Rosszindulatú neuroleptikus szindróma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a rosszindulatú neuroleptikus szindróma?

Rosszindulatú neuroleptikus szindróma (ZNS) Ritka, de potenciálisan életveszélyes reakció gyakorlatilag bármely antipszichotikus gyógyszer vagy fő nyugtató (neuroleptikum) használatára. Ezeket a gyógyszereket általában kezelésre írják fel skizofrénia és egyéb neurológiai, mentális vagy érzelmi rendellenességek. A leggyakrabban előírt antipszichotikumok közé tartozik a tioridazin, a haloperidol, a klórpromazin, a fluphenazin és a perfenazin.

A ZNS -t magas láz, izommerevség, megváltozott mentális állapot (paranoid viselkedés) és autonóm diszfunkció jellemzi. Az autonóm diszfunkció az akaratlan (autonóm) idegrendszer összetevőinek meghibásodásával jár, ami éles vérnyomásingadozásokhoz, túlzott izzadáshoz és túlzott nyálszekrécióhoz vezet.

Gyanítható, de nem bizonyított, a betegség genetikai alapja. Nyilvánvaló, hogy a dopamin receptorok hibája (dopamin D2 receptor antagonizmus) fontos tényező a rosszindulatú neuroleptikus szindróma kialakulásában.

jelek és tünetek

A rosszindulatú neuroleptikus szindróma tünetei általában nagyon magas hőmérséklet (39-40 Celsius fok), szabálytalan szívverés, gyors szívverés (tachycardia), gyors légzés (tachypnea), izommerevség, mentális állapotváltozások, az autonóm idegrendszer működészavara, amely magas vagy alacsony vérnyomáshoz vezet, bőséges és fokozott izzadás.

Egyéb tünetek lehetnek máj- vagy veseelégtelenség, kórosan magas káliumszint (hiperkalémia), a vázizomszövet súlyos megsemmisülése (rabdomiolízis), vagy vérrögök a vénákban és az artériákban.

Okoz

A rosszindulatú neuroleptikus szindróma nagy valószínűséggel a "dopamin D2 receptor antagonizmus" következménye. A dopamin az agyban és a központi idegrendszer más részeiben található vegyi anyag (neurotranszmitter), amely üzeneteket továbbít egyik sejtből a másikba. Bizonyos értelemben bizonyos gyógyszerek alkalmazása blokkolja az agysejtek dopaminreceptorát.

Ha a hipotalamuszban vagy más idegrost -kötegben (nigrostrialis útvonalak) és / vagy a gerincvelőben lévő dopamin receptorok blokkolódnak, az eredmény az izommerevség fokozása. A hypothalamusban található dopaminreceptorokkal való kölcsönhatás valószínűleg szintén felelős a magas testhőmérsékletért, valamint a vérnyomás ingadozásáért.

Egyes orvosok úgy vélik, hogy a neuroleptikus malignus szindróma rosszindulatú daganattal járhat hipertermia, genetikai rendellenesség, amelyet az érzéstelenítő gyógyszerekre adott kóros válasz jellemez.

Érintett populációk

A neuroleptikus malignus szindróma (NMS) bárkit érinthet, aki antipszichotikus gyógyszereket szed. A férfiak nagyobb kockázatnak vannak kitéve, mint a nők. Egyes klinikusok úgy vélik, hogy az erősebb antipszichotikumok nagyobb valószínűséggel váltanak ki NMS támadást.

Bár az esetek kétharmada a kezelés megkezdését követő első héten jelentkezik, a szindróma a kezelés során bármikor kialakulhat.

Az NNS támadásainak ismétlődése nem ritka. A visszaesés kockázata szorosan összefügg azzal az idővel, amely a neuroleptikus malignus szindróma kezdeti epizódjának vége és egy új antipszichotikus gyógyszer kezdete között eltelt. Ha a várakozási idő két hét vagy kevesebb, körülbelül 63% megismétli. Ha a várakozási idő több mint két hét, akkor a visszaesést tapasztaló betegek aránya körülbelül 30 -ra csökken.

