Gianotti-Crosty szindróma gyermekeknél: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a Gianotti-Crosty szindróma?

Gianotti-Crosty szindróma (röv. KFOR vagy gyermek papularis acrodermatitis) Ritka gyermekkori bőrbetegség, amelyet papuláris kiütés jellemez, hólyagokkal a lábak, fenék és karok bőrén. A betegség általában 9 hónapos és 9 év közötti gyermekeket érint. A bőrelváltozások általában legalább 10 napig tartanak, és gyakran több hétig tartanak.

A rendellenességet általában egy mögöttes fertőzés (általában vírusos fertőzés) előzi meg, amely kísérő tüneteket, például alacsony hőmérsékletű lázat, torokfájás vagy a felső légúti fertőzés tünetei. Amikor a KFOR kapcsolódik a hepatitisz B, Epstein-Barr vírus vagy citomegalovírus fertőzés, akut hepatitis is kialakulhat. Az SDK -t túlérzékeny válasznak tekintik egy mögöttes fertőzésre.

A Gianotti-Crosty-szindróma általában nem igényel kezelést, és 1-3 hónapon belül magától elmúlik. Bizonyos esetekben enyhe helyi szteroid krémet írhatnak fel a viszketés enyhítésére.

jelek és tünetek

A Gianotti-Crosty-szindrómát hólyagok jellemzik a bőrön, amelyek viszkethetnek vagy nem. Fénykép). Általában az arcon, a fenéken, a karokon vagy a lábakon találhatók. A hólyagok nagy, lapos, folyadékkal töltött tasakokból állnak. Általában a felső légúti fertőzéssel együtt jelentkeznek. A hólyagok általában 9 hónapos és 9 éves kor között jelentkeznek; általában nem ismételik. A test törzsében megnövekedhetnek a nyirokcsomók. A Gianotti-Crosty-szindróma általában egy vírusos betegség támadása után jelentkezik, például: Coxsackie vírus, Hepatitisz B, Fertőző mononukleózis vagy citomegalovírus, vagy élő vírusszérummal történő vakcinázás után.

Okok és kockázati tényezők

Úgy gondolják, hogy a Gianotti-Crosty-szindróma oka egy korábbi vírusfertőzésre adott reakció. Sok országban a hepatitis B vírus általában hajlamosító ok.

A gyermekkori papuláris akrodermatitist okozó specifikus vírusok a következők lehetnek:

• hepatitis B vírus;
• Epstein-Barr vírus (mirigyláz oka);
• citomegalovírus;
• enterovírus fertőzések;
• echovírusok;
• légzőszervi syncytialis vírus.

A vakcinázást néha papularis akrodermatitiszhez is társítják gyermekeknél.

Járványtan

A Gianotti-Crosty-szindrómát leggyakrabban 4 év alatti gyermekeknél jelentették, összhangban a vírusos etiológiával. A gyermekek nem rendelkeznek szexuális hajlammal; felnőttkorban azonban a betegség valamivel gyakoribb a lányoknál. Az SDS esetében nincs genetikai vagy családi hajlam. A legtöbb eset tavasszal és nyáron fordul elő. A Gianotti-Crosty-szindróma gyakoribb az atópiás betegségekben szenvedő gyermekeknél, beleértve a atópiás dermatitis. Bár a betegség világszerte előfordul, az etiológiai tényezők földrajzilag eltérőek.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő vírusfertőzések SDS -t okozhatnak.

• Hepatitis B vírus egyike azon három vírusos ágensnek, amelyek májgyulladást okoznak, hepatitis vagy "diffúz hepatocelluláris gyulladásos betegség" néven. A hepatitis B -t láz, hányinger, hányás, valamint a bőr és a szemhéj sárgulása jellemzi (sárgaság). A legsúlyosabb formában a hepatitis B krónikus fertőzéssé válhat, vagy okozhat májrák. A hepatitis B vírus átvihető anyától a születendő gyermekig, és nagyon fertőző a testnedvek, például vér, sperma és esetleg nyál útján. A hepatitis B -t gyakran személyről emberre továbbítják intravénás kábítószer -használat révén.
• Coxsackie vírus főleg a nyári időszakban előforduló fertőzések jellemzik. Elsősorban a kisgyermekeket érinti, különösen a fiúkat, beleértve a lázat, a torokfájást, a hányást, a fejfájást, a légzőszervi tüneteket. hasmenés, hasi fájdalom, kiütés és fülfájdalom (otalgia).
• Citomegalovírus fertőzés (CMVI) veleszületett, születés utáni vagy bármely életkorban fordulhat elő. A CMVI súlyossága a következmények nélküli csendes fertőzéstől a lázban megnyilvánuló betegségig terjed, hepatitis és (újszülötteknél) súlyos agykárosodás, halvaszületés vagy perinatális halál. Súlyos esetekben vérzés léphet fel, anémia és májkárosodás. Csecsemőknél a betegség alacsony születési súlyt, lázat, hepatitiset, vakságot, süketséget, ill epilepszia.
• Fertőző mononukleózis a fiataloknál 30–50 napos, a gyermekeknél rövidebb inkubációs periódus jellemzi. A tünetek közé tartozik a többnapos ájulás, fejfájás, láz és torokfájás extrém fáradtsággal, a nyak, hónalj és ágyék mirigyeinek gyulladásával, duzzadt szemekkel. Mandulagyulladás, kiütés, étvágytalanság és fényérzékenység (fénykerülés). A test más szervei is érintettek lehetnek. Lép és máj növekedhet. A fertőzést az Epstein-Barr vírus okozza.

Diagnosztika

A papularis acrodermatitis klinikai megnyilvánulása meglehetősen jellemző, és sok gyermeknek nincs szüksége speciális vizsgálati módszerekre. A következő elemzések azonban elvégezhetők:

• vérvizsgálat;
• májfunkciós elemzés;
• vírus szerológia vagy PCR.

Standard kezelések

Mivel a Gianotti-Crosty-szindróma önkorlátozó betegség, az érintett gyermekek kezelése elsősorban tüneti és támogató. Például bizonyos esetekben javasolható helyi kenőcsök vagy bizonyos orális gyógyszerek alkalmazása az enyhe vagy potenciálisan súlyos viszketés enyhítésére. A Gianotti-Crosty-szindrómához kapcsolódó bőrelváltozások általában spontán, kb. 15-60 napon belül megszűnnek. Amikor az SDS kapcsolódó jelei közé tartoznak a duzzadt nyirokcsomók (limfadenopátia) és / vagy megnagyobbodott máj (azaz májgyulladás [hepatitisz] miatt) ezek a tünetek a tünetek kezdeti megjelenése után több hónapig is fennmaradhatnak.

Előrejelzés

Az előrejelzés kiváló. A sérülések 4-12 héten belül megszűnnek. A Gianotti-Crosty-szindrómában nincsenek hosszú távú szövődmények. Csak a kiütés jelenléte vezet bizonyos mértékű társadalmi megbetegedéshez, az érintett gyermek korától függően. Az egyetlen jelentős incidencia magában foglalja a mögöttes fertőző folyamatot, különösen a hepatitis B vírust.

Andrey Zakirov/ cikk szerzője