Krioglobulinémia: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Általános információ

Krioglobulinémia A szisztémás vasculitis egy formája, amelyet a vérben lévő immunkomplexek jelenléte jellemez, amelyek bizonyos hőmérsékleten kiesnek. Ezeket az immunkomplexeket krioglobulinoknak nevezik.

A krioglobulinémiás vaszkulitisz hatása sokrétű, és a test több területén is megnyilvánulhat: bőr, idegrendszer, vese, szív, agy, gyomor -bél traktus, ízületek.

A diagnózisnak pontosnak kell lennie, és a krioglobulinémia okainak azonosítására is kell irányulnia. Valójában csak így lehet megtervezni a legmegfelelőbb terápiát, amely kizárólag gyógyszeres kezelés.

Gyors emlékeztető az immunglobulinokról

Antitestek, vagy immunglobulinok, Gömb alakú fehérjék, amelyek alapvető szerepet játszanak az immunrendszerben: lehetővé teszik a szervezetet megfertőző idegen mikroorganizmusok (antigének [baktériumok, vírusok]) elleni küzdelmet.

Az immunglobulinokat a B-limfociták választják ki, amelyek immunsejtek, és felszíni „antennáiként” működnek. Antigén jelenlétében a B-limfociták membránján elhelyezkedő antitestek aktiválódnak, jelezve, hogy maga a B-limfocita más specifikus immunglobulinokat termel a kimutatott antigén ellen. Ettől kezdve az immunrendszer által felállított védőgát erősebbé és hatékonyabbá válik. Valójában a vérben keringő nagy mennyiségű antitest termelése lehetővé teszi az immunrendszer számára az antigének nyomon követését és elpusztítását.

Az antigén elpusztításáért nem az antitestek (egyszerű markerek vagy címkék) járnak, hanem az immunrendszer más elemei: fagociták és citotoxikus sejtek.
5 típusú immunglobulin létezik: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.

Mi a krioglobulinémia?

Krioglobulinémia - szisztémás vasculitis, amelyben túlnyomórészt a kis erek érintettek, a vérben való jelenlét jellemzi krioglobulinok.

Krioglobulinok - antitestekből és antigénekből álló fehérje -aggregátumok (az antigén és az antitest együttesen képződnek) immun komplexek), amely különleges tulajdonságokkal rendelkezik a csapadékhoz alacsony hőmérsékleten. Ez az utolsó jellemző különbözteti meg a krioglobulinémiás vaszkulitist a vaszkulitisz más formáitól, amelyeket mindig immunkomplexek okoznak.

A krioglobulinémia számos következménnyel jár, és a test különböző szintjein jelentkezhetnek: epidermisz, ízületek, idegek, vesék, szív- és érrendszer, agy és gyomor -bél traktus.

- Mi az érgyulladás?

Vasculitis - az artériás és vénás erek falának gyulladása. Ez a gyulladásos állapot ismeretlen okok miatt fordulhat elő (elsődleges vaszkulitisz), ennek eredményeként autoimmun reakciók, kórokozó fertőzés vagy végül egy másik veszélyesebb betegség következtében (másodlagos vasculitis).

Érintett populációk

A krioglobulinémia Dél -Európában elterjedt, és általában a 40 és 60 év közötti embereket érinti. Különösen előnyben részesítik a női nemet, mivel a nők és férfiak aránya 3: 1.

Amint az az okokról szóló fejezetben látható lesz, a krioglobulinémia összefüggésben áll a hepatitis C vírus: valójában az érintett betegek több mint 90% -a korábban fertőzött ezzel a vírussal, de szükséges tisztázza, hogy a krioglobulinémia a hepatitis C vírusos betegek mindössze 3% -ánál alakul ki élet.

Okok és kockázati tényezők

A krioglobulinémiát okozó patogén mechanizmus kóros immunkomplexek kialakulása az erekben; ezen immunkomplexek későbbi lerakódása az erek falán gyulladásos reakciót okoz, amely vaszkulitiszért felelős.

De milyen okok indítják el ezt a mechanizmust?

Az okok eltérőek lehetnek; a vírusos fertőzésektől az autoimmun betegségekig és a vérrákokig terjednek.

