Deverji -kór (pityriasis pityriasis): okok, tünetek és kezelés

Mi a Deverji -betegség?

Deverji -kór (vagy pityriasis versicolor, röv. COVL) Ritka bőrbetegség, amely bőrgyulladást, megvastagodott körmöket és néha hajhullást okoz.

Jellemzően a pityriasis lichenis először kis foltként jelenik meg valahol az arcon, majd a hátra és a test többi részére terjed.

A Pityriasis versicolor előre nem látható időszakokban különböző módon befolyásolhatja a test különböző részeit. A gyulladás érintheti az egész testet vagy csak a test egyes részeit, például a könyököt, a térdet, a tenyeret és a talpat. A betegség előrehaladhat, és elhagyhatja az ép bőr különálló területeit, az úgynevezett "nem érintett szigeteket".

Korábban beszámoltak arról, hogy a klasszikus felnőtt típus, a betegség leggyakoribb alkategóriája három éven belül megszűnik. Az eddigi legnagyobb esetsor azonban bebizonyította, hogy a betegség lefolyása gyakran sokkal hosszabb, mint ez az időszak. A gyermekgyógyászati ​​típus tartósabb.

A betegség kialakulásának csúcsa az élet első, hatodik és hetedik évtizedében következik be. Bár leggyakrabban a felnőtteket érinti, a gyermekkori betegek jelentős része is szenved ebben az állapotban. A betegség mind a nőket, mind a férfiakat érinti.

A Deverji -betegségnek öt fajtája van, amelyeket az életkor és az érintett testrészek szerint osztályoznak. A HIV-vel kapcsolatos betegségek hatodik típusát írták le a közelmúltban, de még mindig vita tárgya. A Pityriasis versicolor általában véletlenül fordul elő, de egyes formái örökletesek lehetnek.

Bár a pontos prevalencia és incidencia világszerte ismeretlen, az Egyesült Államokban több mint 800 „aktív” beteg van, Európában pedig kevesebb mint 1900. A Deverji -betegség nagyon ritka bőrbetegség. Valójában a rendellenességet árva betegségnek (azaz a legkevésbé tanulmányozott betegségnek) tekintik. A betegség ritkasága ellenére a Deverji -betegség jelei és tünetei gyakran hasonlítanak az ekcémára (31,6 millió beteg) és a pikkelysömörre (8 millió beteg).

A betegségben szenvedő betegek és gondozóik gyorsan megtanulják, hogy minden eset egyedi. Sajnos a Deverji -betegségre nincs specifikus vagy következetesen hatékony terápia. Valójában nincsenek FDA által jóváhagyott kezelések. US Medicines (FDA) vagy Európai Gyógyszerügynökség (EMA) betegség. A szakértők azonban hajlamosak multimodális megközelítést alkalmazni, ideértve a helyi és szisztémás terápiákat is a rendellenesség tüneteinek ellenőrzésére. A helyi kezelések csökkenthetik a bőr gyulladását, és segíthetnek a viszketés és a szárazság / hámlás ellen. A szisztémás terápia csökkentheti a gyulladást, és általában szükséges a legtöbb nagy kiterjedésű beteg számára.

jelek és tünetek

A "jel" és a "tünet" kifejezések nem feleslegesek. A tulajdonság egy olyan egészségügyi állapot mutatója, amelyet mások, beleértve az egészségügyi szakembereket is, objektíven figyelemmel kísérhetnek. Éppen ellenkezőleg, a tünet szubjektív információ, amelyet egy beteg beteg oszt meg orvosával, például fájdalom, viszketés, fáradtság. Az alábbiakban felsoroljuk a Deverji -betegséget meghatározó jeleket és tüneteket.

- Előzetes jelek.

Az enyhe jelek közé tartozik a korpásodás és a kéreg a fejbőrön, valamint a lokalizált vörös foltok vagy a bőr hámlása (például "filléres méretű vörös folt" a homlokon). Az időtartam betegenként változik. Egy bizonyos ponton a beteg rájön, hogy ideje orvoshoz fordulni (például amikor a vörös folt kevesebb mint két hét alatt megduplázódott).

- A jelek előrehaladása.

