Szindróma (betegség) Mikulich: okok, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a Mikulich -szindróma?

Szindróma (betegség) Mikulich Olyan krónikus rendellenesség, amelyet a fej és a nyak mirigyeinek rendellenes megnagyobbodása jellemez, beleértve a füleket (parotid mirigyeket), valamint a szem környékét (könnymirigyek) és a száj (nyálmirigyek). A mandulák és más mirigyek az arc és a nyak lágy szöveteiben is érintettek lehetnek. Bár a Mikulicz -betegséget szinte mindig jóindulatú állapotként írják le, mindig más alapbetegséggel, például pl tuberkulózis, leukémia, szifilisz, Hodgkin limfóma, lymphosarcoma (non-Hodgkin limfóma), Sjögren-szindróma vagy lupus erythematosus (SLE). A Mikulicz -szindrómában szenvedők fokozottan veszélyeztetik a limfómák kialakulását.

Néhány Mikulicz -szindrómában szenvedő ember visszatérő lázas lehet. A lázat szemszárazság, csökkent könnyezés és a szem különböző részeinek gyulladása (uveitis) kísérheti. A klasszikus jelek a megnagyobbodott könnymirigy, a megnagyobbodott fültőmirigy, a szájszárazság és a szemszárazság.

A Mikulich -szindróma pontos oka nem ismert. Egyes tudósok úgy vélik, hogy a Mikulich -betegséget a Sjogren -szindróma egyik formájának kell tekinteni.

jelek és tünetek

A Mikulich -betegséget hirtelen fellépő extrém szájszárazság (xerostomia) jellemzi, ami nyelési nehézségekhez vezethet (dysphagia) és a fogszuvasodás. Egyéb tünetek:

• a könnymirigyek megnagyobbodása, ami a könnyek hiányához vagy csökkenéséhez vezet;
• Megnagyobbodott mirigyek a nyakon (fültőmirigyek)
• a nyálmirigyek fájdalommentes gyulladása.

Az állkapocs melletti mirigyek (submandibularis) is megduzzadhatnak. A tünetek hosszú ideig fennmaradhatnak, vagy gyakori visszaesésekkel jelentkezhetnek. A Mikulicz -kór tünetei nagyon hasonlóak a Sjogren -szindrómához, és néhány kutató azt gyanítja, hogy ugyanaz a rendellenesség lehet (lásd alább). (Lásd a cikk "Kapcsolódó rendellenességek" című szakaszát).

Okok és kockázati tényezők

A Mikulich -szindróma pontos oka ismeretlen, bár gyanítható, hogy igen autoimmun betegség. Autoimmun rendellenességek akkor jelentkeznek, amikor a szervezet természetes védekezőképessége az "idegen" vagy a betolakodó organizmusok (például vírusok, baktériumok) ismeretlen módon támadják meg az egészséges szöveteket okok miatt.

A Mikulicz -szindróma tünetei bizonyos fehérvérsejtek (limfociták) túlzott felhalmozódása miatt jelentkezhetnek az arc, a száj és / vagy a nyak számos mirigyében.

Érintett populációk

A Mikulich -betegség több nőt érint, mint férfit, és leggyakrabban középkorú.

A betegség gyakran Sjogren -szindrómával együtt fordul elő. Egyes tudósok szerint a Mikulicz -szindróma és a Sjogren -szindróma valójában ugyanaz a betegség.

Kapcsolódó rendellenességek

Az alábbi betegségek tünetei hasonlóak lehetnek a Mikulich -kór tüneteihez. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnosztika során:

• Kismalac (parotitis) Egy akut vírusos betegség, amely fájdalmas gyulladást és duzzanatot okoz a nyálmirigyekben, beleértve a fültőmirigyet, a submandibularis, a nyelv alatti és a bukkális mirigyeket. Valamikor a mumpsz gyakori fertőző betegség volt a gyermekeknél. 1967 -ben azonban kifejlesztettek egy vakcinát a betegség ellen. A betegség kialakulását fejfájás jellemzi, étvágytalanság, általános rossz közérzet (rossz közérzet) és magas vagy alacsony láz. 24 órán belül a hőmérséklet körülbelül 40 fokra emelkedik, és általában a fül elülső részén (parotid és az állkapocs (submandibularis) alatti mirigyek fájdalmával és duzzanatával jelentkezik).
• Heerfordt -szindróma (uveoparotid láz), hasonló a Mikulich -szindrómához, és néha más betegség első tünete, a tüdő sarkoidózisa. A Heerfordt -szindrómát a fül elején lévő mirigyek duzzanata (parotid mirigyek) és egy vagy több koponyaideg bénulása jellemzi. Leggyakrabban az arc idegei érintettek.
• Sjögren-szindróma - autoimmun betegség, amelyet a nyálkahártya -elválasztó mirigyek, különösen a száj (nyál) és a szem (könny) progresszív degenerációja jellemez. A Sjogren -szindróma tünetei általában hirtelen kezdődik, és a szemet és a szaruhártyát körülvevő membránok gyulladását is magában foglalhatja (keratoconjunctivitis). Különböző fokú szájszárazság (xerostomia) nyelési nehézséget és / vagy fogászati ​​betegségeket okozhat.
• A mirigyek duzzanata a parotid régióban sokféle okból előfordulhat. Fájdalommentes duzzanat az arc mindkét oldalán láz nélkül és más rendellenességekkel, például Laenneck cirrhosisával, krónikus alkoholizmusával, alultápláltságával együtt jelentkezhet. cukorbetegség, terhesség, szoptatás és / vagy hipertrigliceridémia. A nyálmirigyek rosszindulatú és jóindulatú daganatai a nyálmirigyek duzzanatát is okozhatják. A parotid megnagyobbodás bizonyos gyógyszerek (például guanetidin vagy jód) alkalmazásával is összefüggésbe hozható. A csatorna elzáródása a fültőmirigyből a kalcium -foszfátok nyílásába (Stensen -csatorna) (meszesedés) is parotid ödémát okozhat.

Standard kezelések

A Mikulicz -szindróma diagnosztizálásának kulcsa az egyik duzzadt mirigy biopsziája. A terület ultrahangja kizárhatja a mirigy duzzanatának egyéb okait. Ennek a rendellenességnek a kezelése tüneti. Az orvosi terápia produktívabban irányul minden mögöttes egészségügyi állapot kezelésére. Mesterséges könnyekkel lehet fenntartani a szem nedvességtartalmát, és mesterséges nyállal lehet kezelni a szájüregi tüneteket.

Néhány Mikulicz -betegségben szenvedő beteg puha, nedves étrendet írhat elő. Segíthet a rágás és lenyelés okozta fájdalom enyhítésében. A többi kezelés tüneti és támogató.

Andrey Zakirov/ cikk szerzője