Frontotemporális demencia: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a frontotemporális demencia?

Frontotemporális demencia a demencia csoportjába tartozik, öröklődő vagy spontán (előforduló) eredménye ismeretlen okból) a fej homlok- és néha halántéklebenyének degenerációját okozó rendellenességek agy. Leginkább a jogsértések befolyásolják egy személy jellemét, viselkedését és beszédét, és a memória kisebb mértékben sérül, mint Alzheimer kór.

A betegség diagnosztizálása a neurológiai vizsgálat tünetein és eredményein, valamint az agykárosodás képalkotó vizsgálatok segítségével történő értékelésén alapul. A kezelés célja a tünetek kijavítása.

Elmebaj A mentális funkciók lassú, fokozatos romlása, beleértve a memóriát, a gondolkodást, az ítélőképességet és a tanulási képességet. A demencia más, mint delíriuma képtelenség összpontosítani, dezorientáció, képtelenség tisztán gondolkodni, és az éberség szintjének ingadozása.

• A demencia főleg a memóriára, a delírium pedig elsősorban a figyelemre hat.
• A demencia általában fokozatosan kezdődik, és nincs határozott kiindulópontja. A delírium hirtelen kezdődik, és határozott kiindulópontja van.

Tízből egy demencia frontotemporális. A demencia nagy része 65 évnél fiatalabb embereknél alakul ki. Férfiak és nők egyaránt érintettek.

Okoz

A frontotemporális demencia általában örökletes. A frontotemporális demenciák majdnem fele öröklődik.

Az agysejtek abnormális mennyiségben vagy típusú fehérjét tartalmaznak, amelyet tau -nak hívnak.

Ezekkel a demenciákkal a frontális és a temporális lebeny összehúzódik (sorvadás), és az idegsejtek elvesznek. Ezek az agyterületek felelősek elsősorban a karakterért és a viselkedésért.

A frontotemporális demencia több típusa létezik.

jelek és tünetek

A frontotemporális demencia progresszív betegség, de az általános demenciává való előrehaladás üteme eltérő.

Általában ilyen demenciában a jellem, a viselkedés és a beszéd nagyobb mértékben érintett, és a memória kisebb mértékben romlik Alzheimer kór. A frontotemporális demenciában szenvedő betegeknél szintén nehézséget okoz az elvont gondolkodás, a koncentráció és az emlékezés emlékezése. Nehezen tudnak ötleteket generálni vagy műveleteket végrehajtani egy feladathoz a megfelelő sorrendben (sorrendben). A betegek könnyen elterelődnek. Mindazonáltal nem veszítik el a hivatkozást az idő, a dátum és a hely vonatkozásában, és napi tevékenységeket is képesek elvégezni.

Egyes betegeknél az izomfunkció károsodott. Az izmok gyengék és kiszáradnak (sorvadás). A fej és a nyak izmai általában sérültek, ami megnehezíti a nyelést, a rágást és a beszédet. A betegek belélegezhetnek (aspirálhatnak) ételt, ami néha aspirációt okozhat tüdőgyulladás.

Különböző típusú tünetek alakulnak ki a sérült homlok- vagy halántéklebeny részétől függően. Tartalmazzák:

• a jellem és a viselkedés megváltozása;
• beszédproblémák.

A betegek többféle tünetet mutathatnak, különösen a demencia előrehaladtával.

- Változások a jellemben és a viselkedésben.

A frontotemporális demenciában szenvedő betegek egy része elveszíti az önuralmat, ami egyre elfogadhatatlanabb viselkedéshez vezet. Durva beszéd lehetséges. Kórosan fokozott érdeklődésük lehet a szex iránt.

A viselkedés impulzívvá és kényszeressé válhat. Ugyanez a művelet a végtelenségig megismételhető. A beteg minden nap ugyanoda jöhet. A beteg kényszeresen felvehet és csavarhat különböző tárgyakat a kezében, valamint húzhat tárgyakat a szájába. Ajkacsontolás vagy szájszívás lehetséges. A beteg túlevhet, vagy csak egyféle ételt fogyaszthat.

Az ilyen demenciában szenvedők nem gondoskodnak megfelelően a személyes higiéniájukról.