A gyulladás kialakulásától függően egy terapeuta vagy bőrgyógyász olyan jeleket talál, mint a rózsaszín, piros vagy narancsvörös pikkelyes foltok a bőrön. Ezek a foltok általában viszketnek. Kezdetben a Deverji -betegségben szenvedő betegeknek csak a test egyes részein lehetnek pikkelyes foltok. A foltok leggyakrabban a könyökön, a térden, a kezeken, a lábakon és a bokákon fordulnak elő. A tenyér és a talp bőre vörös vagy viaszos is lehet, és megvastagodik a klasszikus narancssárga árnyalattal (palmoplantar keratoderma). A pikkelyes foltok végül elterjedhetnek az egész testben. Érintetlen szigetek alakulhatnak ki a lazac színű gyulladásos területeken.

A megvastagodott bőrön repedések keletkezhetnek, amelyek fájdalmat okozhatnak, és megnehezítik a kézzel való járást és a munkát. A körmök megvastagodhatnak, elszíneződhetnek, fodrozódhatnak, törmelékkel tömődhetnek el a szabad él alatt, sőt ki is eshetnek. A haj jelentősen lehullhat a betegség vagy néhány alkalmazott kezelés miatt. Amikor a kiütés széles körben elterjed (eritroderma), hő intolerancia, fehérjeveszteség és folyadék egyensúlyhiány léphet fel.

A diagnózis gyakran késik a betegség hosszú távú fejlődése és annak képessége miatt, hogy más betegségeknek, különösen az ekcémának és pikkelysömör. Szerencsére az ekcéma, a pikkelysömör és a Deverji -betegség számos kezelése gyakori.

- A betegség akut stádiumának jelei és tünetei.

A bőrgyógyász látni fogja annak jeleit, hogy a test száraz, vörös és pelyhes bőrrel, a lábak és lábak duzzadásával, valamint a kezek és lábak repedésével és vérzésével borítja a testet. Súlyos problémák léphetnek fel a mozgás-, látás- és szemkárosodással (a szemhéjak feszessége és feszültsége miatt) és az ügyességgel.

A betegek más szemszögből fogják látni a Deverji -betegség tüneteit, például a mozgás fájdalmát, a könyörtelen viszketést és a hő intoleranciáját. Ezt az állapotot gyakran viszketés, fájdalom és alvászavar kíséri. Az akut stádium komoly problémát jelent a testnek, a léleknek és a szellemnek, és egy hónaptól több hónapig vagy tovább tarthat.

- A menedzsment szakasza.

Az akut stádiumot követően a beteg Deverji -betegséggel járó útja új hangsúlyt kap - enyhíti és megszünteti a tüneteket. Az út szélén potenciális irritáló szerek, például ízületi fájdalom, füldugulás és fogyatékossági panaszok várnak. Bár a betegségpopulációban szenvedő betegek 90% -a egy -öt éven belül teljes remisszióra számíthat, az ütemterv bizonytalan. Azoknál, akiknél diagnosztizáltak atipikus felnőttkori megjelenést és atipikus serdülőkori megjelenést, krónikus Deverji-betegséget, fejleszteniük kell a beteg hosszú távú megküzdési készségeit. Nem hagyható figyelmen kívül a gyógyszeres kezelés, a hidratálás, valamint az ezzel a bőrbetegséggel kapcsolatos test, lélek és lélek problémái.

- Elengedés és gyógyulás mérföldkövei.

Az orvosi közösség a remissziót úgy határozza meg, mint a betegség jeleinek és tüneteinek eltűnését, akár gyógyszeres úton, akár természetesen idővel. A lábadozás az egészség vagy a funkció helyreállítása. A Deverji -betegség közössége ünnepélyesebb megközelítést alkalmazott a betegségek helyreállításához, felismerve a gyógyulás szakaszát. A verejték visszatérése, az első autóút otthonról az élelmiszer -bevásárlásig és a mezítlábas járás a padlón, amely nem igényel óránkénti porszívózást, mind örömet okoz. Ezek a mérföldkövek a gyógyulás tünetei, amelyeket a betegek és a gondozók tapasztalnak, és jelek, amelyeket mindenki más lát.

