Gangrenosus pyoderma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a pyoderma gangrenosum?

Gangrenous pyoderma Gyulladásos bőrbetegség, amelyet kis vörös dudorok vagy hólyagok (papulák vagy csomók), amelyek végül lebomlanak és megduzzadnak nyitott fekélyek. A fekély mérete és mélysége nagyban változik, és gyakran nagyon fájdalmas. Az esetek mintegy 50% -ában a rendellenesség másodlagosan fordul elő egy másik rendellenességgel, mint pl gyulladásos bélbetegség. A betegség pontos oka ismeretlen (idiopátiás). Egyes kutatók úgy vélik, hogy ez lehet autoimmun betegség.

jelek és tünetek

A Pyoderma gangrenosum gyakran apró, gyorsan terjedő dudorokkal vagy hólyagokkal kezdődik, amelyek vöröses vagy lila színűek (lásd a táblázatot). Fénykép). Ezek a kis növekedések végül duzzadt, nyílt sebekké fejlődnek, amelyek kék vagy lila szegéllyel rendelkeznek. A fekélyek mérete és mélysége eltérő. A fekélyek terjedhetnek, kiszélesedhetnek és elmélyülhetnek, és rendkívül fájdalmasak lehetnek. Bizonyos esetekben a fekélyek tovább terjedhetnek, változatlanok maradhatnak, vagy kezelés nélkül gyógyulhatnak.

A fekélyek a test bármely részét érinthetik, és négy fajtába sorolhatók: klasszikus, atipikus / bullous, pustuláris és vegetatív.

Klasszikus pyoderma gangrenosum leggyakrabban a lábakon fordul elő, és mély fekélyesedés jellemzi. Ezek az elváltozások gyakran apró gennyes dudorokként (pustulák) kezdődnek, amelyek gyorsan megnagyobbodnak és elterjednek. A betegség ezen formája gyakran nagyon fájdalmas, és érintheti a törzset, a péniszt, a fejet és a nyakat.

A betegség klasszikus formája a test sebészeti lyukainak (sztóma helyek) közelében is előfordul. Ezt az állapotot gangrenos perisztomális pyoderma -nak nevezik.

Atipikus vagy bullous pyoderma gangrenous felületes hólyagok (bullae) jellemzik. A betegség ezen formája leggyakrabban a kezeket érinti, és gyakran egy alapbetegséggel, különösen hematológiai rosszindulatú daganatokkal, például leukémia. Egyes esetek, amelyeket atipikus pyoderma gangrenousnak neveznek, valójában Sweet -szindróma.

A klasszikus pyoderma gangrenosumot gyakran genny jelenléte jellemzi, és pustulákkal kezdődhet. Pustuláris pyoderma gangrenosum fájdalmas dudorok (pustulák) jellemzik, amelyek leggyakrabban a karokon és a lábakon találhatók. Ezek az elváltozások végül fekélyekké fejlődnek. A betegség ezen formája gyakran gyulladásos bélbetegségekkel jár.

Vegetatív gangrenosus pyoderma krónikus fekélyek jellemzik, általában fájdalommentesek.

A betegséghez néha társuló további tünetek közé tartozik a láz, a lokalizált érzékenység, az ízületi fájdalom (ízületi fájdalom) és általános rossz közérzet (rossz közérzet). A betegség egy másik betegség másodlagos tüneteként fordulhat elő, leggyakrabban colitis ulcerosa vagy Crohn-betegség.

Okok és kockázati tényezők

A pyoderma gangrenosum pontos oka ismeretlen (idiopátiás), bár feltételezhető, hogy autoimmun betegség. Autoimmun rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor a szervezet természetes védekezőanyaga (például antitestek) idegen vagy betolakodó szervezetekkel szemben ismeretlen okokból megtámadják az egészséges szöveteket.

A pyoderma gangrenosum esetek körülbelül 50 százaléka más betegségekhez kapcsolódik, különösen gyulladásos bélbetegség, fekélyes vastagbélgyulladás vagy Crohn -betegség. A betegséghez kapcsolódó további rendellenességek közé tartozik reumás ízületi gyulladás, akut és krónikus myelogenous leukémia, myeloid metaplasia és paraproteinemia.

Néhány embernél a betegség műtét vagy sérülés után alakul ki. Ezt az állapotot patergiának nevezik.

Érintett populációk

A Pyoderma gangrenosum gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. A betegség leggyakrabban 20-50 éves kor között fordul elő. A csecsemők vagy serdülők az esetek kevesebb mint 4 százalékát teszik ki. Az Egyesült Államokban végzett egyik tanulmány szerint az előfordulási gyakoriság 100 000 emberből 1.

Tüneti rendellenességek

Az alábbi állapotok tünetei hasonlóak lehetnek a pyoderma gangrenosum tüneteihez. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnosztika során:

• Sweet -szindróma (akut lázas neutrofil dermatózis) ritka bőrbetegség, amelyet láz, ízületi gyulladás (ízületi gyulladás) és hirtelen kiütés jellemez. A kiütés kékesvörös, fájdalmas papulákból áll, amelyek általában a karokon, lábakon, arcon vagy nyakon jelentkeznek, leggyakrabban a test egyik oldalán (aszimmetrikus). Sok esetben a Sweet -szindróma ismeretlen okból (idiopátiás) önmagában jelentkezik. Bizonyos esetekben a betegség mögöttes rosszindulatú daganattal, általában hematológiai rosszindulatú daganattal, például bizonyos leukémiával jár. A Sweet -szindróma pontos oka ismeretlen.
• Sporotrichosis - krónikus szubkután gombás fertőzés, amely a nyirokcsomókon keresztül terjed, és az úgynevezett gomba okozza Sporothrix schenckii. A betegség lokalizált maradhat, vagy általánossá válhat, ami a csontokat, az ízületeket, a tüdőt és a központi idegrendszert érinti. A sérülések lehetnek szemcsések, gennyesek, fekélyesek vagy lefolyóak.

