Horner -szindróma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi az a Horner -szindróma?

Horner -szindróma (Bernard-Horner szindróma, okuloszimpatikus szindróma) Ritka betegség, amelyet a miozis (a pupilla összehúzódása), a ptosis (a felső szemhéj leesése), az agidrosis (hiánya) jellemez az arc izzadása) és enoftalmosz (a szemgolyó normálnál mélyebb csontüregbe merülése), védi a szemet). Ez a betegség négy klasszikus jellemzője.

A szindrómát az arc szimpatikus idegeinek károsodása okozza. A Horner -szindróma kiváltó okai nagyon változatosak, és a kígyó- vagy rovarcsípéstől a nyaksérülésig bármit tartalmazhatnak. tompa erő, daganat, stroke és a környező területet érintő betegségek szimpatikus idegek.

Ritka esetekben az okuloszimpatikus szindróma veleszületett (születéstől fogva jelen van), és az írisz (a szem színes része) pigmentációjának hiányával járhat. A Horner -szindróma kezelése a kiváltó októl függ.

Tünetek és jelek

Az okuloszimpatikus szindrómához kapcsolódó jellegzetes fizikai jelek és tünetek általában csak az arc egyik oldalát érintik. Ezek tartalmazzák:

• lelógó felső szemhéj;
• a pupilla szűkülete;
• Szárazság (izzadás nélkül) az arc ugyanazon oldalán (ipsilateralis), mint az érintett szemen
• és mélyebb, mint a szemgolyó normál helyzete a pályán.

Ha a Horner -szindróma két éves kora előtt jelentkezik, a szem színes részei (írisz) különböző színűek lehetnek (heterokrómia). A legtöbb esetben az érintett oldal íriszéből hiányzik a szín (hipopigmentáció).

A Horner -szindróma okai

Az okuloszimpatikus szindrómát számos tényező okozhatja. A fő okokat az alábbi táblázat írja le:

A központi (elsőrendű) ideg sérülései	Preganglionikus (másodrendű) idegkárosodások	A posztganglionikus (harmadik rendű) ideg sérülései
Cerebrovascularis sérülés.	Apikális tüdődaganatok (pl. Pancost -daganat).	Csomós fejfájás vagy migrén.
Szklerózis multiplex.	Limfadenopátia (limfóma, leukémia, tuberkulózis, mediastinalis daganatok).	Övsömör.
Az agyalapi mirigy vagy a bazális koponya daganatai.	Az alsó brachialis plexus vagy a nyaki borda sérülése.	A belső nyaki verőér disszekciója traumatikus lehet.
Basal agyhártyagyulladás (így például szifilisz).	Az aorta, a subclavia vagy a közös carotis aneurizmái.	Raeder -szindróma (paratrigeminális szindróma).
Nyaksérülés (például a nyaki gerinc diszlokációja vagy az arteria vertebralis boncolása).	Trauma vagy sebészeti sérülés (nyak vagy mellkas).	Nyaki-barlangos fistula.
Syringomyelia.	Neuroblasztóma.	Időbeli arteritis.
Arnold Chiari szindróma.	Fogászati tályog alsó állkapocs.
A gerincvelő daganatai.

A legtöbb esetben a Horner -szindrómához kapcsolódó fizikai jelek a szem szimpatikus idegellátásának sérülés vagy duzzanat miatti megszakításából alakulnak ki. Az elváltozás valahol a szemtől az agy azon részéhez vezető út mentén alakul ki, amely a szimpatikus idegrendszert (hypothalamus) irányítja. A szimpatikus idegrendszer (a paraszimpatikus idegrendszerrel kombinálva) szabályozza a mirigyek, szervek és más testrészek akaratlan funkcióit.

A Horner -szindróma néhány esete nyilvánvaló vagy ismert ok nélkül (idiopátiás) fordul elő. Más esetekben egyes klinikai kutatók úgy vélik, hogy a rendellenesség öröklődhet, mint autoszomális domináns genetikai tulajdonság.

Az emberi sejtek magjában lévő kromoszómák minden ember genetikai információit hordozzák. Az emberi test sejtjei általában 46 kromoszómával rendelkeznek. Az emberi kromoszómák párjai 1 -től 22 -ig vannak számozva, a nemi kromoszómák pedig X és Y jelöléssel vannak ellátva. A férfiak egy X és egy Y kromoszómával rendelkeznek, míg a nők két X kromoszómával rendelkeznek. Minden kromoszómának rövid karja van, "p" jelzéssel, és hosszú karja, "q". A kromoszómák tovább vannak osztva számos számozott sávra. Például a "11p13 kromoszóma" a 11 -es kromoszóma rövid karján lévő 13 -as sávra utal. A számozott csíkok az egyes kromoszómákon jelen lévő több ezer gén elhelyezkedését jelzik.

