Sheehan -szindróma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a Sheehan -szindróma?

Sheehan -szindróma - szülés után hipopituitarizmusagyalapi mirigy nekrózis okozta. Ez a rendellenesség általában súlyos hipotenzió vagy sokkmasszív vérzés okozta a szülés alatt vagy után. A túlzott vérzés csökkentheti az agyalapi mirigy véráramlását, ami az agyalapi mirigy sejtjeinek károsodását vagy halálát okozhatja (nekrózis). Ennek eredményeképpen a hagyományos agyalapi mirigy hormonok termelése csökken, esetleg jelentős mennyiséggel.

A terhesség alatt az agyalapi mirigy megduzzad és megkétszereződhet. Ez idő alatt a mirigy különösen érzékeny a vérnyomás éles csökkenésére (néha "sokknak" is nevezik), az anya túlzott vérzése "sokkot" és a mirigysejtek károsodását okozhatja. Ez idő alatt az agyalapi mirigy által termelt hormonok mennyisége csökkenhet, ami a hypopituitarismushoz kapcsolódó tünetekhez vezethet.

Úgy tűnik, hogy a rendellenességnek két formája van; krónikus és akut formában, a mirigy sejtjeinek károsodásának mértékétől függően. Az akut forma jelentős károsodást tükröz, ezért a tünetek hamarosan a szülés után nyilvánvalóvá válnak. Krónikus esetekben az elváltozások mértéke sokkal kisebb, és a tünetek csak a születést követő hónapokban vagy években jelentkezhetnek.

jelek és tünetek

A Sheehan -szindróma klinikai tünetei nagymértékben változnak, és az agyalapi mirigy hormonok kiválasztásának károsodásának mértékétől függenek, beleértve:

• prolaktin, a laktációt serkentő hormon;
• gonadotropinok (luteinizáló hormon [LH] és tüszőstimuláló hormon [FSH]), amelyek szabályozzák a petefészek működését;
• pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH), amely serkenti a munkát pajzsmirigy;
• ACTH, adrenokortikotropin, amely stimulálja a kéreget mellékvesék;
• növekedési hormon (GH).

Az, hogy az anyával mi történik, attól függ, hogy az agyalapi mirigy mekkora része hal meg, és mennyire csökken a véráramban a hormonok szintje. A krónikus betegek kevésbé sérültek az agyalapi mirigyben, és a tünetek csak hetekkel vagy akár évekkel a születés után jelentkezhetnek.

A legsúlyosabb formában az állapot a gyermek születése utáni károsodott laktációhoz kapcsolódik. A menstruáció nem kezdődik újra, a szexuális érdeklődés (libidó) csökken, a hónaljszőr lassan eltűnik, a mellek zsugorodnak (sorvadnak) és a hüvely bélése elvékonyodik, néha fájdalmat okozva a közösülés során törvény. Néhány nő menstruációs ciklus megismételt, és a későbbi terhességekről számoltak be.

Jellemző tünetek (fáradtság, száraz bőr, székrekedés, súlygyarapodás, letargia) hypothyreosis általában fokozatosan fejlődnek. A súlyos ACTH -hiány fáradtsággal, krónikus hipotóniával jár ájulás és képtelen reagálni a stresszre. Ha ezek a tünetek jelentkeznek, általában a baba születése után heteken vagy hónapokon belül jelentkeznek.

Mivel a Sheehan -szindróma a felnőtteket érintő betegség, a növekedési hormonhiány következményei korlátozódik az izomerő némi elvesztésére, a testzsír növekedésére és a megnövekedett érzékenység inzulin.

Egy kevésbé gyakori akut vagy súlyosabb forma potenciálisan nagyon veszélyes. Ezekben az esetekben az agyalapi mirigy normál térfogatának kevesebb mint 10 százaléka marad. A betegek tartósan alacsony vérnyomással (hipotóniával), szabálytalan és gyors szívveréssel (tachycardia), valamint a laktáthiány és az alacsony vércukorszint (hipoglikémia) közvetlenül a szülés után.

Mind krónikus, mind akut formában tünetek figyelhetők meg diabetes insipidusmint elsöprő szomjúság és túlzott vízfogyasztás, valamint nagy mennyiségű vizelet.

Okok és kockázati tényezők

A fejlett országokban a Sheehan -szindróma a terhesség ritka szövődménye, amely általában a szülés utáni túlzott vérveszteségből ered. A disszeminált intravaszkuláris koaguláció jelenléte (pl. magzatvíz embólia vagy HELLP -szindróma) is kialakulásának egyik tényezője. Egy törökországi retrospektív tanulmány kimutatta, hogy a Sheehan -szindróma gyakorisága egyenesen arányos az otthon születések számával minden évtizedben. Ennek oka lehet a korábban korlátozott, otthon alkalmazott szülészeti módszerek. Például az állapot megelőzésében javítani lehet a hipovolémiás sokk vérátömlesztési terápiájának hatékonyságának javításában.