Okoz

A Deverji -betegség konkrét kiváltó oka ismeretlen, bár úgy gondolják, hogy a genetikai hajlam, a környezeti kiváltó tényezők és más ismeretlen okok kombinációja kulcsszerepet játszik. Egykor úgy gondolták, hogy az A -vitamin -hiány összefüggésben áll a betegséggel, de ez az elmélet nem rendelkezik elegendő bizonyítékkal, és az A -vitamin -kezelés kevésbé volt hatékony.

Érintett populációk

A Deverji -betegség közösségében folytatott beszélgetések alapján metafizikai bizonyossággal mondhatjuk, hogy ez a betegség nem büntetés az embernek a rossz viselkedésért. Több ezer ember van, akiknek pityriasis versicolor van vagy volt. Sőt, sok nagyon rossz ember van, akiknek nincs betegsége. Ki fogja akkor megtámadni ezt a ritka betegséget?

Elterjedtség: 2003 márciusában Dr. Andrew Griffiths elmondta Dowling beszédét a British Dermatology Association tagjainak az angliai Liverpoolban. Dr. Griffiths 35 éves tapasztalatról beszélt a pityriasis pityriasis versicolor diagnosztizálásában, kezelésében és kutatásában. Egyoldalúan 400 000 ember 1 -es előfordulási arányát feltételezte. Míg a Dr. Griffiths által használt módszertan vitatott, a bőrgyógyászok világszerte ezt alkalmazták. a tudományosan alátámasztott kutatások hiánya miatt végzett értékelés arra vonatkozóan, hogy a betegségek milyen gyakran fordulnak elő különböző embercsoportokban és miért (járványtan).

Kor: A Pityriasis versicolor ritka állapot, amely gyermekkorban vagy felnőttkorban alakulhat ki. A fiatalkorúak (serdülők) kezdete az "aktív" betegpopuláció 45% -a, a felnőtteké 55%. Bár a betegség bármely életkorban előfordulhat, leggyakrabban az első, második, ötödik és hatodik évtizedben élőket érinti.

Padló: A Deverji -betegség férfiaknál és nőknél viszonylag azonos számban fordul elő. Gyermekkorban azonban a férfi -nő arány 3: 2.

Verseny: Bármilyen fajú ember megbetegedhet.

Szerzett vagy örökölt: A Deverji -betegség általában szórványos (véletlenszerűen fordul elő), de egyes formái örökletesek lehetnek.

Tüneti rendellenességek

A következő betegségek tünetei hasonlóak lehetnek a Deverji -kór tüneteihez. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnosztika során:

• Pikkelysömör. A National Psoriasis Foundation (NPF) szerint „pikkelysömör Ez egy immunrendszer által közvetített betegség, amely vörös pikkelyes foltokat okoz a bőrön. Általában a könyök, a térd vagy a fej külsejét érinti, bár bárhol megjelenhet. Vannak, akik azt jelentik, hogy a pikkelysömör viszketést, égést és harapást okoz. A pikkelysömör más súlyos egészségügyi állapotokkal jár, mint pl cukorbetegség, szívbetegségek és depresszió».
• Atópiás dermatitis (ekcéma és bőrgyulladás). Különböző típusú ekcémák léteznek, amelyek együttesen a világ lakosságának több mint 10-20% -át érintik: atópiás dermatitis, kontakt dermatitis, dyshidroticus ekcéma, neurodermatitis, pangásos dermatitis.
• Allergiás reakció: a legtöbb bőr allergiás reakciók enyhe, például ekcéma, méregborostyán, szúnyog vagy más rovarcsípés okozta kiütés, vagy tüsszentés szénanátha. A reakció típusa a személy immunrendszerének reakciójától függ, ami néha kiszámíthatatlan.
• Sokszínűzuzmó (pityriasis versicolor) Jóindulatú kiütés, gyakori bőrbetegség, amelyet egészséges embereknél, leggyakrabban gyermekeknél és fiatal felnőtteknél észlelnek, és feltételezhetően enyhe vírusfertőzés okozza. Általában néhány hónap múlva kezelés nélkül elmúlik. A Pityriasis versicolor könnyen utánozhatja a hasonló bőrkiütések típusait, beleértve lichen planus, pikkelysömör és pityriasis versicolor. A Versicolor versicolor nagyon specifikus és felismerhető kiütéssel rendelkezik.
• Gombás fertőzés: A mikózisok a bőr gombás fertőzései. Gyakoriak és általában enyheek. Nagyon beteg vagy immunhiányos embereknél azonban a gombák néha súlyos betegségeket okozhatnak.
• Lupus:Szisztémás lupus erythematosus - krónikus autoimmun betegségamely a test bármely részét érintheti, beleértve a bőrt, az ízületeket és a szerveket. A krónikus azt jelenti, hogy a tünetek általában több mint 6 hétig tartanak, és gyakran egész életen át. A lupusban valami nincs rendben az immunrendszerrel. Általában immunrendszerünk "antitesteknek" nevezett fehérjéket állít elő, amelyek megvédik a szervezetet a betolakodóktól. Az "autoimmunitás" azt jelenti, hogy az immunrendszer nem tudja megkülönböztetni ezeket az idegen betolakodókat az egészséges testszövetektől. Ennek eredményeként autoantitesteket hoz létre, amelyek megtámadják és elpusztítják az egészséges szöveteket. A lupusban ezek az autoantitestek gyulladást, fájdalmat és károsodást okoznak a test különböző részein.
• Bőr T-sejtes limfóma: Néha a Deverji-kórban szenvedő beteg diagnózisát bőr T-sejtes limfómára változtatták. Krónikus bőrgyulladás fordul elő Deverji -betegség és más gyulladásos betegségek esetén bőrbetegségekmint pikkelysömör és ekcéma, és sok évvel később akár T-sejtes limfómát is okozhat. A Deverji Betegségek Közössége megfelelő vizsgálatokat javasol, beleértve a bőrbiopsziát és a vérvizsgálatot, hogy kizárja a T-sejtes limfómát.

Diagnosztika

Az orvosi diagnózis olyan forrásokból származó információkon alapul, mint a fizikális vizsgálat, a beteggel, a családdal vagy mindkettővel folytatott interjúk. mások, a beteg és családja kórtörténete, valamint a laboratóriumi és radiológiai vizsgálatok eredményeként kapott klinikai adatok kutatás.

- A bőrgyógyász diagnosztikai szerepe.

Minden a klinikai megfigyelésekkel kezdődik. Milyen tüneteket észlel a bőrgyógyász a vizsgálat során? Egy fillér méretű vörös folt a homlokon ésszerűen diagnosztizálható seborrheás dermatitis. Hasonlóképpen, a beteg "teljes virágzásban" van, a bőr 90% -a vörösséggel és pikkelyekkel van borítva az érintetlen bőr szigetei és más kulcsfontosságú jelek több mint elegendőek lehetnek diagnózis.

- A bőrgyógyász diagnosztikai szerepe.

A mikroszkóp az az eszköz, amellyel a klinikai megfigyeléseket vagy megerősítik, vagy nem. A bőrgyógyászhoz küldött biopsziákat gyakran használják bizonyos bőrbetegségek vagy okok "kizárására". A Deverji -betegség közössége - bár anekdotikus - megosztott tapasztalataiból megtudta, hogy amikor egy bőrgyógyász gyanítja Deverji -kór és utasítja a bőrgyógyászt, hogy vegye figyelembe, az eredmények megerősítik a klinikai megfigyelés. Bőrbiopsziával speciális vizsgálatokat lehet végezni a bőr limfóma lehetőségének kizárására, amely mikroszkopikus szinten (szövettan) utánozhatja a Deverji -betegséget.

A betegség mikroszkóp alatti jelei azonban nem érzékenyek (a diagnózis felállításának képessége) a teszt használatakor), és nem specifikus (nem jellemző sok más rendellenességre) a betegséggel kapcsolatban Devert. Így a diagnózis nagyrészt klinikai-patológiai összefüggés marad, azaz összefüggés klinikai és kóros jeleket, hogy a bemutatás alapján a "legmegfelelőbb" diagnózist állítsák fel a páciens.

- Megkülönböztető diagnózis.

