Kardiomiopátia: mi ez, tünetek, okok, kezelés, prognózis

Mi a kardiomiopátia?

Kardiomiopátia Olyan betegség, amely a szívizomzatot érinti. A legtöbb kardiomiopátia a szív bal kamráját érinti, amely a legnagyobb kamra, amely felelős a vér szivattyúzásáért az egész testben.

Bár sok olyan állapot van, amely súlyos károsodást okozhat a szívizomban, definíció szerint a kardiomiopátia csak elsődleges szívizomkárosodást okoz.

Így a kifejezés nem tartalmazza akut miokardiális ischaemia (oxigénhiány), hipertóniás vagy szívbillentyű -rendellenességek.

A kardiomiopátia négy fő típusa létezik:

• Tágult kardiomiopátia (DCMP): a kamrák tágulása;
• Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM): a szívizom hipertrófiája vagy megvastagodása.
• Korlátozó kardiomiopátia (RCMP): a kamrai töltés megsértése.
• Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (AP-KMP). Más típusú kardiomiopátiával ellentétben a jobb kamra főleg érintett. Ez a típus általában rendellenes szívritmushoz kapcsolódik.

A kardiomiopátia epidemiológiája

A szívizom (szívizom) diszfunkciója nagyon gyakori, általában másodlagos betegségek miatt, mint pl szívkoszorúér-betegség, magas vérnyomás (artériás hipertónia) és szívbillentyű betegség. Magában a szívizomban előforduló betegség (kardiomiopátia) sokkal ritkább.

Azt hiszik 500 emberből 1 a világon kardiomiopátiában szenved. A betegség férfiakat és nőket, felnőtteket és gyermekeket egyaránt érint. A leggyakoribb típus a tágult kardiomiopátia.

A kardiomiopátia okai és kockázati tényezői

A legtöbb esetben a kardiomopátia oka nem ismert. Bizonyos esetekben azonban a kardiomiopátiát a következő tényezők válthatják ki:

Tágult kardiomiopátia:

• Genetika: Becslések szerint a tágult kardiomiopátia esetek mintegy 20-30% -a családokban fordul elő. A pontos érintett gének ismeretlenek;
• A szívizom vírusos fertőzése (szívizomgyulladás) okozta Coxsackie vírus stb;
• Alkohol és más toxinok, beleértve a Doxorubicin kemoterápiás gyógyszert
• Terhesség;
• Egyéb betegségek: hemokromatózis, sarkoidózis, szisztémás lupus erythematosus (SLE), a szisztémás szklerózis és az izomdisztrófia mind tágult kardiomiopátiával jár.

Hipertrófiás kardiomiopátia

Ról ről Az esetek 50% -a vannak család (azaz e. örökletes). Az öröklés típusát autoszomális dominánsnak nevezik, ami azt jelenti, hogy ahhoz, hogy a gyermek kialakulhasson a rendellenességben, a kóros gént csak az egyik szülőtől kell továbbadni.

A betegséget kiváltó érintett gének a szív összehúzódási mechanizmusához kapcsolódnak, ezért kóros állapot esetén az izmok vastagok és túlműködnek. A HCM -t más egészségügyi állapotok is okozhatják, mint pl Frigyes ataxiája és Noonan -szindróma.

Korlátozó kardiomiopátia

• Amiloidózis (és más infiltratív betegségek): Ez a korlátozó kardiomiopátia leggyakoribb formája, amelyben kóros fehérjék halmozódnak fel a szívizomban;
• Szarkoidózis: Ez egy ismeretlen okú szisztémás betegség, amely granulomák kialakulását okozza a különböző szövetekben, beleértve a szívizomot is;
• Sugárzási fibrózis;
• Endomiokardiális fibrózis (főleg Afrikában és trópusi régiókban előforduló betegség);
• Loeffler -féle endocarditis (a fibrózist és a szívizom megvastagodását okozó betegség).

A kardiomiopátia előrehaladása

A kardiomiopátia súlyosbodásával a betegek aritmiában szenvednek (kóros szívritmus) és szív elégtelenség.

A betegeket kamrai aritmiák következtében hirtelen halál veszélye fenyegeti. Kívül, szív elégtelenség előrehaladhat és életveszélyes is lehet, ezért szívátültetésre van szükség.

A kardiomiopátia tünetei

A kardiomiopátiák mindegyikét gyakran kísérik A jobb kamrai vagy bal kamrai szívelégtelenség vagy szívritmuszavar tünetei (kóros szívritmus).

Jobb kamrai szívelégtelenség fáradtságot, bokaduzzanatot és hányingert okozhat. Bal kamrai szívelégtelenség fáradtságot és légszomjat okoz erőkifejtéskor vagy éjszaka.

Az aritmia szívdobogásként nyilvánulhat meg (szív tachycardia) vagy fáradtság, fantomfájdalom és szédülés.

Az első tünet tágult kardiomiopátia gyakran nehézlégzés, amely tévesen a tüdő fertőzéseinek és gyulladásainak tulajdonítható (tüdőgyulladás, hörghurut stb.). Nál nél hipertrófiás kardiomiopátia a betegek első jelei a formában nyilvánulnak meg mellkasi fájdalomamely szimulálhatja a fájdalmat, amikor angina pectoris.

A cardiomyopathia klinikai vizsgálata

Orvosa számos kérdést fog feltenni Önnek a tüneteivel és a családtörténetével kapcsolatban, hogy információt kapjon a betegség diagnosztizálására.

