Otosclerosis: mi ez, tünetek és kezelés, okok, megelőzés

Mi az otosclerosis?

Otosclerosis a hallószerv állandóan progresszív degeneratív betegségének nevezik, amely diszfunkcióból ered a középfülben elhelyezkedő csontok, fülzúgás, szédülés és fokozatos romlás meghallgatás. Klinikailag ezt a betegséget a világ lakosságának 0,1-1% -ánál diagnosztizálják, szövettani stádiumát posztumusz találják meg, és a Föld minden 8-10. Az otosclerosis első tünetei főként 25–35 éves korban jelentkeznek, és 4 esetből 3 nő. Próbáljuk kitalálni, hogy melyek az otosclerosis kialakulásának okai és mechanizmusai, hogyan nyilvánul meg klinikailag, és beszéljünk a diagnózis módszereiről, valamint ennek a rendellenességnek a kezeléséről és megelőzéséről.

Okok és kockázati tényezők

Genetikai hibákat 10 -ből 4 otosclerosisos beteg állapít meg.

Ennek a betegségnek az etiológiája még nem teljesen tisztázott. A szakértők úgy vélik, hogy örökletes hajlam van az otosclerosisra, mivel a betegség családi jellege gyakran megfigyelhető. Ezenkívül a betegek közel 40% -ánál különböző genetikai hibák derülnek ki a vizsgálat során.

Az otosclerosis kialakulásának kiváltó tényezői a hajlamos szervezetben a fertőző betegségek, különösen a kanyaró, valamint hormonális rendellenességekterhességhez, szüléshez, szoptatáshoz kapcsolódik, változás kora és a patológia endokrin rendszer nők.

Az otosclerosis egyéb kockázati tényezői a következők:

• anomáliák a hallószerv fejlődésében (különösen a csontok veleszületett rögzítése);
• a középfül krónikus gyulladásos betegségei;
• Paget -kór;
• fizikai és pszicho-érzelmi túlterhelés;
• magas zajszintű szobában dolgozzon.

A hallószerv működésének elve és az otosclerosis kialakulásának mechanizmusa

A hallás szerve, azaz fül, anatómiailag szokás 3 részre osztani:

• külső fül (fülcsont, külső hallójárat, dobhártya),
• középfül (mozgatható hallócsont - malleus, incus és stapes),
• belső fül (csontos és hártyás labirintusok folyadékkal töltve - peri- és endolimf).

A hang, amelyet az auricle elfog, belép a külső hallójáratba, és eléri a dobhártyát, és rezegni kezd. Ezeket a rezgéseket a membránnal szomszédos hallócsigák elsőére továbbítják, - a malleus, amelynek mozgása rezgéseket küld az üllőnek, amely össze van kötve a szalagokkal és továbbítja habozás vele. A középső és a belső fül közötti határ az ovális ablak, amely kívülről a szegecsekkel van összekötve. Az oszlopok lengései az ovális ablakon keresztül belépnek a belső fülbe, és a folyadékokkal megtöltve az úgynevezett szőrsejteket továbbítják. Ezek a sejtek alapvetően idegreceptorok - impulzusokat generálnak, és továbbítják azokat a vestibularis cochleáris (halló) ideg mentén a szubkortikális, majd a halláskéreg központjai felé.

Általában a labirintus csontkapszula másodlagos csontosodás nélküli csont. A csontlabirintus otosclerosisával az osteogenesis folyamata aktiválódik, és különböző részein spongizációs zónák alakulnak ki (éretlen, bőségesen táplált csontszövet kialakulása), amelyeket később megkeményítenek és éretté alakítanak csont. Ennek eredményeképpen a szalagok mobilitása fokozatosan csökken, és kezelés hiányában előbb vagy utóbb teljesen immobilizálódik - ankilózis alakul ki. A kagyló és a labirintus egyéb részei is részt vehetnek a kóros folyamatban. A rezgések átvitele a középső és a belső fül szerkezetén keresztül zavart, az impulzus nem éri el az agyközpontokat - a beteg halláskárosodást észlel.

Általában mindkét fül részt vesz a kóros folyamatban, de a hallás aszimmetrikusan csökken. Az esetek 15% -ában az otosclerosis egyoldalú formáját diagnosztizálják.

Az otosclerosis osztályozása

Ennek a betegségnek számos osztályozása létezik.