Részletesen kb ..:

• Vírusos fertőzések:
  • hepatitis C.
• Autoimmun betegség:
  • reumás ízületi gyulladás;
  • Sjögren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus.
• Vérrák:
  • bizonyos típusú limfómák;
  • Waldenstrom makroglobulinémiája;
  • myeloma multiplex.

A krioglobulinémia típusai

Szerint az ún Bruet osztályozásHáromféle krioglobulinémia létezik; az alábbiakban egy táblázat ismerteti közös jellemzőiket és okait.

Egy típus	Az esetek százaléka	Leírás
I. típusú vagy egyszerű krioglobulinémia	10-15%	A krioglobulinok egyetlen monoklonális immunglobulinból, általában IgM -ből, gyakran IgG -ből vagy IgA -ból állnak, reumatoid faktor (RF) aktivitás nélkül. A fő okok általában a myeloma multiplex és a Waldenstrom -féle makroglobulinémia.
Típus II	50-60%	A krioglobulinok többféle immunglobulin osztályból állnak, amelyek közül az egyik monoklonális (általában IgM reumatoid faktor - RF tevékenység). A fő kockázati tényező a hepatitis C vírus.
Típus III	25-30%	A krioglobulinok egy vagy több különböző módon kapcsolódó poliklonális immunglobulin -osztályból állnak. A leggyakoribb összefüggés az IgM-IgG, az IgM reumatoid faktor aktivitással rendelkezik az IgG ellen. Lehetséges kiváltó tényezők: Hepatitis C vírus, rheumatoid arthritis és szisztémás lupus erythematosus.

A krioglobulinémiák II és III típusa az osztályba tartozik vegyes krioglobulinémiamert a krioglobulinok különböző típusú antitestekből állnak.

Tünetek és jelek

A krioglobulinémia tünetei nagyon változatosak és az okoktól függenek. Általában a legtöbb beteg érzékenységre panaszkodik gyengeség és fáradtság, a izom- és ízületi fájdalom (ízületi gyulladás vagy ízületi gyulladás).

A vaszkulitisz jelei a bőrön általában a következők lila: általában különböző méretű lila kerek foltok jellemzik, néha fájdalmasak és viszketőek, de lehetséges, hogy a képződmény bőrfekélyek.

Amikor az idegek megsérülnek (ritkán, de lehetséges), helyzetek merülnek fel paresztézia (érzékenységi zavarok) és perifériás neuropátiazsibbadás, bizsergés a kezekben, égő fájdalom és gyengeség a lábakban.

A szív szintjén a lehetséges tünetek a következők: miokardiális infarktus (mellkasi fájdalommal, légszomj, gyomorégés stb.) és pangó szív elégtelenség (légzési nehézséggel és az alsó végtagok duzzanatával).

Az agy szintjén, ütések, mikroütések és erős fejfájás.

Végül meg kell említeni az úgynevezett másodlagos lehetőségét is Raynaud -szindróma, hasi fájdalom változó intenzitású és néhány vesebetegség, Például, membranoproliferatív glomerulonephritis; különösen az utóbbiak nagyon veszélyesek, mivel csak a betegség előrehaladott stádiumában jelennek meg.

Az I. típusú krioglobulinémia specifikus tünetei akrocianózis; retina vérzés; Raynaud -jelenség; artériás trombózis (különösen szívbetegségekkel összefüggésben) szívroham).

II. És III. Típusú krioglobulinémia specifikus tünetei ízületi fájdalom (ízületi fájdalom) és ízületi gyulladás, különösen a térdben és a csípőben; membrán proliferációs glomerulonephritis. purpura.

A krioglobulinémia tünetei, a leggyakoribbtól a legkevésbé gyakoriig:

• purpura és bőrfekélyek;
• ízületi betegségek;
• vesebetegség;
• Raynaud -szindróma;
• neurológiai rendellenességek (paresztézia és perifériás neuropátia);
• hasi fájdalom;
• akrocianózis;
• retina vérzés;
• artériás trombózis.

Szövődmények

A szövődmények előfordulása inkább a betegséget okozó patológiáktól függ, mint magától a betegségtől. A helyzetet súlyosbítja, hogy a vérrák, az autoimmun betegségek vagy a hepatitis C előrehaladott vagy krónikus stádiumba kerül.