A genetikai betegségeket az apától és az anyától kapott kromoszómákon található tulajdonságok génjeinek kombinációja határozza meg.

Minden ember számos kóros gént hordoz. Azok a szülők, akik közeli rokonok (vér szerint, azaz ha testvérek), nagyobb valószínűséggel vannak nem rokon szülők, akiknek ugyanaz a kóros génjük van, ami növeli a recesszív genetikai gyermekvállalás kockázatát rendellenesség.

A domináns genetikai rendellenességek akkor fordulnak elő, ha egy kóros génnek csak egy példányára van szükség a betegség megjelenéséhez. A kóros gén bármely szülőtől öröklődhet, vagy új mutáció (génváltozás) eredménye lehet egy beteg emberben. A kóros génnek az érintett szülőktől az utódok felé történő átvitelének kockázata minden terhesség esetén 50%, függetlenül a gyermek nemétől.

Érintett populációk

Az Oculosympathetic szindróma ritka betegség, amely férfiakat és nőket érint egyenlő számban, és bármely életkorban előfordul bármely etnikai csoport között, bármilyen földrajzi helyen.

Diagnosztika

A Bernard-Horner-szindrómát az orvos a tünetek alapján gyanítja.

A Horner -szindróma diagnózisának megerősítése és a sérülés helyének kiderítése érdekében az orvos két részből álló vizsgálatot végez:

1. Először is, az orvos cseppeket csepegtet kis mennyiségű kokainnal vagy apraclonidinnel mindkét szemébe.
2. Ha lehetséges az oculosympathetic szindróma, akkor 48 óra elteltével az orvos újabb vizsgálatot végez. Mindkét szemébe csepp hidroxiamfetamint csepegtet.

A tanulók reakciója a gyógyszerre segíthet annak megállapításában, hogy valószínű -e az oculosympathetic szindróma, és segít megtalálni az elváltozást.

A daganatok és más súlyos betegségek kizárása, amelyek elpusztíthatják az agyat a szemhez kötő idegrostokat, a betegnek mágneses rezonancia képalkotást (MRI) vagy számítógépes tomográfiát (CT) végeznek az agy, a gerincvelő, a mellkas vagy nyak.

Tüneti rendellenességek

Az alábbi betegségek tünetei hasonlóak lehetnek a Horner -szindrómához. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnosztikában.

• Adi szindróma (más néven Holmes-Adi szindróma vagy Adi pupilla tonik) egy ritka neurológiai betegség, amely a szem pupilláját érinti. A szindróma tünetei egy nagy (kitágult) pupilla, és lassú válasz a fényre vagy a közeli tárgyakra való összpontosítás. Egyes betegeknél a pupilla kisebb lehet, mint tágult. A hiányosság vagy a rossz reflexek szintén összefüggésben állnak a rendellenességgel.
• Wallenberg-Zakharchenko szindróma (dorsolateralis medullaris szindróma, lateralis medulla infarktus szindróma) ritka betegség, amelyet vérrög (vérrög) okoz. Jellemzője a szavak kiejtése a központi idegrendszer betegsége miatt, nyelési nehézség, megdöbbentő járás, szédülés, alacsony folyadéknyomás a szemgolyóban, lekerekített formát adva, a koordináció hiánya az önkéntes mozgások során, gyors akaratlan mozgás a szemgolyó, a Horner -szindróma jelei azon az oldalon, ahol a sérülés jelen van, valamint a fájdalom és a hőérzet elvesztése a test ellenkező oldalán vereség.

Horner -szindróma kezelése

Általában a Horner -szindróma megfelelő kezelése a kiváltó októl függ. A kezelés célja az alapbetegség, trauma megszüntetése. Sok esetben azonban nincs hatékony kezelés. Létfontosságú a szindróma gyors felismerése és a megfelelő szakemberekhez való megfelelő irányítás.

Az, hogy szükség van -e műtétre és milyen típusú műtétre van szükség, a Horner -szindróma konkrét okától függ. A lehetséges sebészeti beavatkozások közé tartozik az okuloszimpatikus szindróma idegsebészeti kezelése aneurizmával és érsebészeti beavatkozással olyan kóros állapotok esetén, mint a nyaki artéria boncolása vagy aneurizma.

A genetikai tanácsadás hasznos a betegek és családjaik számára, ha genetikai formájuk van. A többi kezelés tüneti és támogató.

Előrejelzés

A Horner -szindróma prognózisa a kiváltó októl is függ. Az okuloszimpatikus szindróma jellegzetes tünetei általában nem befolyásolják jelentősen az életminőséget vagy a látást. Ezek azonban súlyos vagy akár életveszélyes egészségügyi állapot jelenlétére utalhatnak, amely azonnali orvosi ellátást igényel.