Gyakran előfordul, hogy a kardiomiopátiás betegeknek közeli családtagja van a rendellenességgel, vagy a családban előfordult hirtelen vagy korai halál. Ha van olyan közeli családtagja, aki korábban jól érezte magát, és hirtelen meghalt, érdemes orvoshoz fordulni, hogy megtudja, előfordulnak -e ezek a rendellenességek.

Óvatosan orvos az egész szív- és érrendszert tanulmányozzadiagnosztizálni ezeket a rendellenességeket. Az impulzusminták és a kóros és szükségtelen szívhangok (hangok) fontos jelek, amelyeket azonosítani kell.

Az orvos is ellenőrizze a hasat és az alsó végtagokat, nak nek azonosítsa a duzzanatotami jobb kamrai szívelégtelenség esetén fordul elő. Ennek oka az, hogy a szív nem tud pumpálni vért, ha a szív jobb kamrája hiányos, ezért az ellennyomás a vér felhalmozódásához vezet az intersticiális szövetekben.

A felmérés másik fontos része az a nyaki vénás pulzus (JVP) vizsgálataamely egy specifikus véna a nyakában. Ezenkívül segít az orvosnak eldönteni, hogy szívelégtelenség van -e.

Hogyan diagnosztizálható a kardiomiopátia?

Általában vizsgálatokat írnak elő a szív és az erek betegségeinek tanulmányozására - ez mellkas röntgen, elektrokardiogram (EKG) és echokardiogram (a szív szerkezetének és funkcióinak elemzése).

Hogyan kezelik a kardiomiopátiát?

Bár a szívelégtelenség és a kardiomiopátia egyéb jellemzői kezelhetők, a betegség legtöbb formájának egyetlen igazi gyógymódja az szívátültetés (transzplantáció).

Általában a transzplantációt csak súlyos esetekben veszik figyelembe, és bizonyos esetekben a betegség szívátültetés után visszatérhet. A kardiomiopátia tüneteinek kezelése magában foglalja a szívelégtelenség, aritmiák, angina pectoris és embólia terápiáját standard farmakológiai szerek.

A kezelés a tünetek súlyosságától függően változik. Életmódbeli tényezőkpéldául a fizikai aktivitás elkerülése, a sportolás a HCM -ben szenvedő betegeknél a betegség tüneteinek kezelésének egyéb fontos szempontjai is.

A szívelégtelenséget olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek hatással vannak a vesékre (vízhajtók), az erekre (ACE -gátlók, kalciumcsatorna -blokkolók) és a szívre (béta -blokkolók, digoxin). Valójában ezeknek a gyógyszereknek a többsége a test számos különböző részét érinti.

A rehabilitáció fontos az enyhe vagy közepesen súlyos szívelégtelenségben szenvedő betegeknél is. Elektromos lábstimuláció hasznos lehet súlyosabb szívelégtelenségben szenvedő betegeknél, akik súlyos légszomj miatt nem tudnak edzeni.

Az aritmiákat gyógyszeres kezeléssel kezelikbefolyásolja a szívizom elektromos tulajdonságait, vagy pacemaker bevezetésével. Az angina pectorist kezelik gyógyszerek sorozata, amelyek kitágítják az artériákat és javítják a szívizom véráramlását (nitrátok, béta -blokkolók, kalciumcsatorna -blokkolók). Embolia szív különböző részeiből eredő vérhígítókkal, mint pl Aszpirin és Warfarin, veszélyeztetett betegeknél.

A DCM és az RCMP súlyos eseteiben szükség lehet szívátültetésde ezt korlátozza a rendelkezésre álló donorok száma. Az első esetben az általános túlélési eredmények jók. A HCM részben műtéttel is kezelhetőhogy megszüntesse az izomszeptum elzáródásának egy részét.

A fenti kezelések mellett orvosa valószínűleg azt javasolja, hogy tesztelje közeli családtagjait, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nem szenvednek ugyanabban az állapotban. A vizsgálatok közé tartozik a kardiológus fizikai vizsgálata, az EKG és az echokardiográfia rendszeres időközönként az élet során.

A kardiomiopátia prognózisa

Tágult kardiomiopátia

A DCMP rossz prognózissal rendelkezik. 50% a betegek 2 éven belül meghalnak; 25% a betegek 5 évnél tovább élnek. A két leggyakoribb halálok a progresszív szívelégtelenség és az aritmia.

Hipertrófiás kardiomiopátia

A hirtelen halálból származó összes éves halálozási arány 3-5% felnőtteknél és nem kevesebb 6% gyermekeknél és fiataloknál. A betegség súlyossága és prognózisa azonban nagymértékben eltér az érintett genetikai tulajdonságoktól. Bizonyos gének rossz prognózissal járnak.

Korlátozó kardiomiopátia

Az RCM legrosszabb prognózisa a szív amiloidózisban szenvedő betegeknél van, akiknél a betegség a szívátültetés után kiújulhat. Általában a betegséget rosszul diagnosztizálják, és sok beteg a diagnózist követő egy éven belül meghal.

Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia

Az aritmogén jobbkamrai kardiomiopátia a legtöbb esetben szívelégtelenséghez és hirtelen szívhalál (SCD), mert az emberek gyakran nem tudják, hogy ilyen állapotban vannak, mivel tünetmentes.