- Beszédproblémák.

A frontotemporális demenciában szenvedő betegek többsége nehezen talál szavakat. Megnehezítették a beszéd használatát és megértését (beszédzavar). Bizonyos esetekben fizikailag nehézzé válik a beszédhangok kiejtése (dysarthria). A koncentrációt nagy erőfeszítéssel érik el. Egyes betegeknél a beszédproblémák az egyetlen tünet 10 évig vagy tovább. Más betegeknél több év alatt további tünetek jelentkeznek.

Néhány beteg nem érti a beszédet, de maguk folyékonyan beszélnek, bár beszédük értelmetlen. Másoknak nehézséget okoz az objektumok elnevezése (anómia) és az arcok felismerése (prosopagnosia).

A demencia előrehaladtával a betegek egyre kevesebbet mondanak, vagy megismétlik azt, amit ők vagy mások mondanak. Végül a betegek teljesen szótlanok.

Érintett populációk

A frontotemporális demencia az Alzheimer -kór után a második leggyakoribb demencia 65 év alatti embereknél. Az átlagos életkor általában az 1950-es évek végén, 20-80 éves kor között van. Azonban 40 előtt vagy 75 után ritkábban fordul elő. Becslések szerint a frontotemporális demencia körülbelül 50 000-60 000 embert érint. A kutatók úgy vélik, hogy sok embert rosszul diagnosztizálnak, vagy más betegséggel diagnosztizálnak. Ez megnehezíti a betegség valódi előfordulásának meghatározását a lakosság körében.

Diagnosztika

A diagnosztika a következőket tartalmazza:

• orvos által végzett vizsgálat;
• számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás.

Az orvosoknak meg kell határozniuk, hogy a beteg demenciában szenved -e, és ha igen, akkor a demencia frontotemporális.

- A demencia diagnózisa.

A demencia diagnózisa a következőkön alapul:

• a beteggel, családtagjaival vagy más gondozóival folytatott interjú során azonosított tünetek;
• a fizikális vizsgálat eredményei, ideértve a neurológiai vizsgálatot is;
• a mentális állapot értékelésének eredményei;
• további vizsgálatok eredményei, például számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI).

A tünetekkel kapcsolatos információkat a családtagok szolgáltatják, mivel előfordulhat, hogy a betegek nincsenek tisztában a tüneteikkel.

A mentális állapot ellenőrzése, amely egyszerű kérdésekből és feladatokból áll, segít az orvosoknak megállapítani, hogy van -e demenciája.

Néha részletesebb értékelésre van szükség (ezt neuropszichológiai értékelésnek nevezik). Ez a teszt a mentális funkciók összes fő területét értékeli, beleértve a hangulatot is, és általában 1-3 órát vesz igénybe. Ez a teszt segít az orvosoknak megkülönböztetni a demenciát más olyan állapotoktól, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak, mint például az életkorhoz kapcsolódó memóriazavar, enyhe kognitív károsodás és depresszió.

A fenti forrásokból származó információk általában segítenek az orvosoknak kizárni a delíriumot, mint a tünetek okát. Erre azért van szükség, mert a delírium gyakran azonnali kezeléssel gyógyul, ellentétben a demenciával.

- A frontotemporális demencia diagnózisa.

A frontotemporális demencia diagnózisa tipikus tüneteken alapul, beleértve fejlődésük dinamikáját.

Az érintett agyi részek és a károsodás mértékének meghatározása, valamint egyéb lehetséges okok kizárása (például agydaganatok, tályogok vagy stroke), számítógépes tomográfiát (CT) és mágneses rezonancia képalkotást (MRI) végeznek. CT vagy MRI esetén azonban a frontotemporális demencia jellegzetes változásai csak a betegség késői szakaszában jelentkezhetnek. Pozitron emissziós tomográfiát (PET) végeznek, hogy megkülönböztessék a frontotemporális demenciát az Alzheimer -kórtól.

Kezelés

A kezelés a következőket tartalmazza:

• tünetek enyhítése;
• támogató intézkedések.

A frontotemporális demencia kezelésére nincs specifikus kezelés.