Diagnosztika

A krioglobulinémia diagnózisa akkor derül ki, amikor a betegnek jellegzetes tünetei vannak, a szindróma kapcsolata a limfoproliferatív, fertőző vagy szisztémás betegségek, valamint a tipikus laboratórium meghatározása során markerek. A krioglobulinémia klinikai kritériumai a Meltzer -hármasból származó két jel jelenléte, a vese-, máj- vagy idegrendszeri károsodás jelei.

A diagnózis megerősítéséhez a beteg immunológiai és biokémiai vérvizsgálatokat rendelhet hozzá az immunglobulinok típusának azonosításához immunelektroforézisre, valamint a biopszia általános elemzésére és vizsgálatára van szükség bőr és vesék.

Kezelés

A legmegfelelőbb terápia kiválasztása a krioglobulinémia okától függ.

Ezért amellett gyulladáscsökkentő gyógyszerek (szükséges a gyulladás csökkentéséhez), szedhet specifikus vírusellenes gyógyszerekha a betegség oka vírusos hepatitis C, vagy immunszuppresszív gyógyszerek, ha autoimmun betegséget észlelnek.

Az alábbiakban felsoroljuk a krioglobulinémia kezelésére leggyakrabban használt gyógyszereket, és röviden leírjuk, miért.

• Vírusellenes terápia. Mint már említettük, vírusellenes gyógyszereket írnak fel, ha a vírusos hepatitis C a krioglobulinémia alapja. A gyógyszerek hatékonynak bizonyultak a hepatitis vírusok ellen. A vírusellenes gyógyszereket széles körben használják a krioglobulinémiás betegek, mivel az esetek 90% -ában a hepatitis C vírus okozza a betegséget.
• Immunszuppresszív terápia. Az immunszuppresszánsok csökkentik a vasculitis gyulladásos állapotát azáltal, hogy hatással vannak az immunrendszerre, ami különösen nem megfelelő és súlyos kárt okoz a szervezetben autoimmun betegségekben, szövődményeket okozva (ízületi gyulladás, ízületi gyulladás, Raynaud -jelenség stb.). A ciklofoszfamid, azatioprin vagy a metotrexát a gyógyszerek ebbe a kategóriájába tartozik. Az immunszuppresszív terápia fokozza a beteg fertőzésveszélyét.
• Kortikoszteroid terápia. A kortikoszteroidok erős gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyeket a vaszkulitisz, a vese- és neurológiai rendellenességek, valamint a purpura hatásainak csökkentésére szednek. Ezek a gyógyszerek számos mellékhatást okozhatnak, ami megmagyarázza, miért írják fel őket a legalacsonyabb hatásos dózisban. A krioglobulinémiában szenvedő betegeknél a leggyakrabban használt kortikoszteroid a prednizon.
• Terápia alapú nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID -ok). Az NSAID -ok, ahogy a neve is sugallja, csökkentik a gyulladást. Ezért a kortikoszteroidok alternatíváját jelentik: a kortikoszteroidokhoz képest egyrészt az NSAID -ok kevésbé hatékonyak, másrészt kevesebb mellékhatásuk is van.
• Rituximab terápia. A rituksimab egy monoklonális antitest, amely csökkenti a B -limfocitákat, azaz immunglobulinokat kiválasztó immunsejtek.

Az orvos azt is tanácsolja a krioglobulinémiában szenvedő betegeknek, hogy kerüljék a nagyon hideg körülményeket, legalábbis amíg állapotuk javul.

Előrejelzés

A prognózis, akárcsak a kezelés, függ a krioglobulinémia okaitól és attól, hogy milyen mértékben haladtak előre az azt okozó betegségek. Például, ha a vérrák vagy a hepatitis C előrehalad, a prognózis kevésbé lesz kedvező, mivel a legtöbb az őket követő veszélyes szövődményekre (vesekárosodás, szívroham, neuropátia stb.) nehéz reagálni kezelés.

Külön figyelmet érdemelnek a gyógyszeres terápiák is: némelyikük különböző mellékhatásokat okozhat, különösen ha helytelenül alkalmazzák. Ezért gondosan kövesse az orvos ajánlásait az adagokra és az esetleges változtatásokra vonatkozóan, és rendszeresen ellenőrizze a krioglobulinémia kialakulását.