat eritromelalgiának nevezik. A kefék bőrének jellegzetes "vörös-cianotikus" színű lesz. Emellett a színváltozás a kéz és az ujjak kíséri erős fájdalom az érintett területen, amely akkor történik, minden érintse semmilyen felülethez. Ennek az az oka az állapotára pletoricheskom bőr viszket - termelés nagy mennyiségű hisztamin.

Tárgyilagosan, tudjuk meg a jelenlétét betegek polycythaemiában egyedi szín - a bőr kékes-piros, néha cseresznye. Szintén jelentős változások jelentkeznek a szív- és érrendszerben. Legjellemzőbb a vérnyomás túlsúlya és a thrombosis kialakulása. A jellemző vérnyomás változásokat, amikor a polycythaemia növeli a szisztolés vérnyomás 200 Hgmm.

A második szindróma a policitémia mieloproliferatív szindróma lesz. Ez a tünetegyüttes inkább az igazi vagy primer polycitémia jellegzetessége. Ezt a szindrómát a lép vagy a máj megemelkedése kísérte. Az ő fő oka - az, hogy a lép a szervezetben működik, mint egy úgynevezett „depó” vagy „raktár” a vörösvérsejt-termelést. Normális esetben a lépben az eritrociták, amelyek véget érnek az életciklusuknak, megsemmisülnek. De mivel a vörösvértestek számát polycytaemia esetenként meghaladhatja a ráta tízszer, és a felhalmozott vörösvértestek számát a lépben hatalmas. Ennek eredményeképpen a lépgyulladás hiperpláziája és növekedése következik be. Ahhoz, hogy növelje a lépben szindróma mieloproliferatsii is hozzá kell adni a betegek panaszainak a gyengeség, fáradtság, és a fájdalom a hosszú csontok, és a bal felső kvadránsban. A fájdalmas tüneteket csak a daganatosan megváltozott hematopoiesis és a hiperplasztikus lép mérsékelte.

túlmenően bármely polycythaemia tüneteket társított nőtt a vér viszkozitása is megjelenhetnek. Ezek közé tartoznak a kis és nagy a trombózis, stroke és a szívinfarktus, valamint a szétválasztása egy vérrög, és a későbbi fejlődését tüdőembólia.

De más, mint a fent leírt polycythaemia tünetek közvetlenül kapcsolódik a betegség patogenezisében, nevezetesen az számának növekedése a vörösvértestek a véráramban, és ezt követően a halmazállapot-változás, ott is a tüneteket - tüneteket az alapbetegség, amelyek kifejlesztéséhez vezetett a másodlagos policitémia. Ezek a tünetek lehetnek cianózis( cianózis akrocianózis és terjesztett) az alapul szolgáló okok a másodlagos policitémia a légzőrendszer( leginkább a megjelenése okozhat krónikus obstruktív tüdőbetegség léziók rendszerek) és a teljes expozíció hipoxia organizmus. Felismerhető továbbá a veseelégtelenség vagy a daganat károsodásának tünetei is, amelyek szintén másodlagos policitémiát okozhatnak.

Emellett nem szabad elfelejtenünk a fertőző ágensek hatását a polycitémia fő mechanizmusára. A főbb jellemzői a fertőző miatt lehetséges, hogy másodlagos policitémia lesz erősebb hasmenés és hányás, ami vezet meredek csökkenés plazma volumen, és ezért nem specifikus számának növekedése a vörösvértestek.

Az újszülöttek polycitémája

Az újszülötteknél a policitémia fejlődésének első jelei is megfigyelhetők.újszülött Polycythemia fordul elő, mint a válasz, hogy a test a gyermek ment a méhen belüli oxigénhiány, ami miatt alakulhatnak ki a méhlepény-elégtelenség. Válaszul a baba teste, megpróbálja kijavítani a hipoxiát, megkezdi a vörösvérsejtek számának növekedését. Pontosan ugyanazt az oxigén hiánya mint kiváltó tényező neonatális hipoxia figyelhető jelenlétében egy újszülött „kék” veleszületett szívbetegség vagy tüdőbetegség.

Az újszülötteknél, valamint a felnőtteknél a légzési kondicionált polycythemia mellett valódi polycythemia alakulhat ki. Különösen ezt a kockázatot az ikrek befolyásolhatják.

A betegség első hét az élet az újszülött és az első jelek, hogy lesz egy jelentős növekedését a hematokrit( 60%) és a hemoglobinszint-emelkedés 22-szer.

Az újszülöttkori policitémia számos klinikai tünettel rendelkezik: a kezdeti szakaszban, a proliferációs szakaszban és a kimerültség színpadában.

A kezdeti szakaszban a policitémia gyakorlatilag nem manifesztálódik, és nem alakul ki klinikai megnyilvánulások nélkül. Ezen kívül, hogy meghatározza a jelenlétét polycythaemia a gyermek ebben a szakaszban csak vizsgálni a perifériás vér: hematokrit, hemoglobin és a vörös vérsejtek.

A proliferáció színpadának élénk klinikája van. Ebben a szakaszban a gyermek megtalálható megnagyobbodott máj és lép. Fejlett pletorikus jelenségek: a bőr egy jellegzetes "pleatikusan vörös" árnyalat, a gyermek aggodalma a bőr érintése során. A pletorikus szindrómához trombózist adunk. Az elemzésekben a vérlemezkék, a vörösvértestek és a leukocita-eltolódások száma változik. Ráadásul az összes vérsejt paraméterei növelhetők - ezt a jelenséget panmelózisnak nevezték.

szakaszában a kimerültség a gyermek továbbra is jelei megnagyobbodott máj és lép, akkor jelentős testsúly, gyengeség és kimerültség.