Általában a kezelés célja:

• a tünetek ellenőrzése;
• támogatást nyújtva.

Például, ha a rendellenesség kényszeres viselkedés, antipszichotikumok alkalmazhatók. A beszédterápia segíthet a beszédzavarokban szenvedő betegeknek.

- Biztonsági és támogató intézkedések.

A biztonságos és támogató környezet kialakítása rendkívül hasznos lehet.

Általában véve a környezetnek világosnak, örömteli, biztonságosnak és stabilnak kell lennie, és úgy kell megszervezni, hogy segítse a beteg navigálását. Bizonyos stimuláció, például rádió vagy televízió, hasznos, de kerülni kell a túlzott stimulálást.

A rendszer és a rutinok segítenek a frontotemporális demenciában szenvedő betegek orientációjának megőrzésében, és biztonságot és stabilitást biztosítanak számukra. A környezetben, a rutinban vagy a gondozóváltásban bekövetkező bármilyen változást el kell magyarázni a betegnek egyszerű és világos nyelven.

Az olyan napi rutinok, mint a mosás, evés vagy alvás, segíthetnek a frontotemporális demenciában szenvedőknek emlékezni rájuk. Az esti rutin segít jobban aludni.

Az adott időpontban tervezett tevékenységek segítik a beteget, hogy önállónak és igényesnek érezze magát, ha kellemes vagy hasznos dolgokra összpontosít. Az ilyen tevékenységeknek tartalmazniuk kell a fizikai és szellemi tevékenységeket. A tevékenységeket apró részekre kell bontani, vagy a demencia előrehaladtával egyszerűsíteni kell.

- Gondozók gondozása.

A demenciában szenvedő betegek gondozása stresszes, teljes odaadást és gondozókat igényel depressziós és rendkívül fáradt lehet, gyakran megfeledkezve saját mentális és fizikai állapotáról. A gondozók segítése érdekében hasznos a következők:

• Megtanulják, hogyan lehet hatékonyan kielégíteni a demenciában szenvedő betegek igényeit, és mit várhatnak el az ilyen betegektől. A gondozók ezeket az információkat ápolóktól, szociális munkásoktól és szervezetektől szerezhetik be, valamint az interneten található kiadványokból és anyagokból.
• Ha szükséges, segítséget kell kérnie: A gondozók beszélhetnek a szociális munkásokkal (beleértve a helyi közösségi kórházat is) a megfelelő segítségnyújtási forrásokról, mint például napközis programok, ápolási otthonlátogatások, részmunkaidős vagy teljes munkaidős háztartási segítségnyújtás és segítségnyújtás szállás. Tanácsadás és támogató csoportok is segíthetnek.
• Vigyázz magadra: A gondozóknak emlékezniük kell magukra. Nem szabad megtagadniuk maguktól a barátokkal való kommunikációt, valamint kedvenc időtöltésüket és egyéb tevékenységeiket.

Életvégi problémák

Mielőtt a frontotemporális demenciában szenvedő beteg cselekvőképtelenné válna, döntéseket kell hozni az orvosi ellátásról, valamint a pénzügyi és jogi kérdésekről. Ezeket a parancsokat előzetes irányelveknek nevezik. A betegnek ki kell jelölnie egy törvényesen felhatalmazott képviselőt, aki a beteg nevében hozhat kezelési döntéseket (meghatalmazás a kezelési döntések meghozatalára). A betegnek meg kell vitatnia egészségügyi kívánságait az illetővel és orvosával. Ezeket a kérdéseket a legjobban meg kell vitatni minden érintett féllel jóval korábban, mielőtt a döntés elkerülhetetlenné válik.

A frontotemporális demencia súlyosbodásával a kezelés általában a beteg kényelmének fenntartására összpontosít, nem pedig az élet meghosszabbítására.

Előrejelzés

A betegség elkerülhetetlenül súlyosbodik, és az utóbbi szakaszokban a betegek 24 órás ellátást igényelnek.

A frontotemporális demencia diagnosztizálása utáni átlagos túlélési idő 6-8 év, bár a jelentések szerint a betegek akár 20 évig is élhetnek a diagnózis után.