Tüneti rendellenességek

A következő betegségek tünetei hasonlóak lehetnek a rosszindulatú neuroleptikus szindrómához. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnosztika során:

• Anafilaxia Rendkívül súlyos allergiás reakció bármilyen anyagon. A fő tünetek közé tartozik a súlyos viszketés, csalánkiütés, bőrpír, ödéma, hányás, hasmenés, nehéz légzés (légszomj) és eszméletvesztés (ájulás). A magas láz nem az anafilaxia jele.
• Halálos katatónia - az NNS -hez hasonló állapot, és gyakran összetévesztik vele. A részletes anamnézis azt jelezheti, hogy a beteg katatonikus állapotokat tapasztalt anélkül, hogy antipszichotikumokat szedett volna. Ha igen, akkor nagy valószínűséggel a jelenlegi szindróma NNS. Halálos katatóniában szenvedő beteg reagál az antipszichotikus gyógyszerekre. Azonban szinte lehetetlen megjósolni, hogy a beteg tünetei rosszabbodnak vagy javulnak. A halálos katatóniában szenvedő betegek szinte mindig elviselnek egy izgalmat és izgalmat a katatónia előtt. Ez ellentétben áll az NMS -ben szenvedő beteggel, akinek első tünete általában az izommerevség.
• Hőguta Nagyon súlyos betegség, amelyet a testhőmérséklet éles és gyors emelkedése jellemez, amely elérheti a 40-41 Celsius fokot. A hőguta általában a rendkívül forró környezetnek való kitettség következtében következik be. A bőr felmelegedhet, kipirosodhat és kiszáradhat. A gyors folyadékvesztés izzadást okozhat. Az izzadás elengedhetetlen a test hűtéséhez. A pulzusszám és a légzés növekedése is előfordulhat. Az áldozat zavart lehet, és végül rohamokat tapasztalhat, vagy elájulhat. Azonnal meg kell tenni az olyan intézkedéseket, mint például egy személy hideg, nedves lepedőbe burkolása a testhőmérséklet csökkentése érdekében. A hőgutában szenvedő személyt a lehető leghamarabb kórházba kell helyezni.
• Rosszindulatú hipertermia Olyan genetikai rendellenesség, amelyet az izomrelaxánsokra és az általános érzéstelenítő gyógyszerekre adott rendellenes válasz jellemez. A rosszindulatú hipertermia tünetei csak a beteg általános érzéstelenítésben való megjelenése után jelentkeznek. A 43 fokot is elérő testhőmérséklet gyors emelkedésével együtt izommerevség és / vagy izomrángás jelentkezik. A betegnek nagyon gyors és szabálytalan szívverése is lehet, kórosan alacsony a vérnyomása, fájdalmas édes lehelet, fejfájás, hányinger és hányás. Nem ismert, hogy a rosszindulatú neuroleptikus hipertermia a malignus hipertermia egy formája, de egyes kutatók szerint ezek a rendellenességek összefügghetnek.
• Szerotonin szindróma rosszindulatú neuroleptikus hipertermiát utánoz. Ha a szelektív szerotonin -visszavétel -gátlók (SSRI -k) alkalmazása olyan tüneteket eredményez, mint pl megváltozott mentális állapot, autonóm diszfunkció és neuromuscularis rendellenességek, akkor ez valószínűleg szerotonin szindróma. Mivel az SSRI -ket egyre nagyobb mennyiségben alkalmazzák, okkal feltételezhető, hogy a szerotonin -szindróma gyakorisága is növekedni fog. A szerotonin -szindrómát a legtöbb esetben meg lehet különböztetni az NNS -től részletes történettel, amely tisztázza a kezelés és / vagy az adagolás változásait. Ezenkívül a szerotonin -szindrómát általában nem kíséri súlyos izommerevség.