A differenciáldiagnózis az a módszer, amellyel az orvos meghatározza, hogy melyik betegségfolyamat okozza a beteg tüneteit. Az orvos megvizsgálja a tünetek minden lehetséges lehetséges okát, majd kijavítja alternatív okok a fizikális vizsgálaton, a klinikai teszteken és a gondos vizsgálaton alapulva kórtörténet.

A Nemzetközi Toxikológiai és Orvostudományi Központ kijelenti: „A differenciáldiagnózis a diagnózis felkutatása. Mi a baja a betegnek belsőleg? Valójában ez nem a betegség folyamatának vagy rendellenességének (felelősség szempontjából kritikus) végső okának keresése. " Ez "az a folyamat, amely során egy betegség és más betegségek valószínűségét mérlegeljük, amelyek a beteg betegségét okozhatják".

Standard kezelések

A Deverji -betegség kezelése többnyire anekdotikus, esettanulmányokon és esettanulmányokon alapul, ami ritkaságuk miatt sok bőrgyógyászati ​​betegségben gyakori. A Deverji-betegség tüneteinek többségének múló jellege szintén megnehezíti azok tanulmányozását szabványos hosszú távú terápiás kutatások keretében. Mivel nincsenek kontrollált vizsgálatok, a kezelés hatékonysága és biztonsága nem egyértelmű. Így alacsony minőségű bizonyítékok állnak rendelkezésre a Deverji -betegség kezelési stratégiáinak alátámasztására. Jelenleg nincs FDA által jóváhagyott kezelés USA Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal vagy az Európai Gyógyszerügynökség betegség.

A Pityriasis versicolor hajlamos a növekvő és csökkenő természetes folyamatokat követni olyan epizódokkal, amelyekben időszakos rosszabbodás (súlyosbodás) vagy megszűnés (remisszió) van tünetek. Így sok kutató szerint nehéz lehet felmérni az egyes kezelések hatékonyságát.

A kezelés értékét nehéz felmérni, mivel a pityriasis pityriasis különböző típusainak klinikai lefolyása nagymértékben változik. Például a betegség klasszikus kezdetű felnőtt betegeinél a teljes bőrfelület súlyos és kiterjedt vörössége (eritroderma) figyelhető meg. Kórházi kezelésre lehet szükség a bőrápoláshoz, a folyadékpótláshoz és egyéb támogató ellátásokhoz.

A beteg szempontjából a betegség kezelésének két fő célja van:

• a tünetek enyhítése, amint megjelennek;
• ha lehetséges, hosszú távú remisszió elérése. A Deverji -betegség közösségében hallott mantra egyszerű, de fülsiketítő: ami az egyiknek bevált, nem mindenkinél működik.

- Kezelési lehetőségek.

A kezelés gyakran magában foglalja a szisztémás és a helyi terápia kombinációját. A helyi terápia segíthet a tünetekben, és elegendő lehet az enyhe betegségben szenvedők számára. A helyi kezelést általában a Deverji -betegség szisztémás terápiájával kombinálják, amely a test nagy részét érinti. A betegségben szenvedő betegek többsége szisztémás terápiát igényel az állapotának kezelésére.

A kezelési lehetőségek a beteg korától, földrajzi helyzetétől és anyagi helyzetétől függenek. Ezenkívül a laboratóriumi vizsgálatok fontosak a gyógyszerek szervezetre, különösen a májra gyakorolt ​​hatásának nyomon követésére, valamint a gyógyszerek mellékhatásainak ellenőrzésére és nyomon követésére.

A Deverji -betegség kezelésére használt gyógyszerek egy része károsíthatja a fejlődő magzatot, ezért nem ajánlott közvetlenül a terhesség előtt vagy alatt.

Azok az emberek, akik tájékoztatást szeretnének kapni saját vagy családtagjaik sajátos kezelési lehetőségeiről, beszéljenek orvosukkal.

- RETINOIDOK.