A középfül és a belső fül változásainak jellegétől függően a következők lehetnek:

• fenestralis (stapediális) otosclerosis - az osteosclerosis gócai a labirintusablakok területén helyezkednek el; csak a fül hangvezető funkciója zavart; ez az otosclerosis legkedvezőbb formája, mivel sebészeti korrekciónak van kitéve a hallás teljes helyreállításának valószínűségével;
• cochleáris otosclerosis - a szklerotikus változások gócai a labirintus ablakain kívül helyezkednek el, és a cochlea csontkapszulájának károsodása okozza; ugyanakkor a belső fül hangvezető funkciója zavart szenved; a sebészeti kezelés nem vezet a hallás teljes helyreállításához.
• vegyes otosclerosis - mind az észlelés, mind a belső fülön keresztüli hangátvitel funkciói csökkennek; a kezelés eredménye a hallás helyreállítása a csontvezetéshez.

A betegség lefolyásának mértéke szerint 3 formája van:

• átmeneti (vagy gyors) - a betegek 11% -ában alakul ki;
• lassú - a betegek 68% -ában;
• szakaszos - a betegek 21% -ában.

A betegség folyamán 2 stádiumot különböztetünk meg:

• otospongy (aktív);
• szklerotikus (inaktív).

A csont lágyulásának és megkeményedésének folyamata egyetlen folyamat, és hullámzó lefolyással jellemezhető: a szakaszok időszakosan helyettesítik egymást - váltakoznak.

jelek és tünetek

A folyamatosan progresszív otosclerosis egyik tünete zaj a fülben.

A betegség lefolyása 4 időszakra osztható:

• kezdeti időszak;
• az élénk klinikai tünetek időszaka;
• végső időszak.

Ezenkívül létezik a betegség úgynevezett szövettani stádiuma is: a sejtekben bekövetkező változások a középső és a belső fül szerkezetének szövetei jelen vannak, de a betegség klinikai megnyilvánulásai továbbra is fennállnak hiányzó.

Az otoszklerózis általában fiatal felnőttkorban, 25–35 éves korban debütál. Néhány beteg megjegyzi az otosclerosis első jeleinek és tüneteinek megjelenését gyermekkorban vagy serdülőkorban - 18 évnél korábban. A betegség fokozatosan fejlődik, folyamatosan fejlődik, 40 éves korára eléri a maximumot. Az éles hormonális hullámok hátterében - a terhesség alatt, az abortusz után, a szoptatás alatt - az otosclerosis progressziójának üteme nő. Bizonyos esetekben a rendellenesség villámgyorsan alakul ki.

Az otosclerosisban szenvedő betegek fő panasza a következő:

1. Fokozatosan progresszív halláskárosodás. A betegség kezdeti szakaszában csak az egyik fül érintett, és csak az alacsony hangok észlelése csökken - a férfi beszédet a beteg nehezebben érzékeli, mint a nő. Ha csak a pattanások érintettek, akkor az úgynevezett Willis paracusist észlelik (zajos környezetben a beteg úgy tűnik, hallja jobb, de ez hamis érzés - csak a beteg beszélgetőtársai próbálják leküzdeni a háttérzajt a beszélgetésben, és azt mondják hangosabb). Ezenkívül a beszédészlelés jelentősen romlik az étel rágása és járás közben - ezt a jelenséget Weber paracusisának hívják. Az első tünetek megjelenésétől számított 1-2 év elteltével a beteg megjegyzi a hallás csökkenését a második fülben, ráadásul nemcsak az alacsony, hanem a magas hangok érzékelése is romlik. A folyamat előrehaladtával a beteg alig érti a közönséges beszédet, és egyáltalán nem érzékel suttogást.
2. Zaj a fülben. Lehet egy- vagy kétoldalas, átmeneti vagy állandó, magas (síp) vagy alacsony (zümmögés), intenzitása változhat. A zaj súlyossága nem függ a halláskárosodás mértékétől.
3. Szédülés. Általában nem intenzív, átmeneti jellegű. Súlyos szédüléses támadások és a labirintitisz egyéb jelei esetén gondolni kell a halláscsökkenés egyéb okaira, nem pedig az otosclerosisra.
4. Fülfájás. Instabil, szétrobbanó karakter csak a betegség szklerotikus stádiumában fordul elő. A fül mögötti régióban lokalizált.

A betegség általános tünetei közül meg kell jegyezni a neuraszténiás szindrómát. A betegség későbbi szakaszaiban fordul elő, kifejezett halláskárosodással együtt. A szindróma kialakulása annak a ténynek köszönhető, hogy a halláskárosodás miatt a beteg nehezen tud kommunikálni másokkal. Kerüli az emberekkel való érintkezést, ingerlékeny, letargikus és visszahúzódó lesz, megjegyzi a nappali álmosság megjelenését és az éjszakai alvás romlását.

Diagnosztika

A halláskárosodásra, fülzúgásra, szédülésre vonatkozó panaszok alapján a fül -orr -gégész a középső vagy a belső fül betegségére gyanakszik. A fül vizsgálata (otoszkópia) és további kutatási módszerek segítenek neki a diagnózis tisztázásában.