A pyoderma gangrenosum kialakulását a következő rendellenességek előzhetik meg. Segíthetnek azonosítani a betegség egyes formáinak kiváltó okát:

• Colitis ulcerosa - nem specifikus gyulladásos bélbetegség, amelyet krónikus fekélyek jellemeznek. A rendellenesség fő tünete az véres hasmenés. A betegség oka ismeretlen. A fekélyes vastagbélgyulladás általában a rektális területen kezdődik, de az egész vastagbélt érintheti. A fekélyes vastagbélgyulladás általában krónikus, akut vastagbélgyulladással. Jellemzője a többszörös, szabálytalan felszíni fekélyek, a vastagbél falának megvastagodása hegszövetekkel és pszeudopolipok.
• Crohn-betegség - egy gyulladásos forma bélbetegséga vékonybél falának súlyos krónikus gyulladása jellemzi, de a gyomor -bél traktus bármely részét érintheti. A tünetek közé tartozik a fáradtság, étvágytalanság, étvágytalanságfogyás, hasi fájdalom és krónikus hasmenés. Ritkábban előfordul a száj, a nyelőcső vagy a gyomor bélésének gyulladása. A regionális nyirokcsomók érintettek lehetnek. A betegség akut stádiumában kemény tömeget lehet érezni a hasban.

Diagnosztika

Nincsenek speciális diagnosztikai vizsgálatok a betegség diagnosztizálására. A diagnózis az ilyen betegségek kizárásával történik, alapos klinikai értékelés alapján, részletesen a páciens története és különféle vizsgálatok, például sebészeti eltávolítás és az érintett szövet mikroszkópos értékelése (biopszia).

Standard kezelések

A kezelés nyitott nedves kötszerekből áll a fekélyeken, valamint gyulladáscsökkentő krémek és kenőcsök helyi alkalmazásából, mint pl kortikoszteroidok. A bőrt védeni kell minden egyéb károsodástól, amely további fekélyek kialakulásához vezethet. Bizonyos esetekben a gyulladás megszüntetése után javasolt új bőr beoltása a sebre.

A további kezelés magában foglalja a kortikoszteroid gyógyszereket, például a metilprednizolont és a prednizont. A kortikoszteroidokat intramuszkulárisan, orálisan vagy intralesionálisan közvetlenül a pyoderma gangrenosumba injektálhatják.

Egyes kutatók szerint azoknak az embereknek, akiknek kórtörténetükben betegségük van, megelőző intézkedéseket kell kapniuk kortikoszteroid kezelés a műtét előtt, mivel a műtét visszaesést okozhat betegségek.

Az immunszuppresszív terápiát (az immunrendszert elnyomó gyógyszereket) néha pyoderma gangrenosumban szenvedő betegek kezelésére használják. A ciklosporin sok betegnél hatásos. Az azatioprin és a ciklofoszfamid szintén immunszuppresszív gyógyszerek, amelyeket a betegség kezelésére használtak. Az elmúlt években a tumor nekrózis faktor inhibitorok néven ismert gyógyszereket nagyon sikeresen alkalmazták a pyoderma gangrenosum kezelésére. Az infliximab és az adalimumab bizonyult a legsikeresebbnek.

Antibakteriális szereket is beírhat, például dapszont. Néhány embernél az alapbetegség, például a fekélyes vastagbélgyulladás sebészeti kezelése enyhíti a pyoderma gangrenosum tüneteit.

A kiegészítő kezelés tüneti és támogató.

Előrejelzés

A pyoderma gangrenosum prognózisa általában kedvező; a betegség azonban kiújulhat, és gyakori a maradék hegesedés. Egy tanulmány szerint 103 beteg 16% -a halt meg a 8 éves vizsgálati időszak alatt. A fájdalom gyakori panasz a betegeknél, és szükség lehet fájdalomcsillapítókra.

A betegségben szenvedő betegek többsége a kezdeti immunszuppresszív terápia után javul, ami után minimális ellátásra van szükség. Sok beteg azonban refrakter tanfolyamot követ, és több kezelés nem lehet sikeres. Ezek a betegek összetett klinikai problémát jelentenek, amely gyakori nyomon követést és hosszú távú ellátást igényel.

Egyes betegek patergiát vagy pyoderma gangrenosum kialakulását mutatják a bőrsérülés helyén; ilyen esetekben a bőr védelme a sérülésektől megakadályozhatja a betegség kiújulását. A patria problémákat okozhat a sebgyógyulásban, különösen sebészeti beavatkozások után (pl. Mell rekonstrukció, transzplantáció).

A pyoderma gangrenosum okozta halál ritka, de előfordulhat egyidejű betegség vagy terápia következtében.