Tipikus struktúra nephroblastoma

nephroblastoma a rák a vese parenchyma fordul elő, hogy a gyermekkorban. Az incidencia 0,7 100 000 fő, ebből a legtöbb év alatti gyermekek 14 éves. Az uralkodó kor tipikus nephroblastoma objektumok - 1-3 év. A gyermekeknél a rosszindulatú daganatok 30% -át teszi ki. Ismert a gyógyászatban és a veleszületett betegségben. Kockázati tényezők

különböző veleszületett rendellenességek - aniridia( ebben az esetben a kockázat nőtt 600-szor) hemihypertrophy( ábra nagyított 100-szor), hypospadias, cryptorchidism, amelynek két vesemedence egyik vagy mindkét vesében. Azt is megállapították, hogy az idősebb az anya, annál nagyobb az esélye arra, hogy gyermekük a nephroblastoma.Így 62% -a nő beteg gyermekek idején terhesség volt, több mint 30 éve. Ebben a tekintetben az anya életkora is lehet tekinteni, mint egy „kockázati tényező”.

klinikai kép

Leggyakrabban kitapintható daganat kimutatható véletlenül egy gyermek a szülők és az orvosok közben rutinvizsgálat. A korai stádiumban lévő daganat van pontos kontúrok és határokat, fájdalommentes tapintása. A későbbi szakaszokban van megugrott a tumor, az aszimmetria a has, a gyermek miatt nem homogén, nagyon fájdalmas daganatot, hogy összenyomja a szomszédos szervekre.

Néha, vannak nem-specifikus tünetek: hasi fájdalom miatt stretching a kapszula megbetegített vese, vizelet-szindróma, amikor a fertőzött vesetubulusokban a későbbi szakaszokban, valamint a nekrózis és a vérzés a tumorból. Intoxikáció szindróma - csökkentése a teljes testtömeg, testhőmérséklet alacsony minőségű.Ha nephroblastoma méretek jelentősek, vannak jelei a légzési elégtelenséget és bélelzáródás.

Diagnostics

A gyermek vett egy vérvizsgálat kimutatására eltérések teljesítmény( fokozott vörösvértest-süllyedés, ki nem fejezett vérszegénység, mérsékelt leukocytosist).Made funkcionális vese vizsgált minták vizelet gyermek proteinuria leukocyturia, vérvizelés. Ellenőrzések LDH a vérben és a vizeletben katecholaminok( tumormarkerek).A myelogram( kimutatására csontvelő metasztázisok belül).

A jelzések szerint speciális vizsgálatokat végeznek. Ezek közé tartozik a kiválasztó urográfia, amely kiemeli a bővítés a vese üregrendszer, tartós megsértése felhalmozódása és megszüntetése speciális kontrasztanyag. Mellkas röntgen segít észlelni a tüdő metasztázisok, amelyek tipikusak nefroblasztóma. Továbbá, egy X-ray mutatja a távolságot a rekeszizom és az elmozdulás az árnyék a mediastinum( hogy van-e tömörítés a tumor).Az ultrahang diagnosztizálja az oktatás pontos lokalizációját.

kezelés gyanúja nephroblastoma tipikus felépítése 1 kor alatti gyermekek azonnal működésbe, mások műtét után 8 héttel a kemoterápia. A művelet során az érintett ellenőrzött és ellenkező vese kapszula vizsgáltuk. A daganat eltávolítását a vese kapszula megőrzésével végezzük. Amikor kétoldali léziók a daganat eltávolítása végezzük egyik vese és teljes eltávolítását a második, vagy a tumort eltávolítjuk renalis kétoldali részleges reszekció.Ha a folyamat nem működik, a kimetszett daganat helyén szövettani vizsgálatra.

Kemoterápia során a gyógyszeres kezelés a betegek nephroblastoma használt vinkrisztin, adriamicin, aktinomicin-D, ciklofoszfamid, ifoszfamid, és más gyógyszerek. A klinikai gyakorlatban is az olyan kombinációkat, gyógyszerek, mint a ciklofoszfamid, daktinomicin, adriamycin és vinkrisztin. A kemoterápiát legkésőbb a műtét után 5 nappal kell előírni. A sugárterápia

távoli

besugárzó elsődleges gócok lépésnél látható 3-4 tumorok. Szintén alkalmazható palliatív besugárzása áttétes góc a májban és a tüdőben. Ionizáló sugárzás, amelyeket különböző szakaszaiban a kombinált kezelés lényegesen javítja a műveletek eredményeit - 6-8%.Így preoperatív besugárzást úgy hajtjuk végre főleg gyermekek egy kezdetben nagy tumorokat a csökkentése érdekében, és a besugárzás dózis alacsony.

előrejelzés

A túlélés a daganat stádiumától és hisztológiai formájától függ. Időszerű és megfelelő kezeléssel a túlélési arány a következő: 1. szakasz - 90%, 2. szakasz - 70-80%, 3. szakasz - 50%, 4. szakasz - kevesebb, mint 20%.A nephroblastoma folyamatos növekedésének kockázata az esetek 5-10% -a.