Az agyalapi mirigy -nekrózis közvetlen következménye lehet az agyalapi mirigy elégtelen véráramlásának, mivel a terhesség alatt az agyalapi mirigy megnagyobbodik. A Sheehan -szindróma kockázatával összefüggésben az agyalapi mirigy növekedésének egyik oka a laktotrófok (a prolaktin termeléséért felelős) hiperplázia. Ischaemia előfordulhat vasospasmus, trombózis vagy vascularis kompresszió következtében, néha ennek eredményeként a laktotróf sejtek számának növekedése a terhesség alatt (ami hozzájárul a növekedéshez agyalapi mirigy). A nekrózis súlyos hipotenzió vagy sokk következménye lehet a szülés után. A Sheehan -szindróma az artéria szűkületéből és kóros hipotóniából származhat során az agyalapi mirigy fokozott vérellátási igényeinek kielégítése nem kielégítő terhesség. Ez a megnövekedett véráramlás és az anyagcsere -igény összefügg a laktotrófok korábban említett hiperpláziájával.

A Sheehan -szindrómát előidéző ​​néhány lehetséges tényező a következők lehetnek: örökletes vagy szerzett disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC szindróma), az agyalapi mirigy vérellátásának korlátozása, a sella turcica kis mérete, vasospasmus vagy trombózis. A szülés utáni vérzést (PPH) a Sheehan -szindróma, tehát a tünetek előrejelzőjének tekintik anémia, elhízottság és az idősebb anyák növelhetik a Sheehan -szindróma kockázatát. A méh atóniája összefüggésben állhat a PPH -val, ami Sheehan -szindrómát okozhat. Ez a szülés után kórosan meghosszabbított véráramlást eredményez a méhlepényben.

Diagnosztika

A Sheehan -szindróma diagnózisát általában akkor állapítják meg, ha egy nőnek hypopituitarismus tünetei vannak, és a szülés során bőséges vérzés lépett fel. Az orvos vérvizsgálatot is rendelhet az agyalapi mirigy hormonszintjének mérésére, hogy megerősítse a diagnózist.

Ezenkívül mágneses rezonancia képalkotást (MRI) vagy számítógépes tomográfiát (CT) lehet rendelni az agyalapi mirigy képeinek felvételéhez és kizárásához az agyalapi mirigy egyéb problémáinak, például daganatnak a lehetősége, mivel az agyalapi mirigy daganatai a hipopituitarizmus fő okai és kísérői tünetek.

Azokban a helyzetekben, amikor a Sheehan -szindróma akut, és a tünetek azonnal megjelenni kezdenek, a diagnózist a nő elhagyja a kórházból, és a kezelés azonnal megkezdődik.

Járványtan

Egy 1034 Sheehan -szindrómás felnőttet vizsgáló tanulmány megállapította, hogy a betegség a hatodik helyen áll a növekedési hormonhiány előfordulási gyakoriságát tekintve, és az esetek 3,1% -ának az oka (szemben a tumor okozta 53,9% -kal) agyalapi mirigy).

A Sheehan -szindróma gyakoribb a fejlődő országokban, mint a fejlett országokban. Ezenkívül azt találták, hogy a betegségben szenvedő nők többsége otthon, nem pedig kórházban szült.

Tüneti rendellenességek

Az alábbi betegségek tünetei hasonlóak lehetnek a Sheehan -szindrómához. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnosztika során:

• Antifoszfolipid szindróma (AFS) - ritka autoimmun betegségismétlődő vérrögök jellemzik, amelyek általában 45 éves kor előtt jelentkeznek. Az APS fiatal nőknél nyilvánvaló ok nélkül ismétlődő vetélésekhez is társulhat. Bizonyos esetekben a családban előfordulhat vérzési rendellenesség. Az antifoszfolipid szindróma olyan betegeknél fordulhat elő lupus erythematosus vagy kapcsolódó autoimmun betegségek, vagy egészséges emberek elsődleges szindrómájaként.
• Agyalapi (autoimmun lymphocytás hypophysitis - ALH) az agyalapi mirigy gyulladása. A gyulladásos válasz okozta irritáció zavarhatja egy vagy több termék előállítását az agyalapi mirigy hormonjai, és e tekintetben az agyalapi mirigy bizonyos mértékig utánozhatja a szindróma tüneteit Shihan. Hasonlóképpen, az agyalapi mirigy daganatai, például az agyalapi mirigy adenómái is utánozhatják a Sheehan -szindrómát.

Standard kezelések

A Sheehan -szindrómát ugyanúgy kezelik, mint a normál hypopituitarizmust - hormonpótló terápiát. Az orvos értékeli a beteg hormonszintjét, és meghatározza, hogy melyiknek van szüksége hormonpótló terápiára, mivel ez egyéntől függ.

• Ösztrogén és progeszteron: általában a menopauzáig szedik, ezt követően az orvos felméri, hogy szükség van -e még rájuk. Azokban az esetekben, amikor a nőnek méheltávolításon esett át (a méh eltávolítása), csak ösztrogént írnak fel. Az orális fogamzásgátlók felírása az egyik leggyakoribb módja ezeknek a hormonoknak a pótlására.
• Levotiroxin: a gyógyszer növeli a pajzsmirigyhormonok hiányát, amelyet a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) alacsony vagy elégtelen termelése okoz.
• Kortizonok, például prednizon és hidrokortizon: az adrenokortikotrop hormonok (ACTH) helyettesítésére szolgálnak.
• Növekedési hormon (GH): Orvosa felírhatja az izomtömeg növelésére, a koleszterinszint csökkentésére és általában az általános közérzet javítására.

Előrejelzés

A korai diagnózis és kezelés prognózisa kiváló. Az állapot életveszélyes lehet, ha nem kezelik.