Status epilepticus: mi ez, tünetek, kezelés, gyógyszerek, prognózis

Mi a status epilepticus?

Status epilepticus (vagy epistatus) Neurológiai vészhelyzet. A kezeletlen (vagy nem megfelelően kezelt) elhúzódó rohamok visszafordíthatatlan idegrendszeri sérüléshez vagy halálhoz vezethetnek. Azonnali kezelést kell elkezdeni. Ha a kezdeti szerek sikertelenek, szükség lehet iatrogén kóma kiváltására. Mindenesetre az epilepsziás állapotú személyt szorosan és gyakran ellenőrizni kell folyamatos EEG -re van szükség annak megerősítésére, hogy a rohamok nemcsak klinikailag, hanem meg is szűntek elektromosan.

jelek és tünetek

Epilepszia Olyan betegségek csoportja, amelyeket az agy elektromos kisülése jellemez. Nincsenek olyan, epilepsziás rohamokat okozó, minden betegre jellemző tényezők. Az epilepsziás betegek azonban gyakran utalnak olyan vizuális jelenségekre, mint a villogó fény vagy a napsugarak, amelyek megelőzik a rohamot. Egyes betegeknél a rohamok valószínűsége a stressz, a fáradtság, az elégtelen táplálékbevitel és / vagy az előírt gyógyszerek bevételének megtagadásával nő.

Az epilepsziás állapotot a következőképpen osztályozzák:

• Generalizált görcsös epilepsziás állapot (GSES):
  • explicit (a HSES 70 százaléka): folyamatos tónusos és / vagy klónikus tevékenységből áll, károsodással vagy eszméletvesztéssel;
  • láthatatlan (a HSES 30% -a): kevésbé nyilvánvaló, mint a nyílt típus, amely arcrángástól, nystagmoid szemmozgástól vagy a végtagok enyhe rángatózásától függ.
• Nem görcsös állapotú epilepsziás állapot (NECE):
  • komplex, részleges állapotú epilepticus: ez a típus olyan betegeknél fordul elő, akiknél korábban részleges rohamok voltak, de előfordulhat akut trauma következtében is (pl. stroke). Ez a fajta status epilepticus fokális motoros megnyilvánulásokat okozhat (pl. nystagmus), de finomabb jelenségeket is okozhat, például zavartságot, személyiségváltozásokat vagy pszichózist;
  • nem görcsös állapot epilepticus: idiopátiás generalizált epilepsziában szenvedő betegeknél fordul elő. A komplex parciális epilepsziás állapothoz hasonlóan a klinikai tünetek is finomak lehetnek, beleértve a zavartságot vagy a személyiség megváltozását.

Okoz

Az epilepszia pontos oka ismeretlen. Az esszenciális epilepszia lehetséges okaként örökletes tényezőket javasoltak. Az epilepszia egyes típusai más állapotok tüneteként jelentkeznek, míg másokat fejsérülések okoznak. Egyes családok genetikai hajlamúak lehetnek az epilepsziára, de a tudósok nem értik azokat az örökletes tényezőket, amelyek sebezhetővé teszik a rohamokat.

A csecsemőknél az ismétlődő rohamok leggyakoribb okai a következők:

• veleszületett genetikai anyagcserezavarok;
• egyéb anyagcserezavarok;
• az agy rendellenességei;
• a sérüléseket néhány hónappal a szülés előtt vagy néhány héttel a szülés után (perinatális);
• akut oxigénhiány (hipoxia).

Gyermekeknél az új epilepsziás rohamok tipikus okai a következők lehetnek:

• az agyat és a gerincvelőt körülvevő membránok gyulladása (agyhártyagyulladás);
• az agy gyulladása (agyvelőgyulladás);
• agyi tályogok;
• agyrák;
• mérgekkel vagy toxinokkal való érintkezés;
• az érrendszert érintő betegségek (érrendszeri betegségek);
• degeneratív agyi betegségek;
• fej sérülés.

A csecsemőknél vagy gyermekeknél a kórosan magas hőmérséklet (lázgörcs) következtében fellépő epilepsziás rohamok általában nem ismétlődnek meg. Felnőtteknél az epilepsziás rohamok megjelenését néha agydaganat, fejsérülés, stroke, agyi érrendszeri betegség és / vagy degeneratív agyi betegség okozhatja. Az okot azonban sok esetben nem lehet megállapítani.