Az otoszkópia során az otosclerosisra jellemző változások észlelhetők: sorvadás és a külső hallójárat száraz bőre, csökkent érzékenység irritáció esetén, a fül hiánya kén. A dobhártya a legtöbb esetben normális megjelenésű.

A további kutatási módszerek közül általában a következőket használják:

• audiometria (otosclerosis esetén a suttogó beszéd észlelése romlik);
• hangvilla (csökkentett hangátvitel a levegőben és a szöveteken keresztül - normális vagy fokozott);
• az ultrahang érzékenységi küszöbének tanulmányozása;
• akusztikus impedancia mérés (a hallócsigák mobilitásának csökkenését határozzák meg);
• a fül vesztibuláris funkcióját vizsgáló módszerek - közvetett otolitometria, stabilográfia, vestibulometria; felfedje a hiper- vagy hiporeflexiót;
• A koponya csontjainak röntgenfelvétele (a labirintus csontszövetének szerkezetében bekövetkező változásokat határozzák meg);
• a koponya számítógépes tomográfiája (a legpontosabb, legobjektívebb módszer, amely lehetővé teszi, hogy világosan lássa meghatározza az otosclerosis gócok lokalizációját, elterjedtségüket és a kóros aktivitás mértékét folyamat;
• szűk körű szakemberek - egy vestibulológus és egy otoneurológus - konzultációja.

Az orvosnak meg kell különböztetnie az otosclerosis -t más kóros állapotoktól, amelyek közül a legfontosabbak:

• krónikus gennyes középfülgyulladás;
• ragasztó közeg fülgyulladás;
• cholesteatoma;
• a hallóideg ideggyulladása;
• külső otitis;
• kén dugó;
• szisztémás osteopathiák, amelyeket a stapes ankylosis kísér;
• füldaganatok;
• Meniere -betegség;
• labirintusgyulladás.

Standard kezelések

Az otosclerosis sok esetben sajnos nem lehetséges műtéti beavatkozás nélkül.

Ennek a rendellenességnek a cochleáris és vegyes formái esetén a szenzorineurális halláskárosodás megelőzése érdekében a beteg konzervatív kezelést írhat elő. Általában a Ksidifon és a Fosamax gyógyszereket használják kalcium és D-vitamin.

A terápia időtartama évente 3 hónaptól hat hónapig tart. A hallás ellenőrzése alatt történik.

Az otosclerosis legtöbb esetben sebészeti kezelést írnak elő. A hallás helyreállítása és a kagyló képességeinek maximális kihasználása céljából hajtják végre, még akkor is, ha szükség van hallókészülék használatára.

Az otosclerosisban leggyakrabban végzett műtétet stapedoplasztikának vagy stapedotomiának nevezik. Lényege, hogy a kengyel egy részét protézissel helyettesíti. Bizonyos esetekben a szalagokat teljesen eltávolítják, és protézissel helyettesítik. A műtétet egyszerre csak az egyik fülön hajtják végre, a másodikon csak hat hónap múlva.

A műtét után a betegnek két napig csak az operálatlan fülön vagy a hátán kell feküdnie. A hónap folyamán a fizikai aktivitás és a repülőgépes repülések is ellenjavalltak.

A beteg megjegyzi a hallás javulását 7-10 nappal a műtét után.

Néha a kengyel mobilizációnak nevezett műveletet hajtják végre. Lényege abban rejlik, hogy helyreállítja a szalagok mobilitását azáltal, hogy leválasztja azokat az immobilizáló csonttapadásokról.

Ezenkívül labirintus fenestrációs műveletet is lehet végezni, amelynek során új ablak jön létre a labirintus előcsarnokának falában. Az utolsó 2 műveletet instabil hatás jellemzi: több évig a beteg hallása megmarad, de ekkor a halláskárosodás gyorsan előrehalad.

A megfelelően elvégzett fülműtétek esetén a szövődmények ritkák, de továbbra is lehetségesek:

• zaj a fülben;
• szédülés;
• a dobhártya perforációja;
• szenzoros halláskárosodás;
• fülkiütés;
• akut középfülgyulladás;
• az arcideg parézise;
• labirintusgyulladás;
• agyhártyagyulladás.

A hallásprotézist sebészeti kezelés kiegészítéseként vagy annak alternatívájaként végzik.

Megelőzés

Sajnos a betegség specifikus megelőzését még nem fejlesztették ki. Kerülje a hosszú tartózkodást zajos helyiségekben, a stressznek és a fizikai fáradtságnak való kitettséget, időben kezelje a gyulladásos fülbetegségeket.