Az orális retinoidok A -vitamin származékok, amelyek gátolják a bőrsejtek növekedését és hámlását. A kezelési lehetőségek közé tartozik az acitretin / soriatan® és az izotretinoin / accutane®, bár a kiválóság központjában lévő kutatók (eng. Kiválósági központ) Deverji betegségei az acitretint részesítik előnyben az izotretinoinnal és az etretináttal szemben. Az orális retinoidok (A -vitamin szintetikus származékai) a szisztémás kezelés első sora. A Deverji -betegségben szenvedő betegek tudományos felmérése, amelyet a Thomas Jefferson Egyetem kutatói végeztek, megállapította, hogy az orális retinoidok a betegek körülbelül 60% -ában hasznosak.

- Immunszuppresszánsok.

Az immunszuppresszánsok lelassítják a szervezet immunrendszerét. Kombinációban alkalmazhatók, ha az orális retinoidok hatástalanok. A kezelési lehetőségek (orális és injekciós) többek között, de nem kizárólagosan, a metotrexát, ciklosporin, TNF-alfa inhibitorok, IL-12/23 inhibitorok. A jelentések szerint a metotrexát a betegek körülbelül 50% -át segíti.

- BIOLÓGIAI TERMÉKEK.

A biológia is immunszuppresszív. A biológiai gyógyszerek injekciós vagy intravénás (IV) gyógyszerek, amelyek a szervezet különböző gyulladásos útjait célozzák. Jellemzően, kevesebb mellékhatással a biológiai szerek a gyulladást célozzák. A kezelési lehetőségek közé tartozik az adalimumab / Humira®, az etanercept / Enbrel®, az infliximab / Remicade®, ustekinumab / Stelara®, secukinumab / Cosentix®, iksekizumab / Talz®, brodalumab / Silic®, guselkumab / Tremfya® / Oteremilast® és aperemilast. Ezeket a biológiai anyagokat az FDA jóváhagyta a pikkelysömör kezelésére, de néhány Deverji -betegségben szenvedő beteg javulásáról vagy remissziójáról az orvosi szakirodalom is beszámolt.

- Egyéb terápiás módszerek.

• Aktuális krémekkarbamidot vagy ammónium -laktátot tartalmaz, csökkenti a bőr hámlását. Krémek a kortikoszteroidok helyi alkalmazás esetén csökkenti a bőr gyulladását. Közvetlenül a bőrre kerülnek.
• Orális A -vitamin. Néhány ember számára hasznos lehet, de csak nagyon nagy dózisokban, amelyek mérgezést okozhatnak. A retinoidok (az A -vitamin szintetikus származékai) biztonságosabbak és hatékonyabbak, és gyakrabban használják őket, mint az A -vitamin nagy dózisa.
• hagyományos kínai orvoslás és más alternatív gyógyszerek változó sikerrel.

Előrejelzés

Az állapot súlyossága és lefolyása a pityriasis pityriasis típusától függően változik. A betegség magától elmúlhat, remissziós periódusai lehetnek (amikor a tünetek javulnak vagy eltűnnek), idővel javulnak, vagy krónikussá válhatnak (elhúzódhatnak). Bizonyos esetekben az állapot elmúlik, majd a terápia abbahagyása után visszatér (visszaesés). Az alábbiakban általános áttekintést adunk arról, hogy mit várhatunk az egyes típusoktól:

• Az I. típus (klasszikus felnőtt típus), a leggyakoribb típus, az emberek mintegy 80% -ánál magától megszűnik 3 éven belül. Indulás után ritkán fordul elő visszaesés.
• A II -es típus (atipikus felnőtt típus) nagyon sokáig, néha több mint 20 évig tarthat.
• A III. Típus (klasszikus fiatalkori típus) általában egy éven belül megszűnik. Ritka esetekben ez a típus hosszú ideig fennáll.
• A IV -es típus (korlátozottan fiatalkorú) összefüggésbe hozható a javulás és a romlás időszakával. Az ilyen típusú emberek körülbelül egyharmada javul az életkorral.
• Az V. típus (atipikus fiatalkori típus) általában krónikus.
• A VI típus (HIV-vel kapcsolatos) általában ellenáll a legtöbb kezelésnek.

A Deverji -betegség jelentősen befolyásolhatja életminőségét, különösen akkor, ha tartós fájdalma, viszketése vagy alvászavara van. A betegségben szenvedők normális élettartama van.