Érintett populációk

Az epilepszia becsült előfordulási gyakorisága 50-70 / 100 ezer ember, a prevalencia 5-10 ezrelék (0,5-1%). A lakosság 5% -a élete során legalább egy rohamot szenved, a betegek 20-30% -ában a betegség egész életen át tartó. Az epilepszia gyakorisága gyakoribb az idősebb embereknél, azaz gyermekeknél és időseknél. Az epilepsziás betegek mintegy 15 százaléka rendelkezik epilepsziás státusszal. Összesen mintegy 1,5 millió orosz szenved epilepsziában, de a legtöbb betegnél nem alakul ki epilepszia a hatékony gyógyszerek miatt.

Tüneti rendellenességek

Az alábbi betegségek tünetei hasonlóak lehetnek a status epilepticus tüneteihez. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnosztika során:

• Wilson-Konovalov betegség - ritka örökletes betegség, amely érinti máj, a szem és a neuromuszkuláris rendszer. A tünetek a réz túlzott felhalmozódása miatt alakulnak ki a testszövetekben, különösen a májban, az agyban és a szemekben. A Wilson-Konovalov-betegség korai diagnózisa és kezelése megelőzheti a súlyos krónikus fogyatékosságot. A Wilson-Konovalov-betegség neuromuszkuláris tünetei általában 12 és 32 éves kor között jelentkeznek. Ezek a tünetek lehetnek nyáladzás, ízületi fájdalom (diszartria), beszédzavar (diszfázia), gyenge izomkoordináció, remegés, akaratlan izomrángás, izommerevség és kettős látás. A Wilson-Konovalov-kór egyéb késői tünetei közé tartozhat a kognitív hanyatlás, a viselkedés megváltozása, kövek a vesékben, depresszió és egyéb mentális rendellenességek.
• Coca -betegség (hyperexlexia) a neurológiai rendszer nagyon ritka örökletes betegsége. A Coca -betegségben szenvedők túlzottan megdöbbennek a hirtelen és / vagy váratlan zajra, mozgásra vagy érintésre. Amikor a Coca -betegségben szenvedő személy megijed, a fej hátradőlhet, és izomrángás (mioklonikus rángatózás) fordulhat elő. A rémült személy is a földre eshet, miközben mozdulatlan. Néhány Coca -betegségben szenvedő ember epilepsziában is szenved.
• Myoclonus - neurológiai mozgászavar, amelyben a vázizom hirtelen akaratlan összehúzódásokat tapasztal, ami hirtelen mozgásokhoz vezet. Háromféle myoclonus létezik: szándékos, ritmikus és aritmiás. A szándékos mioklonust az akaratlan izomösszehúzódások epizódjai jellemzik, amelyeket önkéntes mozdulatok váltanak ki, például célirányos cselekvés. Aritmiás myoclonus esetén az izomgörcsök aritmiásak és hirtelen jelentkeznek. Az izomrángás egy izomra korlátozódhat, vagy a test egyik vagy mindkét oldalán lévő összes vázizmot érintheti. Az epizód indítására adott inger lehet érzéki (vizuális, hallási és / vagy tapintható), vagy fáradtság, stressz vagy szorongás. Heves megdöbbentő reakció is előfordulhat. A ritmikus (szegmentális) mioklonust nagyon gyors és gyakori izomrángás jellemzi. Az aritmiás myoclonus -szal ellentétben az ilyen típusú betegségeket nem enyhíti az alvás, vagy hirtelen ingerek vagy önkéntes mozgások okozzák. A mioklonikus izomrángás néha összetéveszthető az izomrángással és merevséggel, amely az epilepszia egyes formái esetén jelentkezik.
• Narkolepszia- ritka idegrendszeri alvászavar, amelyet rendkívüli természetellenes álmosság jellemez napközben, az önkéntes izomtónus hirtelen elvesztése (kataplexia), hallucinációk, alvási bénulás és / vagy éjszakai alvászavar. A tünetek általában 10 és 20 év között jelentkeznek. A tünetek kialakulása és súlyossága nagymértékben változik betegekenként. Az első tünet általában a súlyos nappali álmosság. A narkolepsziában szenvedő személy álmosságot, fáradtságot, energiahiányt, "alvási rohamokat" és / vagy az alvással szembeni képtelenséget írhat le. A narkolepsziában és kataplexiában szenvedők olyan hirtelen elalszhatnak, hogy eszméletlenül a padlóra esnek. Alvási bénulás esetén a narkolepsziás személy mozogni akar, de nem tud.