Az ilyen klinikai változások nagyon nehezek az újszülöttek számára, és visszafordíthatatlan változásokhoz és halálhoz vezethetnek. Is igaz, neonatális polycythaemia okozhat sclerosis a folyamatok a csontvelőben eredményeként az állandó a tumorsejtek burjánzását a csontvelőben való elmozdulását normális működését hematopoetikus szövet és annak helyettesítése kötőszöveti. Ráadásul ez a jelenség bizonyos típusú leukociták termelésének megsértéséhez vezethet, ami felelős a gyermek testének immunvédelméért. Ennek eredményeképpen az újszülött súlyos bakteriális fertőzések kialakulásához vezethet, amelyek a halál okai.

Polycythemia kezelés

megfelelő kezelése polycythaemia fontos a kiváltó ok meghatározása, amely a kiváltó tényezője a patológia fejlődését. Ez a különbség a fő kiváltó faktor polycythemia hatására, és alapvető lesz a kezelésben. Például, ha a másodlagos policitémia részt vesz a megszüntetését annak kiváltó okait, és polycythaemia vera próbálják befolyásolni a tumorsejtek és letartóztatni a következményei fokozott termelését sejtek - vérsejtek.

Az igaz poliycythemia nagyon nehéz kezelni. Nehéz nehéz dolgozni a tumorsejteken és leállítani a tevékenységüket. Emellett a kor a legfontosabb a polikitémia terápia kinevezésében, melynek célja a tumorsejtek anyagcseréjének gátlása.Így a betegek polycythaemia vera, akik szerint a 50 éves kor, a találkozó popredelennyh gyógyszerek alkalmazása szigorúan tilos, azokat, amelyek kizárólag azoknak a betegeknek, akiknek életkora tól 70 éves. Leggyakrabban a tumoros folyamat elnyomására a myelosuppressor készítmények: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxycarbamide.

A csontvelő daganatának közvetlen befolyásolása mellett fontos továbbá a megnövekedett vérsejtek következményeinek leküzdése is. Nagyszámú vörösvérsejt esetén a vérzés rendkívül hatékony. Ezenkívül ez az eljárás a valódi policitémia kezelésének vezetője. A legfontosabb cél, amelyet a vérzés és a valódi policitémiás megbetegedések kivizsgálása során követnek, a hematokrit csökkenése 46% -ra csökken. A vér egységnyi térfogata, amely általában eltávolításra kerül az eljárás során, körülbelül 500 ml-nek felel meg. Bizonyos patológiák jelenlétében( például a szív- és érrendszer rendellenességeinek megsértése esetén) ez a térfogat 300-350 ml-re csökken.

Az első vérzési beavatkozás előtt a betegek számos olyan vizsgálatot kapnak, amelyek célja a hemoglobinindexek meghatározása, a vörösvértestek pontos számának megállapítása, a hematokrit és az alvadási paraméterek meghatározása. Mindezek a mutatók szükségesek az eljárás gyakoriságának, a vér görcsrohamok mennyiségének és a célszámítás( különösen a hematokrit) helyes kiszámításához.

Az első vérzés megkezdése előtt a beteg gyógyszert szed - antiaggregánsok: Aspirin vagy Curantil. By the way, ezeket a gyógyszereket az eljárások vége után néhány héten keresztül kell alkalmazni. Maga a vérvételt megelőzően a páciensnek is adagolnia kell a reopolyglükint heparinnal, hogy javítsa a vér összesített állapotát.Általában az eljárásokat kétnaponta sorrendben hajtják végre.

Egy másik modern módszer a valódi policitémia kezelésére a citofrázió.Ez az eljárás az, hogy a beteg egy speciális eszközzel csatlakozik a tisztító szűrőkhöz. A két kéz vénáinak katéterezésével a páciens keringési rendszere úgy van lezárva, hogy az egyik véna vér belép a készülékbe, áthalad a szűrőkön és visszatér egy másik vénába. Ez az eszköz centrifugálja a belépő vért, és "kiszűrte" a vörösvérsejtek egy részét, visszatért a beteg plazmájába.Így ez a készülék eltávolítja a túlzott mennyiségű vörösvérsejtet a véráramból valódi policitémia esetén.

Amint fentebb említettük, a másodlagos policitémia gyógyul, amikor a polycitémia mögöttes okát meggyógyítják és megszüntetik. Ha a policitémia hipoxiás gyökerei intenzív oxigénterápiát írnak elő, valamint a hipoxiás faktor eliminációját, ha vannak ilyenek. A fertőző betegségek következtében kialakuló polycitémia során először a fertőző ágenset felszámolják antibiotikumok felírásával, és amikor nagy mennyiségű folyadék veszít, az intravénás kolloid oldatok folyadék helyettesítésére kerül sor.

A polycythemia prognózisa közvetlenül függ a kezelés típusától és időszerűségétől. Az igazi policitémia egy súlyosabb prognózisú betegség: a kezelés nehézsége és a vörösvérsejtek folyamatos növekedése miatt az ilyen betegek kénytelenek folytatni a hemoexfúziós terápia folytatását. Ezenkívül ezek a betegek nagy kockázattal járnak a tromboembóliás szövődmények, a stroke és a magas vérnyomás. A másodlagos policitémia prognózisa az elsődleges betegségétől függ. Ezen túlmenően az elimináció hatékonysága a korai diagnózis és a megfelelő kezelés kijelölésétől függ.