A következő rendellenesség összefügghet az antipszichotikumok hosszú távú használatával. A differenciáldiagnózis nem igényel:

• Tardív diszkinézia Olyan betegség, amely az antipszichotikumok hosszan tartó használata következtében jelentkezik, és az állkapocs, az ajkak és a nyelv akaratlan és rendellenes mozgása jellemzi. A tipikus tünetek közé tartozik az arc grimasza, a kiálló nyelv, a szopás vagy a halas szájmozgások. A skizofréniás betegek nagy százaléka, akik régóta pszichiátriai kórházban vannak, és antipszichotikumokat szedtek, nagy a kockázata a tardív diszkinézia kialakulásának.

Diagnosztika

A neuroleptikus malignus szindróma diagnózisa a kezelést magában foglaló jelek jelenlétén alapul antipszichotikus gyógyszerek az elmúlt 1-4 hétben, magas testhőmérséklet (38 fok felett) Celsius); izommerevség; és az alábbi tünetek közül legalább öt:

• a mentális állapot megváltozása;
• szívdobogás (tachycardia);
• alacsony vagy magas vérnyomás (hipo- vagy magas vérnyomás);
• túlzott izzadás (hyperhidrosis);
• túlzott nyáltermelés (sialorrhea)
• remegés;
• vizelettartási nehézség;
• fokozott kreatin -foszfokináz vagy emelkedett myoglobin a vizeletben;
• a leukociták számának növekedése (leukocitózis);
• megnövekedett metabolikus savkoncentráció a vérben és a vizeletben.

Szükséges továbbá kizárni a gyógyszerek szedése által okozott egyéb mentális vagy szisztémás betegségeket.

Standard kezelések

A rosszindulatú neuroleptikus szindróma kezelése a neuroleptikus gyógyszerek orvos felügyelete mellett történő eltörléséből áll, azonnali intézkedések a megfelelő víz- és tápanyagszint helyreállítására, valamint a testhőmérséklet csökkentésére irányuló intézkedések személy. A kezelésre felírt gyógyszerek közé tartozhatnak a vázizomrelaxánsok, például a dantrolén; dopamin termelést és aktivitást serkentő szereket, például bromokriptint; és / vagy központi idegrendszeri depresszánsok, például diazepám folyamatos perfúziója.

Komplikációk, amelyek neuroleptikus malignus szindróma következményei lehetnek, mint pl veseelégtelenség, a szövetekbe jutó oxigénhiány (hipoxia) és / vagy csökkent vér lúgossága, és szövetek (acidózis) rendkívül súlyos lehet, és azonnali kezelést igényel. Miután a betegek felépültek a rosszindulatú neuroleptikus szindrómából, a jövőben mintegy 87% -uk képes lesz tolerálni az antipszichotikus gyógyszereket. Az orvosok általában az antipszichotikumok más osztályára és az atipikus antipszichotikumokra váltanak. Az ilyen betegeket gondosan ellenőrizni kell, mivel a neuroleptikus malignus szindróma visszaesései nem ritkák.

Előrejelzés

Az első jelentések az ANS -ből származó halálozásról 30%felett voltak, de az orvosok fokozott tudatossága és az új antipszichotikumok bevezetése az elmúlt évtizedekben majdnem csökkentette őket 10%.

Korai felismeréssel és agresszív kezeléssel az NMS általában nem halálos, és a legtöbb beteg 2–14 napon belül teljesen felépül. De ha a diagnózis és a kezelés késik, a megoldás hetekig vagy tovább tarthat, és a túlélő betegeknél fennmaradhat katatónia vagy parkinsonizmus, vagy a vese- vagy kardiopulmonalis másodlagos szignifikáns morbiditás szövődmények.

Amikor a halál bekövetkezik, általában ritmuszavarokkal jár, DIC szindróma vagy kardiovaszkuláris, légzési vagy veseelégtelenség. Így az orvosok korai felismerése és a terápiás beavatkozások megkezdése továbbra is kiemelt fontosságú a csökkentésben a súlyos NMS -es esetek számát, és a jelentõs morbiditási és mortalitási forrás korlátozását a kezelt betegek körében antipszichotikumok.