Standard kezelések

A Status epilepticust antikonvulzív szerekkel kezelik, amelyek megpróbálják megelőzni és ellenőrizni a rohamokat. A jelenleg használt gyógyszerek a következők:

• fenitoin;
• valproinsav;
• karbamazepin;
• fenobarbitál;
• klonazepám;
• etoszuximid (zarontin);
• primidon;
• acetazolamid;
• paraldehid;
• trimetadion;
• kortikotropin;
• kortikoszteroidok.

Agydaganat vagy gyógyszerrezisztens temporális lebeny epilepszia okozta epilepszia esetén, kipróbálhatja az agyműtétet, miután a gyógyszeres kezelés nem állt le rohamok. A műtétet általában addig nem végzik el, amíg más kezelések sikertelenek. Az ilyen műveletek sikerének aránya körülbelül 55–70 százalék.

Nagyon fontos, hogy megvédje az epilepsziás személyt a roham idején az önkárosítástól. A védőintézkedéseknek tartalmazniuk kell a terület megtisztítását minden kemény vagy éles tárgytól, a feszes ruházat lazítását, és egy lapos, puha tárgy elhelyezését a fej alá. A beteget oldalra kell fordítani, és ha lehetséges, valami puha és lapos (például párna vagy törülköző) tárgyat kell elhelyezni a fogak között. A visszatartás nem ajánlott. A mesterséges lélegeztetést csak akkor szabad megkísérelni, ha a légzés nem kezdődik el a roham megszűnése után. Amikor a roham elmúlt, hagyni kell a beteget aludni, vagy segíteni kell hazatérni, ha zavartnak tűnik. Ha a beteg aludni akar, a fejet és a vállakat fel kell emelni.

Lehetséges, hogy egyes epilepsziás betegek, akiknek hosszú ideig nem voltak rohamai (több év) csökkentheti vagy leállíthatja a görcsoldó szerek szedését szoros felügyelet mellett orvos.

Az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) jóváhagyta a görcsoldó Felbamat gyógyszert gyógyíthatatlan epilepszia kezelésére. Ennek a gyógyszernek az egyik fő előnye, hogy nem nyugtató, ezért nem teszi álmossá vagy letargikussá a felhasználót.

Az FDA jóváhagyta a Lamotrigine (Lamictal) gyógyíthatatlan részleges rohamok kezelésére. A foszfenitoin -nátriumot, a topiramátot és a gabapentint az FDA is jóváhagyta az epilepszia kezelésére.

Előrejelzés

Az epilepsziás állapotú emberek 10-30% -a 30 napon belül meghal. Ezeknek az embereknek a túlnyomó többsége mögöttes agyi betegséggel rendelkezik, amely rohamállapotukat okozza, például agydaganat, agyi fertőzés, agysérülés vagy stroke. Mindazonáltal a diagnosztizált epilepsziás betegek, akik epilepsziás státusszal rendelkeznek, fokozott halálozási kockázattal is rendelkeznek, ha az állapotuk nem megfelelő gyorsan stabilizálódik, a gyógyszereiket és az alvási szokásaikat nem alakítják ki és nem tartják be, valamint a stressz és más stimulánsok (görcsrohamok) szintjét sem ellenőrzött. Azonban optimális neurológiai ellátással, a gyógyszerek betartásával és jó prognózissal (nincs más jelentősebb kontrollálatlan agybetegségek vagy más szervi betegségek) személy - még azok a betegek is, akiknél epilepsziát diagnosztizáltak egyébként jó egészségben, minimális agykárosodással vagy anélkül is túlélhet, és csökkenti a halál kockázatát, sőt elkerülheti a rohamokat rohamok a jövőben.